V roku 1924 americkí kardiológovia Emanuel Libman a Benjamin Sacks v newyorskej nemocnici Mount Sinai prvýkrát spozorovali formu endokarditída nebolo spôsobené infekčným agensom. Spočiatku ho preto označovali ako „atypické verukózne endokarditída. “ Celkovo chorobu pozorovali a sledovali u štyroch rôznych pacientov. V priebehu rokov sa táto forma endokarditída potom bola pomenovaná po svojich dvoch objaviteľoch a dnes je známa iba ako Libman-Sacksova endokarditída. Vyskytuje sa primárne u žien vo veku 30 rokov a starších v priebehu systémovej liečby lupus erythematosus. Pretože jeho diagnostika je dosť náročná, komplikácie a v najhorších prípadoch aj chlopňové resp srdce zlyhanie sú pomerne časté.
Čo je to endokarditída Libman-Sacks?
Libman-Sacksova endokarditída, skrátene LSE, predstavuje špeciálnu formu endokarditídy, ktorá je zápal z endokardu z srdce ktorý nie je spôsobený infekciou. Zvyčajne sa vyskytuje v súvislosti s chronickými systémovými ochoreniami, hlavne lupus erythematosus, a je charakterizovaný fibrotickými zmenami v srdce ventily, predovšetkým mitrálny ventil a aortálnej chlopne. V najhorších prípadoch môže choroba prejsť do zlyhanie srdca a smrť.
Príčiny
Príčinou endokarditídy Libman-Sacks je systémové ochorenie tzv lupus erythematosus. Ide o generalizované autoimunitné ochorenie, ktoré sa môže prejavovať zmenami vo všetkých orgánoch. Toto ochorenie zvyčajne progreduje v epizódach a postihuje hlavne ženy od 30 rokov, takže endokarditída Libman-Sacks sa vyskytuje takmer výlučne aj u ženského pohlavia. Hlavné príznaky systémového lupusu sú a motýľ erytém na tvári a zápal z kĺby (artritída), ale často sú postihnuté aj obličky, pľúca a srdce. Endokarditída sa vyskytuje, keď sa telo produkuje autoprotilátky a imunitné komplexy, ktoré napádajú spojivové tkanivo. Medzi spúšťače takejto tvorby imunitných komplexov patria UV žiarenie, vírusová infekcia, lieky a stres.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Endokarditída podľa Libmana-Sacka je zvyčajne asymptomatická alebo dokonca úplne asymptomatická. Ak sa vyskytnú príznaky, sú zvyčajne prejavom sprievodného ochorenia, ako je chlopňová nedostatočnosť. Veľké porasty na srdcové chlopnesú typické najmä mitrálne a aortálne chlopne. Zvyčajne sú fibrotické alebo pozostávajú z proliferujúcich endotelových buniek, myocytov a mononukleárnych zápalových buniek. Väčšina vegetácií je však veľmi malá a nemá žiadny hemodynamický význam. Iba keď sa stanú veľmi veľkými, môžu tiež spôsobiť problémy, ktoré majú buď mechanický charakter, alebo hemodynamiky vo forme embólií. Funkcia chordae tendineae môže byť obmedzená skutočnosťou, že vykazujú silné zhrubnutie. Často sa vyskytujú lokálne zápalové infiltráty. Nie je to nezvyčajné zápal pohrudnice or pericarditis vyskytnúť sa navyše. Nedostatok koncových chlopní postihuje asi desať percent pacientov. V tejto fáze patologické srdcové šepot možno zistiť pri auskultácii a známkach zlyhanie srdca objaviť sa. Patria sem všeobecné príznaky, ako je znížená cvičebná kapacita, slabosť a únava, ale aj dýchavičnosť, srdcové arytmie a opuchy. Pacient môže byť cyanotický a krk žily sa môžu stať výraznými. Ak je známy lupus erythematosus, je potrebné venovať osobitnú pozornosť možnej prítomnosti endokarditídy.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza endokarditídy Libman-Sacks je často zložitá, pretože príznaky ochorenia sa nedajú vždy vizualizovať. Preto je najprv veľmi dôležité získať dobrý a podrobný história medicíny. Tu by sa mala venovať osobitná pozornosť existujúcim predchádzajúcim chorobám, ktoré už môžu byť indikatívne, ako aj možným príznakom možno predtým nerozpoznaného lupus erythematosus. Typickými laboratórnymi zmenami, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú zvýšené transaminázy, bilirubín, kreatinínua močovina. V priebehu aparatívnej diagnostiky je EKG, a truhla Röntgen a echokardiografia by sa malo vykonať vždy. Transezofageálny echokardiografia je jednoznačne lepšia ako transtorakálna echokardiografia. Ďalej sonografia na stanovenie veľkosti srdca, srdcová katetrizácia pre srdcový výdaj a koronárne angiografia posúdiť krv môže sa tiež vykonať prietok. Ak zostáva endokarditída Libman-Sacks dlho nezistená, môžu nastať komplikácie ako napr zápal pohrudnice, pericarditischlopňová regurgitácia, zlyhanie srdcaa môžu sa vyskytnúť embólie. Prognóza závisí od viacerých faktorov. Medzi nimi je hlavne čas diagnostikovania, vek pacienta, ďalšie chronické ochorenia, imunitný systéma (pred) poškodením srdca.
