Ohnisková segmentová glomeruloskleróza (FSGS) je charakterizovaná čiastočným zjazvením jednotlivých obličkových teliesok. Je to skupina rôznych chorôb, ktoré môžu viesť na nefrotický syndróm vo väčšine prípadov. Liečba závisí od základnej príčiny.
Čo je to ohnisková segmentálna glomeruloskleróza?
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza predstavuje kolektívny pojem pre niekoľko rôznych chorôb, ktoré viesť k čiastočnému zjazveniu (skleróza) v oblička tkanivo. Synonymne sa tiež označuje ako fokálna sklerotizácia glomerulonefritis. To už naznačuje pridanie výrazu „ohnisko segmentu“ glomerulonefritis neovplyvňuje celok oblička, ale iba určité obličkové telieska. Ďalej nie je ovplyvnená celá cievna spleť v obličkových telieskach. Jednotlivé cievne laloky sú opäť zo zmien vynechané. Filtračné procesy primárneho moču prebiehajú v obličkových telieskach. Skleróza renálneho tkaniva v obličkových telieskach však vedie k obmedzeniu filtračnej funkcie. Teda proteíny z krv ktoré neboli odfiltrované, môžu vstúpiť do moču. Asi 75 percent pacientov s FSGS potom vyvinie tzv nefrotický syndróm, ktorý je charakterizovaný masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou, hyperlipoproteinémiou a opuchmi. Zvyšných 25 percent pacientov vykazuje iba zvýšené vylučovanie proteíny v moči (proteinúria) ako ich jediný príznak. Približne 10 až 20 percent všetkých prípadov nefrotický syndróm sú dôsledkom fokálnej segmentovej glomerulosklerózy. Toto ochorenie postihuje vo väčšine prípadov mužov. Vo väčšine prípadov sa FSGS začína vo veku mladšom ako 50 rokov.
Príčiny
Príčiny ohniskovej segmentovej glomerulosklerózy môžu byť rôzne. Existujú teda primárne a sekundárne formy tohto ochorenia. V primárnych formách FSGS sa zdá, že v niektorých prípadoch hrajú úlohu genetické faktory. V týchto prípadoch proteíny takzvaných podocytov (pokrývajúcich bunky obličkových teliesok) sú ovplyvnené mutáciami. Mnoho prípadov je však idiopatických. Tu nemožno nájsť konkrétnu príčinu. Okrem iného je podozrenie na poruchu funkcie T buniek. To má za následok autoimunitné reakcie, ktoré viesť k ukladaniu imunitných komplexov v oblasti obličkových teliesok. V dôsledku toho sa vytvárajú sklovité (hyalínové) usadeniny s ďalšími fúziami podocytov. Podľa posledných zistení prinajmenšom v niektorých prípadoch urokináza receptor (uPAR) sa podieľa na patogenéze choroby. Normálne je tento receptor zakotvený v membráne. Vo svojej rozpustnej forme však môže viesť k zmenám v obličkovom tkanive. Rozpustný urokináza receptor predstavuje takzvaný faktor priepustnosti, ktorý ovplyvňuje filtračnú funkciu obličkových teliesok. To by tiež vysvetľovalo skutočnosť, že v oblička u transplantovaných pacientov sa môže v krátkom čase znova vyskytnúť skleróza obličkových teliesok. Sekundárnu formu FSGS môžu spustiť rôzne choroby, ako je IgA zápal obličiek, lupusový zápal obličiek, iné ochorenia obličiek, zápal pečene C, HIV, heroín týranie, ťažké obezita, Alebo vysoký tlak.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hlavným príznakom ohniskovej segmentovej glomerulosklerózy je zvýšené vylučovanie bielkovín v moči (proteinúria). Niekedy je to jediný príznak. Vo väčšine prípadov sa však vyvinie nefrotický syndróm s masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou, hyperlipoproteinémiou a opuchom. Hypoproteinémia je charakterizovaná zníženým obsahom bielkovín v krv. Výsledkom je zmenená priepustnosť, ktorá vedie k voda retencia (edém) v tkanivách. Zároveň metabolizmus krv lipidy je narušená (hyperlipoproteinémia). Z dlhodobého hľadiska, funkcia obličiek sa zhoršuje do tej miery, že dialýza je požadované. Toto ochorenie je chronicky progresívne a môže viesť k úplnému zlyhaniu obličiek. V závislosti od formy ochorenia existujú prípady s priaznivou alebo zlou prognózou.
