Lanovková myelóza je degeneratívny rozpad miecha štruktúr v dôsledku chron nedostatok vitamínu B12, stav sa prejavuje hlavne po piatej dekáde života.
Čo je to myelóza lanovky?
Lanovková myelóza je degenerácia špecifických oblastí miecha (zadná šnúra, pyramídové bočné šnúry), čo je zvyčajne dôsledkom dlhodobého pôsobenia nedostatok vitamínu B12. To vedie k degradácii dreňových obalov obklopujúcich nervové bunky miecha. Nervové cesty sú odkryté a rovnako ako pri neizolovanom elektrickom vedení sa zvyšuje riziko skratov. Symptomatické prejavy v lanovková myelóza zahŕňajú nestálosť chôdze a závrat v dôsledku regresie zadných povrazcov, necitlivosti k bodu ochrnutia, bolesť (hlavne v nohách), rýchly únava pri chôdzi, impotencia, zadržiavanie močua horiace z jazyk. Okrem toho, ak optický nerv a / alebo nervové dráhy vedúce k mozog sú tiež ovplyvnené, môžu sa vyskytnúť poruchy videnia. Lanovková myelóza je navyše spojená s pernicióznym ochorením anémia (rozšírené erytrocyty so súčasným poklesom v koncentrácie).
Príčiny
Lanovková myelóza je spôsobená chronicky nedostatok vitamínu B12. Môže to byť dôsledkom nedostatočného príjmu potravy v potrave na jednej strane a malabsorpcie na strane druhej. Vnútorný faktor (glykoproteín) tvorený v žalúdok je potrebné pre vstrebávanie of vitamín B12 v čreve. V dôsledku chronických žalúdočných chorôb (vrátane karcinómu žalúdka, zápal žalúdka), tento faktor už nie je možné dostatočne produkovať, čo vedie k malabsorpcii a z dlhodobého hľadiska vitamín B12 nedostatok. Ďalej infekcia rybami pásomnicerôzne choroby, ako sú nádory (vrátane myelómu, leukémie), patogénna bakteriálna kolonizácia čreva, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, sprue alebo celiakia choroba a chronická pankreatická nedostatočnosť môže spôsobiť vitamín B12 nedostatok a teda lanovková myelóza. Iné rizikové faktory pre lanovkovú myelózu patrí (čiastočná) resekcia žalúdok, alkoholizmus, nevyvážený stravaa niektoré lieky (vrátane antiepileptiká, cytostatické lieky).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Lanovková myelóza sa vyvíja veľmi pomaly s predĺženou vitamín Nedostatok B12. Pred týmto, príznaky hyperchrómnej anémia sa prvýkrát objavia, v ktorých je počet erytrocyty klesá, ale existujúca červená krv bunky majú zvýšený koncentrácie of hemoglobín. Až potom sa vyvinie lanovková myelóza, ktorá môže mať rôzne príznaky. Napríklad vo väčšine prípadov sa vyskytujú poruchy citlivosti nôh, ktoré sa môžu prejaviť mravčením, znecitlivením a bolestivými pocitmi nevoľnosti. Je narušený zmysel pre polohu, vibrácie a dotyk. Ďalej pocit teploty a bolesť môžu byť tiež narušené. Kvôli senzorickým poruchám je tu nestabilita chôdze a rýchla únava pri chôdzi. Postupná deštrukcia miechy a mozog neskôr vedie k spastickej paralýze v nohách. Zriedkavejšie sú ochrnutia postihnuté aj ruky. Zároveň sa objavujú príznaky pyramídového traktu, prejavujúce sa abnormálnymi reflex ako je Babinského reflex. mechúrmôže byť tiež narušené črevné a sexuálne funkcie. Teda močové a fekálne inkontinencia a impotencia sú možné. Ďalej škoda na mozog tiež sa vyskytuje, čo sa môže prejaviť kognitívnym poškodením. Okrem ťažkých únava, psychotické a demencie príznaky sa tiež pozorujú. Ak vitamín Nedostatok B12 sa lieči skoro, príznaky sa dajú stále zvrátiť. Ak však liečba začne príliš neskoro, možno očakávať trvalé poškodenie.