Komplikácie
Príznaky a komplikácie endokarditídy Libman-Sacks sa veľmi líšia. V mnohých prípadoch ochorenie progreduje úplne bez príznakov alebo iba s veľmi miernymi a menšími príznakmi, takže nie je nutná žiadna priama liečba tohto ochorenia. Postihnutí však môžu trpieť chlopňovou nedostatočnosťou a v najhoršom prípade na ňu zomrieť. Nie je nezvyčajné pri krvácaní alebo závažných ochoreniach horúčka prihodiť sa. Pacient ďalej trpí zníženou toleranciou záťaže a celkovou slabosťou. únava tiež nastúpi a postihnutá osoba sa už aktívne nezúčastňuje na živote. Okrem toho môžu tiež nastať poruchy a sťažnosti na srdce, ktoré však nie sú ojedinelé viesť k vnútornému nepokoju. Kvalita života postihnutej osoby je výrazne znížená a obmedzená endokarditídou Libman-Sacks. Pacient koncentrácie môžu byť tiež znížené endokarditídou Libman-Sacks. Nie je možné liečiť endokarditídu Libman-Sacks kauzálne. Liečba choroby preto prebieha symptomaticky, ale nie viesť v každom prípade k pozitívnemu priebehu choroby. Pacienti sú spravidla závislí od užívania liekov po celý život. Nie je možné všeobecne predpovedať, či to má za následok zníženie strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Načasovanie, kedy je potrebné vyhľadať lekára na endokarditídu Libman-Sacks, je často ťažké určiť. V mnohých prípadoch ochorenie prebieha dlho bez príznakov, takže k náhodným nálezom dôjde v tomto štádiu ochorenia. Postihnutá osoba by mala byť v zásade konzultovaná s lekárom, akonáhle spozoruje pocit choroby, všeobecnú nevoľnosť alebo rozptýlený pocit fyzických zmien. Ak dôjde k zmenám vo vzhľade koža vyskytnúť bez zjavného dôvodu, je vhodná návšteva lekára. V prípade tvorby topoľov, zmeny farby alebo svrbenia je potrebné vyhľadať lekára. A únava, malátnosť alebo apatia sú náznakmi nezrovnalostí, ktoré by sa mali vyšetriť. Poruchy srdcového rytmu, problémy s pokojným spánkom alebo nepravidelnosti srdca obeh by sa mali vyšetriť a liečiť. V mnohých prípadoch sú potrebné rôzne vyšetrenia a testy, aby bolo možné diagnostikovať endokarditídu Libman-Sacks. Postihnutá osoba by preto mala vyhľadať lekára, ak sú súčasné príznaky konštantné alebo sa zvyšujú. Ak dôjde k edému, k zníženiu výkonnosti alebo k rozvoju vnútornej slabosti, postihnutý potrebuje lekársku pomoc. Ak dýchanie je narušený alebo je dýchavičnosť, je potrebný lekár. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas, môže byť srdce vážne namáhané. Návšteva lekára by mala byť zahájená včas, aby sa predišlo závažným komplikáciám.
Liečba a terapia
optimálna terapie na liečbu Libman-Sackovej endokarditídy nie je zatiaľ známa. Primárnym prístupom je liečba základnej choroby pomocou imunosupresívne lieky ako kortizón, hoci ich prínos pre LSE nebol jasne preukázaný. Chirurgické zákroky sa skôr neodporúčajú, pretože sú spojené s vysokou mierou komplikácií. Všeobecné Opatrenia zahrnúť krv zníženie tlaku, fyzický odpočinok, cvičebná terapia, dychové cvičenia a nikotín zdržanlivosť. Lieky, ktoré sa používajú, keď už existuje srdcové zlyhanie, sú: glukokortikoidy, diuretiká, Inhibítory ACE, beta blokátory, antiarytmikáa antikoagulanciá.