Diagnóza
Pri liečbe FSGS je nevyhnutné vedieť, aký typ ochorenia je prítomný. Napríklad primárny FSGS často reaguje na liečbu imunosupresíva. Pri sekundárnej forme ochorenia musí byť tlak v glomeruloch znížený pomocou liekov. Preto a odlišná diagnóza je absolútne nevyhnutný. Komplexný história medicíny sa prijíma na stanovenie akýchkoľvek základných chorôb. Pre diagnostiku je dôležitá aj úroveň vylučovania bielkovín močom, priebeh ochorenia a nálezy elektrónovým mikroskopom.
Komplikácie
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza patrí do skupiny rôznych chorôb, ktoré postihujú obličky. V tomto prípade dochádza k čiastočnému zjazveniu na jednotlivých obličkových telieskach, ktoré sú zodpovedné za proces filtrácie primárneho moču. Samotné obličkové telieska nikdy nezakrývajú úplnú cievnu spleť jaziev. Zjazvenie ohrozuje obličkové tkanivo sklerózou. Ohnisková segmentová glomeruloskleróza so sebou nesie významné riziká komplikácií a vyžaduje si dôkladnú lekársku starostlivosť. Ak je lekárske terapie je zahájená príliš neskoro, môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. Syndróm zvyčajne postihuje mužov vo veku okolo 45 rokov. Toto ochorenie môže byť genetické v dôsledku autoimunitnej reakcie alebo chybnej funkcie filtra obličkových teliesok. Dôkladné odlišná diagnóza poskytuje informácie o tom, do ktorého typu syndróm patrí. U oveľa viac ako polovice všetkých pacientov nálezy postupujú do nefrotického syndrómu s masívnym vylučovaním bielkovín. Edém v tkanivách a narušená krv metabolizmus tukov sú následky. Obličky začnú vážne obmedzovať svoju funkciu a z postihnutej osoby sa stane a dialýza pacient. Ak sa syndróm vyvinie chronicky, môže dôjsť k celkovému zlyhaniu obličiek. V takom prípade iba a transplantácia obličky môžem pomôcť. Ak je lekárske Opatrenia sa odoberajú v počiatočnom štádiu, ako aj pravidelné nálezy moču v elektrónovom mikroskope, terapie obvykle zahŕňa iba rôzne prípravky, ktorých znášanlivosť sa prispôsobuje pacientovi.
Kedy treba ísť k lekárovi?
V prípade opuchu, opuchy a voda zadržiavanie na tele, treba vyhľadať lekára. Ak sa zmeny zväčšia v rozsahu a intenzite, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára. Zahustenie prstov a nôh sa považuje za neobvyklé a malo by sa preskúmať. Ak má postihnutý rozptýlený pocit choroby alebo prežíva vnútorný nepokoj, mal by sa poradiť s lekárom. Ak dôjde k zmenám v činnosti obličiek, je potrebné sa obávať. Bolesťje potrebné vyšetriť a liečiť poruchy močenia alebo abnormality v množstve moču. Všeobecná slabosť, postupný pokles výkonu a únava sa považujú za indikácie, ktoré by sa mali prekonzultovať s lekárom. Platí to najmä vtedy, ak zvyšuje alebo vedie k zhoršeniu pri zvládaní každodenného života. Ak dôjde k zjavným zmenám hmotnosti bez zjavného dôvodu, je vhodné poradiť sa s lekárom. Ak je v moči krv, je potrebné konať. Ihneď po zistení straty krvi pri návšteve toalety je potrebné vyhľadať lekára, pretože hrozí trvalé poškodenie funkcie obličiek. Ak sa cítite celkovo zle, máte zvýšenú telesnú teplotu, poruchy spánku, podráždenosť alebo nervozitu, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak sťažnosti pretrvávajú nezmenšené niekoľko týždňov, existujú zdravie poškodenia, ktoré je potrebné objasniť.
Liečba a terapia
Primárna ohnisková segmentálna glomeruloskleróza s nefrotickým syndrómom si vyžaduje urgentnú liečbu, pretože by inak viedla k dysfunkcii obličiek vyžadujúcej dialýza. Ukázalo sa teda, že imunosupresívna liečba redukuje proteinúriu alebo v niektorých prípadoch dokonca vedie u väčšiny pacientov k jej úplnej remisii. prednizón sa spravuje prioritne. V prípade neznášanlivosti na prednizónje pacient liečený cyklosporínom. Ak sa relapsy vyskytujú často, je potrebné podstúpiť kombinovanú liečbu prednizón s cyklosporínom sa zvyčajne zvažuje. To platí aj pre pacientov, ktorí nereagujú na samotný prednizón. V prípade neodpovede na obidve drogy alebo neznášanlivosť oboch, terapie s mykofenolát možno podať aj mofetil. FSGS bez nefrotického syndrómu nie je potrebné liečiť imunosupresíva. U všetkých pacientov, ktorí nemôžu byť alebo nepotrebujú liečbu imunosupresíva, terapia s Inhibítory ACE alebo AT1 antagonisty. To isté platí pre pacientov so sekundárnymi FSGS, ktorým sa tieto lieky podávajú drogy okrem liečby základnej choroby.
