Plazmocytóm (mnohopočetný myelóm): príčiny, príznaky a liečba

Plazmocytóm (mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je zriedkavý, malígny kostná dreň nádor, pre ktorý zatiaľ neexistujú terapeutické prostriedky Opatrenia Že stav úplné vyliečenie. V tomto ohľade sa miera ochorenia zvyšuje po dosiahnutí veku 50 rokov a muži sú častejšie postihnutí plazmocytómom ako ženy.

Čo je plazmocytóm?

Plazmocytóm (tiež mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je názov pre zriedkavé, malígne (menej malígne) nádorové ochorenie, ktoré vzniká primárne z degenerovanej plazmatickej bunky kostná dreň (známe ako dreň plazmocytóm) a v zriedkavých prípadoch sa môžu prejaviť aj v extramedulárnom bunkovom tkanive (hltan, pľúca, žalúdok). V plazmocytóme sa vyskytujú viaceré nádory (myelómy) pochádzajúce z kostná dreň sú často prítomné a množia sa, čím spôsobujú príznaky charakteristické pre plazmocytómy, ako je strata hmotnosti, malátnosť, miestne bolesť, anémia v dôsledku vytesnenia hematopoetického tkaniva postupným šírením nádoru, spontánnych zlomenín v dôsledku deštrukcie kostry a mnohopočetných kostných defektov (najmä v lebka).

Príčiny

Príčiny vývoja a prejavov plazmocytómu sú zatiaľ nejasné. Považuje sa za isté, že proliferácia plazmatických buniek pochádza z bunkového klonu (degenerovaná plazmatická bunka), ktorý malígne proliferuje v kostnej dreni. Výsledné nádorové bunky plazmocytómu spôsobujú nadmernú patologickú produkciu imunoglobulíny bez funkcie protilátky (tzv. monoklonálna protilátky alebo paraproteíny), ktoré sú pre vlastnú obranyschopnosť tela zbytočné. Ako choroba postupuje, rastúce nádorové tkanivo vytláča krvotvorné tkanivo a spôsobuje anémia typické pre plazmocytóm. Spúšťače tohto procesu degenerácie nie sú známe. Vzhľadom na to, že plazmocytómy pochádzajú z bunkového klonu a vyskytujú sa často v určitých rodinách, predpokladá sa geneticky podmienená predispozícia (dispozícia). Ďalej ionizujúce žiarenie (elektromagnetické alebo rádioaktívne žiarenie) a niektoré chemické látky (pesticídy) rizikové faktory pre plazmocytóm.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Hlavným príznakom plazmocytómu je bolesť kostí, ktorý je spôsobený útokom tiel stavcov alebo iným kosti touto rakovina bunky. The bolesť zvyčajne sa zvyšuje s pohybom a zlepšuje sa s odpočinkom. Rakovinové postihnutie kosti ďalej spôsobuje zlomeniny kostí, ktoré často zostávajú bez povšimnutia, najmä v oblasti chrbtice. Nie je nezvyčajné, že sa sťažnosti týkajúce sa kostí nesprávne interpretujú ako osteoporóza alebo dokonca reuma. Anémia (anémia) sa tiež vyvíja v počiatočných štádiách. [[Bledosť tváre | bledosť], únavaVýsledkom je obmedzená schopnosť výkonu a koncentrácie, ako aj zvýšená tendencia k infekcii. Pretože tieto príznaky majú tendenciu sa vyvíjať zákerne, spočiatku sú často bez povšimnutia. Pacientov imunitný systém je oslabený nedostatkom bielej farby krv bunky. Trpia viac infekciami a sú náchylné na komplikácie. Pretože zhubné ochorenie postupne robí kosti pórovitejšie, viac vápnik akumuluje sa v EÚ krv. Zvýšená vápnik hladina môže narušiť funkciu obličiek. Pacienti sa cítia unavení, apatickí a apatickí. Niektorí z postihnutých sa tiež sťažujú nevoľnosť a zvracanie. V zriedkavejších prípadoch rakovina tiež ovplyvňuje tvorbu krv doštičky (trombocyty). Ak je to tak, prepichnite krvácanie (petechie) nastať.