Diagnóza a priebeh
Lanovková myelóza je diagnostikovaná na základe charakteristických príznakov, ako je bledožlté sfarbenie koža a skléry, Hunterova glositída, senzorické poruchy a zhoršená vnútorná reflex (nohy, chodidlá), nestabilita chôdze, pozitívny Rombergov znak, patologické reflexy (vrátane Babinského reflexu, Gordonovho reflexu, Bechterevsko-Mendelovho reflexu), porucha vibračného vnímania, porucha citlivosti polohy, príznaky demenciea depresívna nálada až bludy. Okrem toho vo väčšine prípadov (nad 65 percent) bielkoviny koncentrácie v mozgovomiechovom moku (CSF) je mierne zvýšená, zatiaľ čo rýchlosť nervového vedenia (v 75 percentách) je spomalená.A. krv test môže odhaliť zväčšené erytrocyty a hypersegmentované granulocyty, ako aj redukované vitamín Koncentrácia B12. Ďalej homocysteín a hladiny metylmalonátu v moči sú zvyčajne zvýšené. Schillingov test možno použiť na rozlíšenie, či je nedostatok vitamínu B12 spôsobený nedostatočným príjmom alebo malabsorpciou. Priebeh a prognóza myelózy lanovky závisia vo veľkej miere od času diagnostikovania a začiatku terapie. Včasná iniciácia terapie zaisťuje ústup symptómov a dobrú prognózu, zatiaľ čo pri pokročilej lanovej myelóze je veľa príznakov nevratných.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov trpia myelózou iba dospelí. V týchto prípadoch dôjde k zvýšeniu pacientovej senzorickej dysfunkcie a senzorických porúch v rukách a nohách. V dôsledku tohto ochorenia sa vyskytujú aj senzorické poruchy. Kvôli týmto poruchám sa kvalita života pacienta výrazne znižuje a každodenný život sa stáva zložitejším. Vo väčšine prípadov už vykonávanie rôznych činností nie je možné bez ďalších okolkov. Na tele, ochrnutie sa vyskytuje v rôznych oblastiach, ktoré môžu tiež viesť obmedzenia pohybu. koordinácia poruchy môžu tiež sťažiť každodenný život a viesť na psychologické sťažnosti. Nie je nezvyčajné, že sa pacienti sťažujú depresia alebo iné psychologické poruchy. Myelózu je potrebné liečiť za každú cenu. Bez liečby ďalší priebeh ochorenia zvyčajne končí paraplégia. To má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov je možné myelózu obmedziť a liečiť relatívne dobre pomocou liekov. Nijaké zvláštne komplikácie sa nevyskytujú. Vo väčšine prípadov potom ochrnutie a pohybové obmedzenia opäť zmiznú a nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak postihnutý trpí pohybovými poruchami, nestabilitou chôdze resp závrat, mal by sa poradiť s lekárom. Ak stratí svoje vyvážiť a vyžaduje pomoc pri pohybe, aby sa znížilo všeobecné riziko nehôd, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa na tele objavia príznaky paralýzy, opakovaná slabosť, malátnosť a únava, existuje dôvod na obavy. Ak si všimnete zmeny videnia v dôsledku zníženého videnia alebo zvýšenej citlivosti na svetlo, mali by sa tieto pozorovania prekonzultovať s lekárom. Zníženie libida a u mužov znížená potencia sa považujú za neobvyklé a mali by sa lekársky objasniť. Ak existujú abnormality vo vzhľade koža, senzorické poruchy alebo problémy s vnímaním citlivosti na pokožke, je vhodné poradiť sa s lekárom. Ak vzniknú psychologické aj emočné poruchy, je tiež potrebný lekár. V prípade pretrvávajúcej depresívnej nálady, melancholických skúseností, apatie alebo zníženej schopnosti viesť motorové vozidlá by sa mal poradiť s lekárom alebo terapeutom. Ak postihnutý spozoruje narušenú reflexnú reakciu a prejaví sa demencie- podobné príznaky je potrebné navštíviť lekára. Na objasnenie príčiny sú potrebné komplexné lekárske vyšetrenia. Ak príbuzní spozorujú, že postihnutá osoba vykazuje známky klamu, je potrebné vyhľadať lekára. Je potrebné podniknúť kroky na zabránenie ďalšiemu zhoršovaniu zdravie stav.