Výhľad a prognóza
Pre dobrú prognózu je dôležitá čo najskoršia diagnóza. V tomto bode často vznikajú ťažkosti, pretože príznaky ochorenia sa často vyskytujú súbežne s inými chorobami, čo sťažuje objasnenie ich presnej príčiny. Okrem toho sú príznaky u pacientov individuálne výrazné, a preto sa viesť k veľmi odlišným výsledkom pri hodnotení zdravie stav lekárom. Ak sa ochorenie nelieči a nebadane, je jeho priebeh ťažký a prognóza nepriaznivá. Vznikajú následné choroby, ktoré môžu viesť k predčasnej smrti postihnutého. Srdcová aktivita je značne obmedzená, takže v ďalšom priebehu môže dôjsť k zlyhaniu činnosti orgánu alebo k život ohrozujúcim embóliám. Môže sa navyše prejaviť chronický priebeh ochorenia. U pacientov v pokročilom veku a s existujúcimi stavmi je pravdepodobnejšie, že budú trvale postihnutí endokarditídou Libman-Sacks. The stres spôsobené týmto ochorením je pre organizmus často ťažké regulovať. U zásadne zdravých jedincov sa včasná diagnostika a zahájenie liečby výrazne zlepšila prognóza. Napriek tomu dlhodobé Opatrenia na podporu srdcovej činnosti sú potrebné a musia sa pravidelne vykonávať kontroly srdcovej činnosti. V opačnom prípade existuje riziko komplikácií, ako aj nenapraviteľného poškodenia orgánov.
Prevencia
Účinná prevencia proti výskytu endokarditídy Libman-Sacks bohužiaľ neexistuje. Pretože je však spojený so systémovým lupus erythematosus, ako je uvedené vyššie, je potrebné postupovať opatrne, aby sa čo najviac zabránilo možným známym spúšťačom relapsu. To zahŕňa predovšetkým vyhýbanie sa intenzívnemu pobytu na slnku, tzn UV žiarenie, ale tiež stres alebo nejaké lieky. Ak SLE už existuje, je dôležité s ním zaobchádzať podľa pokynov a pokúsiť sa ho dostať pod kontrolu.
Nasleduj
Endokarditída Libman-Sacks je spojená s rôznymi komplikáciami a príznakmi, preto by ju mal vždy liečiť lekár. Väčšina pacientov sa v dôsledku tohto ochorenia cíti trvale unavená a unavená a zároveň sa nemôže aktívne zúčastňovať na každodennom živote. Pretože choroba je všeobecne
Pretože toto ochorenie nie je zvyčajne úplne vyliečiteľné, následná starostlivosť je primárne zameraná na obmedzenie symptómov a zlepšenie kvality života postihnutých. Pacienti by sa zároveň mali informovať o akýchkoľvek komplikáciách. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť nadmernej fyzickej námahe a stresu. Z dôvodu relatívne vysokého rizika komplikácií je vhodné vypracovať všetko Opatrenia v spolupráci s kardiológom. Srdce stav Znamená tiež psychologickú záťaž, ktorú je možné prekonať v terapeutickom poradenstve. Mnoho postihnutých trpí depresia alebo iné psychologické ťažkosti, ktoré môžu mať tiež negatívny vplyv na príznaky choroby. Ďalší priebeh tohto ochorenia silne závisí od času stanovenia diagnózy, takže všeobecná prognóza účinnosti následnej starostlivosti zvyčajne nie je možná. Je tiež možné, že Libman-Sacksova endokarditída môže znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pre endokarditídu Libman-Sacks nie je k dispozícii príčinná liečba. Lekárske ošetrenie sa zameriava na zmiernenie príznakov a ochranu pacienta pomocou a kardiostimulátor a ďalšie preventívne opatrenia. Svojpomocné opatrenia sa zameriavajú na pravidelné návštevy lekára, ako aj na rozhovor s inými postihnutými osobami. Okrem toho je potrebné venovať pozornosť neobvyklým príznakom a nepohodliu, ktoré môžu naznačovať zhoršenie srdcových chorôb. Pacienti sa môžu venovať miernemu cvičeniu. Všetky fyzické aktivity by sa však mali predtým prekonzultovať so zodpovedným lekárom. The strava sa musí zmeniť v spolupráci s odborníkom na výživu. Je potrebné vyhnúť sa potravinám, ktoré by mohli preťažiť alebo dokonca poškodiť srdce. Patria sem jedlá s vysokým obsahom soli a cukor obsah, ako aj káva a alkohol. Relaxácia cvičenia pomáhajú pri palpitáciách a strese. To môže výrazne znížiť riziko a infarkt.