Diagnóza a priebeh

Pretože plazmocytóm na začiatku svojho vývoja nespôsobuje žiadne príznaky alebo iba mierne nepohodlie, je v mnohých prípadoch diagnostikovaný náhodne. Postihnuté osoby však vynikajú charakteristickými príznakmi, ako je anémia alebo časté infekčné choroby. Diagnóza plazmocytómu sa stanovuje na základe kostnej drene biopsia a histologické dôkazy proliferácie plazmatických buniek (viac ako 10 percent plazmatických buniek v nátere kostnej drene). V priebehu imunoelektroforéza (analýza plazmy proteíny), typická paraproteinúria (zvýšená koncentrácie paraproteínov v moči) Röntgen vyšetrenie zistí možné kostné defekty, zatiaľ čo pri laboratórnej diagnostike na zistenie príznakov anémie je možné použiť rozbor krvi a / alebo moču renálna insuficienciaa zrýchlená BKS (rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Priebeh a prognóza plazmocytómu sú určené predovšetkým stupňom vývoja nádoru. Čím skôr je nádor diagnostikovaný a liečený, tým vyššia je očakávaná dĺžka života postihnutej osoby, aj keď úplné vyliečenie ešte nie je možné a plazmocytóm má opakujúci sa priebeh.

Komplikácie

V plazmocytóme trpia postihnutí jedinci nádorom v kostiach. Toto môže viesť k smrti, ak sa s tým nezaobchádza. Ďalší priebeh a komplikácie tohto ochorenia veľmi závisia od rozšírenia nádoru v tele pacienta, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. Sťažnosti a príznaky tohto ochorenia nie sú nijako zvlášť charakteristické, takže tento nádor je často diagnostikovaný neskoro. Pacienti trpia predovšetkým závažnými únava a vyčerpanie. Odolnosť postihnutých sa tiež náhle výrazne zníži. Pacienti tiež trpia horúčka a nočné potenie. Ďalej, bolesť sa vyskytuje v kostiach, zvlášť postihnutý je chrbát. Bez liečby dochádza k úbytku kostnej hmoty v dôsledku šírenia nádoru. Pacienti tiež trpia oslabenými imunitný systém kvôli plazmocytómu a tým aj častejším infekciám alebo zápalom. Ďalej, renálna insuficiencia dôjde a nakoniec postihnutá osoba zomrie. Liečba plazmocytómu sa vykonáva pomocou chirurgických zákrokov a transplantácia kmeňových buniek. Nedá sa však všeobecne predpovedať, či to bude mať za následok úplne pozitívny priebeh choroby.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Príznaky ako bolesť hlavy, bledosť, fyzická slabosť a únava označujú plazmocytóm. Návšteva lekára je indikovaná, ak typické príznaky ochorenia nevymiznú samy od seba do dvoch až troch dní. Ak sa príznaky zhoršia, je potrebné vyhľadať lekára. Postihnutým osobám sa najlepšie odporúča, aby sa porozprávali so svojím rodinným lekárom alebo internistom. Ak dôjde k poškodeniu kostnej látky, musí sa tiež obrátiť na ortopéda. Odborník na výživu môže zistiť a strava s pacientom znížiť oblička poškodenie. Existuje podozrenie, že ľudia, ktorí sú v pracovnom kontakte s pesticídmi, sú obzvlášť náchylní na túto chorobu. Rodinná anamnéza choroby je tiež varovným signálom, ktorý by sa mal vyšetriť v súvislosti s vyššie uvedenými príznakmi. Starší ľudia, tehotné ženy a ľudia s kardiovaskulárnymi chorobami v anamnéze by mali vždy vyhľadať lekára, ak sa vyskytnú vyššie uvedené príznaky. Ak oblička zlyhanie, ťažká infekcia alebo iná lekárska pohotovosť nastane v dôsledku plazmocytómu, je potrebné zavolať záchrannú lekársku službu.

