Syndróm Foramen jugulare je tiež známy ako Vernetov syndróm a zodpovedá zlyhaniu troch lebiek nervy IX, X a XI, ktoré sa prejavujú pri sťaženiach na dysfóniu a dysfágiu. Vo väčšine prípadov je príčinou nádor v strednej oblasti forman jugulare. Liečba sa vykonáva excíziou ako ožarovanie terapie sa zistilo, že je v tejto oblasti zvlášť škodlivý.
Čo je syndróm foramen jugulare?
Foramen jugulare je tiež známy ako škrtiaca klapka a zodpovedá veľkému otvoru v spodnej časti lebka cez ktoré nervové cesty zostupujú k krk oblasti. Anatomická štruktúra je umiestnená zozadu od výstupu z vnútornej strany krčnej tepny. Predný okraj oblasti je tvorený drobnou kosťou. Zadnú hranicu predstavuje okcipitálna kosť. Jugulárny foramen celkovo pozostáva z troch odlišných oddelení. Predné časti sa nazývajú pars anterior a obsahujú dolný petrosálny sínus. Stredná časť sa nazýva pars intermedialis a je domovom lebky IX, X a XI nervy s glossofaryngeálnym nervom, vagus nerva nerv accessorius. Okrem toho zadná meningeálna tepna pre krv dodávka do meninges sa nachádza v tejto časti. Posledné oddelenie zodpovedá pars posterior, ktorý je domovom sigmoidálneho sínusu. Syndróm Foramen jugulare je komplex symptómov, ktorému predchádza poškodenie anatomickej štruktúry. Hlavným príznakom je čiastočná alebo úplná strata lebky nervy IX, X a XI. Klinický obraz sa v odbornej literatúre označuje aj ako Vernetov syndróm. Tento názov je odvodený od prvého popisovateľa choroby: francúzskeho neurológa Maurica Verneta, ktorý syndróm dokumentoval na začiatku 20. storočia.
Príčiny
Príčiny Vernetovho syndrómu spočívajú v poškodení jugulárneho foramenu. Stredná časť anatomickej štruktúry je v tejto súvislosti obzvlášť dôležitá, pretože v tomto okamihu prechádzajú cez foramen tri hlavové nervy. Primárnou príčinou poškodenia štruktúry hlavových nervov môže byť napríklad nádor glomus. Táto príčina je najbežnejšia. Nádor glomus zodpovedá paragangliómu, ktorý je zvyčajne benígnej a neuroendokrinnej povahy. Takéto nádory vznikajú z autonómnych ganglií pochádzajúcich z parasympatických alebo sympatických kostí nervový systém. meningiómov alebo schwannomy ako napr akustický neuróm môžu byť tiež zapojené do vývoja syndrómu foramen jugulare. Ďalšie možné príčiny zahrnúť metastázy v uhle cerebellopontine. Tento syndróm je pomerne zriedkavo spôsobený cholesteatom alebo je výsledkom mechanického poškodenia po úraze.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti so syndrómom foramen jugulare vykazujú rôzne stupne deficitu hlavových nervov. Deficity zvyčajne nie sú čiastočné, ale úplné, čo spôsobuje úplné ochrnutie v oblasti zásobovania motorom hlavových nervov. Takéto paralýzy sa podrobne prejavujú pri dysfónii, napríklad vo forme patologickej zachrípnutie. Rovnako časté sú sťažnosti, ako sú dysfágia alebo zmyslové poruchy a zmyslové poruchy v zadnej tretine jazyk. Pri senzorických poruchách pacienti často rozpoznávajú chute ako horké, okrem iného aj napriek tomu, že konzumované jedlo nie je horkou potravinou. Okrem vyššie uvedených príznakov ochrnutie postihnutej strany mäkké poschodie často dochádza k odchýlke od zdravej stránky. V mnohých prípadoch vylučovanie príušnej žľazy kúsok po kúsku klesá. Z dôvodu citlivosti a zmyslových porúch môže dôjsť aj k narušeniu dávivého reflexu. Okrem toho sa často vyskytujú poruchy sternocleidomastoidu a trapézového svalstva.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza Vernetovho syndrómu sa zvyčajne stanovuje na základe klinicky charakteristických kritérií. Počiatočné podozrenie možno potvrdiť zobrazením lebka. MRI je v tomto prípade obzvlášť užitočná. Príčinné nádory vykazujú na obrázkoch rezov typický obraz a umožňujú tak klasifikáciu ako syndróm foramen jugulare. Prognóza pacientov s Vernetovým syndrómom závisí predovšetkým od stupňa malignity. Prevádzkovateľnosť môže mať tiež zásadný vplyv na prognózu.