Liečba a terapia
liečebný Opatrenia u lanovkovej myelózy sú zamerané predovšetkým na zníženie symptómov nedostatku parenterálnou substitúciou vitamínu B12. Na tento účel sa vitamín B12 nahrádza intravenózne alebo intramuskulárne injekcie or infúzie, Na začiatku roka XNUMX terapie, je nutná denná injekcia vitamínu B12 (napr. 1mg / d im hydroxykobalamínu v prvých dvoch týždňoch). Kvôli dobrej skladovacej kapacite pečeň pokiaľ ide o vitamín B12, injekcie or infúzie je možné v ďalšom kurze postupne znížiť na týždenné, potom na mesačné a nakoniec na štvrťročné žiadosti. Substitučná liečba môže zastaviť progresiu ochorenia a zhoršenie príznakov. Ak sú postihnuté iba myelínové obaly, príznaky sú zvyčajne reverzibilné. Ak axon sú tiež poškodené valce, vo väčšine prípadov pretrvávajú zvyškové príznaky. V niektorých prípadoch (najmä pri ľahkej lanovej myelóze) sa príznaky môžu na začiatku zhoršiť, takže je potrebné, aby postihnutá osoba dobre dodržiavala (dodržiavať liečbu). Ak je tam aj vyznačené anémia, draslík a železo by sa malo nahradiť, aby sa zabránilo relatívnemu nedostatku. V niektorých prípadoch doplnkové alebo monoterapeutické kyselina listová môže byť indikovaná substitúcia na korekciu hematologických porúch vyplývajúcich z lanovkovej myelózy.
Prevencia
Lanovkovej myelóze je možné predchádzať zabránením nedostatku vitamínu B12. Okrem dôslednej terapie možných základných chorôb, rôzne strava (mäso, ryby, mliečne výrobky) by sa na tento účel mali dodržiavať. Pravidelné kontrolné vyšetrenia pri chronických zápalových ochoreniach črevného traktu umožňujú zistiť v ranom štádiu zvýšenú potrebu vitamínu B12 a podľa toho zabrániť lanovej myelóze.
Nasleduj
Pri tomto ochorení sú možnosti následného sledovania veľmi obmedzené. Vo väčšine prípadov sa ochorenie tiež nedá úplne vyliečiť, takže pacient je závislý od celoživotnej liečby, aby príznaky trvale zmiernil. Hlavné zameranie je na včasné odhalenie a liečbu tohto ochorenia, aby sa predišlo komplikáciám. Postihnutí sú spravidla závislí od užívania liekov na zníženie nedostatku vitamínu B12. Je potrebné dbať na správny a predovšetkým pravidelný príjem. V prípade detí musia rodičia dbať na správny a možný príjem interakcie s inými liekmi. Ďalej pravidelné prehliadky vnútorné orgány sú tiež veľmi užitočné na zistenie poškodenia pečeň alebo obličky v počiatočnom štádiu. V mnohých prípadoch sú postihnutí závislí aj od brania železo or draslík, pretože v tele je tiež nedostatok týchto prvkov. Vyvážený a zdravý strava môže tiež zmierniť tieto príznaky. Kontakt s ostatnými pacientmi je často tiež užitočný, pretože to umožňuje viesť k výmene informácií, ktoré môžu uľahčiť každodenný život. Očakávaná dĺžka života sa zvyčajne nemení.
Čo môžete urobiť sami
Lanovková myelóza sa ľahko lieči, najmä v počiatočných štádiách. Spravidla vzniká nedostatkom vitamínu B12. Terapia je založená na presne dávkovanom prísunu chýbajúceho vitamínu B12, ktorý lekár urobí po konzultácii s pacientom. Samoliečba a nekontrolovaný príjem vitamínu B12 sa neodporúčajú. Pacienti by mali urgentne postupovať podľa pokynov lekára a neustále s ním diskutovať o ďalšom priebehu liečby. Patria sem aj pravidelné kontroly. Ak pacienti úzko spolupracujú so svojím lekárom, je veľká šanca, že lanovková myelóza, ak je ešte v počiatočných štádiách, bude úplne vyliečená. Akonáhle sa choroba vylieči, ďalej správa vitamínu B12 v dlhých intervaloch môže pôsobiť preventívne. Ak je choroba pri diagnostikovaní už pokročilejšia, dá sa tiež dobre liečiť. Vo väčšine prípadov je možné zabrániť ďalšiemu progresii a zmierniť príznaky. Je tiež veľmi dôležité nepodnikať samoliečby, ale vždy sa poradiť s ošetrujúcim lekárom. Zdravý a vyvážený životný štýl s pestrou stravou, pohybom na čerstvom vzduchu a dôsledným vyhýbaním sa návykovým látkam posilňuje imunitnú obranu tela. Týmto spôsobom môže pacient urobiť veľa pre svoje zlepšenie zdravie.