Liečba a terapia

terapie plazmocytómu závisí od stupňa vývoja (šírenia, veľkosti, lokalizácie, sprievodných symptómov) nádoru. Plazmocytóm je často monitorovaný na začiatku jeho vývoja (stupeň I) podrobnými následnými vyšetreniami a zatiaľ chemoterapie, čo má za následok nežiaduce vedľajšie účinky, nie je uvedený. V pokročilých fázach (fázy II a III), chemoterapie a rádioterapia sa zvyčajne používajú pre plazmocytóm s dvoma formami terapie sú kombinované kvôli prítomnosti viacerých nádorových ložísk. Ak je osoba postihnutá plazmocytómom v zodpovedajúcom všeobecne stav, vysokodávka chemoterapeutické látky s následnými transplantácia kmeňových buniek môžu byť tiež terapeuticky indikované. Chemoterapia ničí nielen nádorové bunky, ale aj kmeňové bunky (bunky tvoriace krv). Ako výsledok transplantácia kmeňových buniek, je možné ich znova vytvoriť a obnoviť. Ak majú bunky plazmocytómu na povrchu určité antigény, protilátková terapia môže byť použité. V tomto prípade sa podáva protilátky napádajú antigény nádorových buniek a ničia bunky plazmocytómu. V niektorých prípadoch okrem chemoterapie a sledovania kmeňových buniek transplantácia, talidomid sa používa na inhibíciu rastu nádoru a bisfosfonáty sa používajú na stabilizáciu kostného metabolizmu.Plazmacytóm môže vyžadovať chirurgický zákrok, aby sa zabránilo paralýze v dôsledku nervové poškodenie.

Prevencia

Pretože príčiny plazmocytómu ešte neboli stanovené, nijako preventívne Opatrenia existujú. V zásade kontakt so známymi rizikové faktory ako je ionizujúce žiarenie alebo pesticídy a iné karcinogénne látky.

Nasleduj

V prípade plazmocytómu ich majú postihnutí jedinci zvyčajne iba niekoľko a zvyčajne sú obmedzené Opatrenia dostupnej následnej starostlivosti. Postihnutí jedinci by preto mali vyhľadať lekársku pomoc pri prvých príznakoch tohto ochorenia, aby sa zabránilo rozvoju komplikácií alebo iných zdravotných stavov v priebehu ochorenia. Včasná diagnóza s následnou liečbou má zvyčajne vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. Samotná liečba silne závisí od závažnosti plazmocytómu, takže nie je možné stanoviť všeobecný priebeh. Vo väčšine prípadov sú však pacienti závislí od užívania rôznych liekov, pričom treba vždy dbať na správne dávkovanie a tiež pravidelný príjem. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo vedľajších účinkov je vždy vhodné najskôr sa poradiť s lekárom. Mnoho postihnutých je závislých na pomoci a podpore rodiny kvôli plazmocytómu. Vytváranie konverzácií môže tiež zabrániť rozvoju depresia a ďalšie psychologické sťažnosti. V niektorých prípadoch môže plazmocytóm znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.

Tu je to, čo môžete urobiť sami

Je nevyhnutné, aby toto vážne ochorenie liečil lekár, aj keď úplné vyliečenie ešte nie je možné. Ochorenie a jeho priebeh sa však dá zastaviť alebo zmierniť lekárskymi opatreniami, preto je nevyhnutné dodržiavať ich pokyny. Dotknutým osobám sa tiež odporúča skontrolovať si svoje pracovné prostredie. Sú toxíny alebo pesticídy spracovávané alebo používané na pracovisku? Ak je to tak, pacienti by museli zvážiť zmenu svojho pracoviska. Pacienti budú mať naďalej prospech z toho, že budú viesť čo najzdravší životný štýl, aby si nepridávali ďalšie stres na tele. Predĺžené doby odpočinku, málo stres, pravidelné rutiny, čo najviac cvičenia a vybrané strava s čerstvým, vitamín-bohaté jedlo, málo cukor a tuky sa odporúčajú. Nikotín a alkohol, na druhej strane, sú tabu. Namiesto toho by mali postihnutí pacienti piť veľa voda lepšie eliminovať toxíny. Diagnóza plazmocytómu (mnohopočetný myelóm) je pre postihnutých veľmi stresujúca, najmä ak podstupujú chemoterapiu v pokročilých štádiách ochorenia alebo čakajú na darcovstvo kmeňových buniek. Tu by sa odporučila psychoterapeutická podporná liečba. Relaxácia techniky ako Reiki, jóga, sprostredkovania a dychové cvičenia alebo progresívny sval relaxácie podľa Jacobsona môže byť oporou. Klepanie akupresúra (EFT) je tiež dobrým opatrením, najmä u pacientov náchylných na záchvaty úzkosti.