Komplikácie
Foramenov jugulárny syndróm predstavuje rôzne komplikácie, v závislosti od postihnutej oblasti v mozog.Vo väčšine prípadov vedie strata kraniálnych nervov k paralýze, invalidite a iným poruchám tela. Senzorické poruchy sa vyskytujú vo zvýšenej miere, čo môže výrazne ovplyvniť každodenný život pacienta. V mnohých prípadoch je narušené aj vnímanie chutí, jedlo má niekedy horšiu chuť, ako v skutočnosti je. Zmyslové funkcie a pohyby svalov sú tiež narušené v dôsledku syndrómu foramen jugulare. Komplikácie sa vyskytujú predovšetkým vtedy, keď sú kraniálne nervy trvale poškodené. V takom prípade nie je možné obnoviť poškodené nervy a pacient musí žiť s komplikáciami, ktoré sa vyskytujú. Ak nervy ešte nie sú poškodené a nádor sa dá úspešne odstrániť, nedochádza k komplikáciám. V mnohých prípadoch, chemoterapie sa tiež používa. V prípade benígneho nádoru nie je liečba povinná. Liečba často nie je potrebná, pokiaľ nenastanú komplikácie. Očakávaná dĺžka života je znížená syndrómom foramen jugulare, ak sa nádor šíri v malígnej forme. V tomto prípade dôjde k smrti v najhoršom prípade.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože sa syndróm foramen jugulare sám nehojí a vo väčšine prípadov sa zhoršuje, musí sa vždy vyhľadať lekár. Lekára je potrebné navštíviť, ak postihnutá osoba trpí paralýzou alebo chronickým ochorením zachrípnutie. Ochrnutie sa vyskytuje hlavne na tvári resp ústa a jazyk a môže viesť k ťažkostiam s prehĺtaním alebo nepríjemným pocitom pri jedle. V mnohých prípadoch trpká klávesy v bežných potravinách môže naznačovať aj syndróm foramen jugulare, preto je potrebné vyšetrenie lekárom. Mnoho pacientov trpiacich syndrómom foramen jugulare tiež trpí silným dávením, ktoré spôsobuje časté zvracanie. Diagnózu syndrómu foramen jugulare môže urobiť praktický lekár alebo špecialista na ORL. Ďalšia liečba však vždy závisí od základného ochorenia a úplné vyliečenie nie je v mnohých prípadoch možné. V prípade psychologických sťažností resp depresia, vždy treba vyhľadať psychológa, pretože zdravá psychika môže tiež urýchliť proces hojenia. Psychologické ošetrenie môže byť potrebné aj pre rodičov alebo príbuzných pacienta.
Liečba a terapia
Vernetov syndróm sa zvyčajne lieči kauzálne. Kauzálne terapie rieši primárnu príčinu príznakov poruchy a pokúša sa vyriešiť primárnu príčinu. Vďaka eliminácia primárneho spúšťacieho mechanizmu ustúpia aj jednotlivé príznaky, pokiaľ hlavové nervy nenahradia v dôsledku nádoru nenapraviteľné poškodenie. Menšie poškodenia môžu napriek tomu zostať, aj keď bol pôvodca nádoru odstránený. The terapie voľby je viac alebo menej úplná excízia nádoru. Avšak najmä chirurgická excízia intrakraniálnych nádorov glomus je zložitá krv bohatosť a infiltračný rast typu nádoru. Alternatívy k invazívnym procedúram zahŕňajú radiačnú terapiu alebo chemoterapie. Tieto formy liečby sa však v kontexte syndrómu foramen jugulare považujú za kontroverzné. Hlavové nervy sú neopraviteľne poškodené, najmä pri rádioterapii v tejto oblasti. Ak je nádor benígny, musí sa zvážiť prínos akejkoľvek liečby oproti očakávaným rizikám. Nezhubné nádory v oblasti jugulárneho foramenu sa nemusia nevyhnutne odstraňovať. Ak nádor spôsobuje malé nepohodlie, je možné v takom prípade zvoliť aspoň vyčkávací prístup, aby sa zabránilo riziku zbytočného zhoršenia príznakov.