Výhľad a prognóza
Ak je lekárska starostlivosť veľmi neskoro alebo sa nepožaduje, fokálna segmentová glomeruloskleróza vykazuje nepriaznivý priebeh ochorenia. Pacient je vystavený riziku zlyhanie obličiek okrem rôznych zdravotných stavov. Bez okamžitej intenzívnej lekárskej starostlivosti postihnutý predčasne zomrie. Prognóza je nepriaznivá aj v prípade chronického priebehu ochorenia. Aj tu hrozí pacientovi zlyhanie orgánov s potenciálne smrteľnými následkami. Dialýzová liečba sa vykonáva vopred, čo súvisí s vážnym zhoršením kvality života a obmedzeniami pri zvládaní každodenného života. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu a potom je liečená optimálne, prognóza sa výrazne zlepšuje. Napriek všetkému úsiliu nemožno očakávať nijaké vyliečenie. The správa liekov môže zmierniť príznaky. Ak neexistujú takmer žiadne vedľajšie účinky a organizmus účinné látky dobre prijíma, je možné zabrániť zvýšenému vylučovaniu bielkovín alebo ich aspoň významne znížiť. Pacient musí podstúpiť dlhodobú liečbu, pretože prerušenie liečby drogy povedie k okamžitému relapsu príznakov. Náročnosť liečby spočíva aj v znášanlivosti liekov. Organizmus v mnohých prípadoch nereaguje dostatočne na účinné látky liekov. Preto je často potrebné zmeniť liečbu.
Prevencia
Z dôvodu mnohých príčin FSGS nemožno poskytnúť všeobecné odporúčanie na prevenciu. Pretože niektoré choroby obličiek sú dôsledkom obezita, cukrovka, a ďalšie metabolický syndróm poruchy, zdravý životný štýl s vyváženým strava, veľa pohybu a vyhýbanie sa alkohol a fajčenie sa odporúčajú na zníženie rizika FSGS.
Nasleduj
Neexistujú žiadne špeciálne ani priame Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti, ktorú má postihnutá osoba k dispozícii pre túto chorobu. Pacient je primárne závislý na rýchlej diagnostike s následnou liečbou, aby už neexistovali ďalšie kompilácie a sťažnosti na túto chorobu. Čím skôr je choroba diagnostikovaná a liečená, tým lepší je obvykle ďalší priebeh choroby, pretože samoliečba nie je možná. Preto je pri tejto chorobe vždy v popredí včasná diagnostika a následná liečba. V prípade tohto ochorenia by si mala postihnutá osoba nechať pravidelne skontrolovať obličky. Iba týmto spôsobom je možné včas zistiť a následne liečiť ďalšie poškodenie obličiek. Spravidla sa choroba lieči pomocou liekov. Postihnuté osoby závisia od správneho dávkovania a tiež od pravidelného užívania liekov. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo otázok je potrebné kontaktovať lekára. V prípade neočakávaných vedľajších účinkov je tiež potrebné vyhľadať lekára. Choroba zvyčajne neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, ak sa lieči správne. Ďalej Opatrenia následná starostlivosť nie sú v tomto prípade potrebné.
Čo môžete urobiť sami
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza vyžaduje lekársku starostlivosť, pretože postihnutá osoba je vystavená riziku zlyhania obličiek, pretože choroba postupuje bez pomoci. Pacienti nie sú schopní dosiahnuť úľavu od symptómov pomocou alternatívnych liečebných metód alebo pomocou prirodzených liečivých síl tela. Preto pri prvých príznakoch ochorenia je potrebné konzultovať s lekárom a dodržiavať jeho rady. V každodennom živote sa pacient môže ubezpečiť, že si udržiava svoju váhu v normálnom rozmedzí. Pomocou kalkulačky BMI je možné kedykoľvek zistiť, v akom rozmedzí sa postihnutá osoba nachádza, a to zadaním veku, aktuálnej hmotnosti a výšky. Ak je daná osoba nadváhasa strava mal by sa vypracovať plán, ktorý prispieva k zníženiu hmotnosti bez vedľajších účinkov, stres alebo silný pocit nedostatku. V zásade by sa mala venovať pozornosť zdravému a vyváženému strava. Strava bohatá na vitamíny s dostatkom čerstvého ovocia a zeleniny posilňuje imunitný systém a podporuje pohodu. Spotreba cukor by sa malo znížiť. Zároveň, alkohol a nikotín je potrebné sa vyhnúť. Dodatočne, primeraný pohyb a pravidelné kyslík príjem je dôležitý na podporu zdravie a znížiť celkovú náchylnosť na choroby a infekcie.