Výhľad a prognóza
Prognóza syndrómu foramen jugulare sa viaže na príčinu prítomných porúch a príslušné možnosti liečby. Ak je zlyhanie lebečného nervu na foramene spôsobené nádorom v mozog, pacient môže v nepriaznivom prípade predčasne zomrieť. V závislosti od umiestnenia nádoru sa rozhoduje o tom, či sa má vykonať chirurgický zákrok a rakovina možno vykonať terapiu. Ak je nádor benígny a dá sa odstrániť bez ďalších komplikácií, pacient má šancu na zotavenie. Ak nedôjde k ďalšiemu poškodeniu, má sa za to, že sa pacient po následnej liečbe zotavil. V nasledujúcich mesiacoch a rokoch sa v pravidelných intervaloch vykonávajú kontrolné vyšetrenia. Ak sa nevytvoria nové tkanivové zmeny, pacient sa považuje za trvale vyliečeného. Ak existuje malígny nádor, šanca na zotavenie sa nesmierne zhoršuje. Ak sa nedá zabrániť ďalšiemu rastu napriek ožarovaniu nádoru, nie je pri súčasných možnostiach liečby nádej na vyliečenie. metastázy forma a rakovina sa postupne rozširuje. Ak je syndróm foramen jugulare spôsobený pádom alebo nehodou, prognóza sa musí posudzovať podľa rozsahu poškodenia lebka. V prípade menších chýb alebo roztrhnutia je oprava možná. Poškodenie veľkého rozsahu na druhej strane vedie k celoživotnému poškodeniu.
Prevencia
Foramen jugulárnemu syndrómu nemožno zabrániť. Tendencia vývoja paragangliómov je v génoch, pretože nádory boli historicky spojené s rodinným zhlukovaním. Jediným preventívnym opatrením v tomto prípade by bolo, aby pacienti so známou predispozíciou na typ nádoru nemali vlastné deti.
Nasleduj
Možnosti následnej starostlivosti nemá postihnutá osoba vo väčšine prípadov syndrómu foramen jugulare k dispozícii alebo sú veľmi obmedzené. Pretože je to genetické stav to je zdedené, tiež nie je možné poskytnúť príčinnú terapiu, iba symptomatickú. Úplné zotavenie nie je možné. Ak si pacient želá mať deti, môže sa vykonať genetické vyšetrenie, aby sa zabránilo dedičnosti syndrómu foramen jugulare. Liečba sa vo väčšine prípadov vykonáva pomocou liekov. Pacient je primárne závislý od správneho a pravidelného užívania liekov, aby sa príznaky trvale zmiernili. Pretože syndróm foramen jugulare vedie aj k vzniku rôznych nádorov, mal by lekár pravidelne vyšetrovať, aby sa nádory včas zistili a tiež aby sa odstránili. Pri syndróme foramen jugulare nemôže dôjsť k samoliečeniu. Intenzívna a láskyplná starostlivosť o postihnutú osobu má pozitívny vplyv aj na ďalší priebeh choroby, pričom je často závislá od intenzívnych rozhovorov, aby sa zabránilo psychickým rozrušeniam resp. depresia. Je možné, že choroba znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Čo môžete urobiť sami
Po zlyhaní lebečného nervu má postihnutá osoba len málo možností, ako si pomocou vlastného úsilia dosiahnuť úľavu alebo vyliečiť túto chorobu. Pacienti si najviac pomáhajú tým, že navštívia profesionálnych lekárov, ktorým dôverujú a s ktorými môžu dobre pracovať, keď majú syndróm foramen jugular. Je dôležité a veľmi užitočné, ak je postihnutý plne informovaný a poučený o stav. To je prospešné pri zvládaní príznakov v každodennom živote. Aj keď sú na fyzickej úrovni možnosti na zlepšenie situácie obmedzené, postihnutá osoba sa môže dobre postarať o svoju psychickú stabilitu. Pozitívny vzťah k životu a optimizmus sú prospešné počas liečby a následného liečebného procesu. So stabilným sociálnym prostredím po boku môže postihnutý čerpať nové pevnosť a udržiavať si dôveru v zložitých fázach. Ak sa emočné problémy zväčšia, je užitočné poradiť sa s terapeutom. Spôsob života by mal byť usporiadaný tak, aby sa dosiahlo blaho a radosť zo života. Napriek zmeneným alebo obmedzeným možnostiam formovania života existujú rôzne prístupy k plánovaniu voľného času, ktoré je možné využiť podľa individuálnych preferencií. To prináša nový impulz a má pozitívny vplyv na všeobecný stav krajiny zdravie.
