Patogenéza (vývoj choroby)
Cukrovka insipidus je porucha v vodík metabolizmus, ktorého výsledkom je zvýšený voda vylučovanie v dôsledku zhoršenej koncentračnej schopnosti obličiek. Diabetes insipidus možno rozdeliť do dvoch foriem:
- Cukrovka insipidus centralis je dôsledkom absolútneho nedostatku hormónu RDA (antidiuretický hormón). Výskyt buď idiopatický („bez zjavnej príčiny“) alebo vývoj sekundárny po poškodení hypofýzy (hypofýza) alebo jej susedné štruktúry.
- Cukrovka insipidus renalis je spôsobený relatívnym nedostatkom, tj. nedostatočnou alebo chýbajúcou reakciou obličiek (v tomto prípade odberovou trubicou a distálnym tubulom) na RDA.
Schopnosť sústrediť moč sa stratí pri vylučovaní alebo pôsobení RDA klesá o viac ako 80%.
Etiológia (príčiny) diabetes insipidus centralis
Biografické príčiny
- Genetická záťaž od rodičov, starých rodičov (mutácia v ADH gen; dedičná autozomálne dominantná) → bunková smrť neurónov produkujúcich ADH.
Príčiny spojené s chorobami.
Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).
- Vrodené chyby (malformácie)
Krv-formujúce orgány - imunitný systém (D50 - D90).
- sarkoidóza - granulomatózny zápal; považuje sa za zápalové multisystémové ochorenie, ktorého príčina je stále nejasná.
Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).
- Sheehanov syndróm - forma prednej hypofýzovej nedostatočnosti (slabosť hypofýzy), ktoré sa môžu vyskytnúť u žien po pôrode.
Kardiovaskulárny systém (I00-I99).
- Aortokoronárny bypass - bypass medzi aortou a koronárne tepny.
- Interná krčnej tepny aneuryzma - vydutie steny cievy tepna dodávajúci mozog.
Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).
- Neuroly (neurosyfilis) - súbor príznakov, ktoré sa môžu vyskytnúť s latenciou rokov až desaťročí u neliečeného alebo nevyliečeného človeka syfilis ochorenia.
- toxoplazmóza - infekčné ochorenie spôsobené Toxoplasma gondii.
Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).
- Granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým Wegenerova granulomatóza - nekrotizujúca (odumierajúca tkanivá) vaskulitída (vaskulárny zápal) malých až stredne veľkých ciev (vaskulitída malých ciev), ktorá je spojená s tvorbou granulómu (tvorba uzlín) v horných dýchacích cestách. (nos, dutiny, stredné ucho, orofaryng), ako aj dolné dýchacie cesty (pľúca)
- Lupus erythematosus - systémové ochorenie postihujúce koža a spojivové tkanivo z plavidlá, čo vedie k zápalu ciev (vaskulitídy) z mnohých orgánov, ako je srdce, obličky alebo mozog.
- sklerodermia - skupina chorôb patriacich ku kolagenózam s nejasnou príčinou, ktorá je spojená s a spojivové tkanivo kalenie koža a vnútorné orgány.
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).
- Dysgerminóm - zhubný (zhubný) nádor vaječníkov (vaječník) a patrí k zhubným nádorom zárodočných buniek žien.
- Histiocytóza / histiocytóza z Langerhansových buniek (skratka: LCH; predtým: histiocytóza X; angl. Histiocytóza X, histiocytóza z langerhansových buniek) - systémové ochorenie s proliferáciou Langerhansových buniek v rôznych tkanivách (kostra 80% prípadov; koža 35% a hypofýzy 25%, pľúca a pečeň 15-20%); v zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj neurodegeneratívne príznaky; v 5-50% prípadov, diabetes insipidus (porucha súvisiaca s nedostatkom hormónov v vodík metabolizmus, čo vedie k extrémne vysokému vylučovaniu moču) nastáva pri postihnutí hypofýzy; choroba sa zvyčajne prejaví až v dospelosti; prevalencia (frekvencia ochorenia) cca. 1 - 2 na 100,000 XNUMX obyvateľov
- Zhubné novotvary krv systém ako leukémie (rakovina krvi) alebo lymfóm (novotvar pochádzajúci z lymfatického systému).
- Granulómy (nodulárne novotvary), ako je histiocytóza X 1 (pozri vyššie) alebo xanthoma disseminatum.
- Craniopharyngeoma - benígny (benígny) nádor lebka báza vznikajúca z epiteliálnych zvyškov Rathkeho vaku; Rathkeho vak vedie počas embryonálneho vývoja k prednému laloku hypofýzy (hypofýzy).
- Leukémia (rakovina krvi)
- Lymfóm - zhubný novotvar pochádzajúci z lymfatického systému.
- meningiómov - nádory mozgu/ najbežnejšie nádory centrálnej nervový systém.
- metastázy (dcérske nádory) do hlavanešpecifikované (pľúcaprsníka / prsníka).
- Novotvary v oblasti hlava, nešpecifikované.
- Supraselárny adenóm hypofýzy
- Nádor alebo cysta hypofýzy alebo hypotalamus.
- Porušenie stopky hypofýzy v dôsledku traumy (napr. Traumatické poranenie mozgu (TBI), operácia mozgu) → ADH nemožno transportovať do predného laloku hypofýzy (HVL)
Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99).
- Chronický zápal mozgových blán (meningitída).
- Hypoxická encefalopatia - poškodenie mozog spôsobené nedostatkom kyslík.
- Vírusový encefalitída - zápal mozgu spôsobené vírusy.
Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O00 - O99)
- Tehotenstvo
Zranenia, otravy a iné následky z vonkajších príčin (S00-T98).
- Nešpecifikované poranenia hlavy
operácie
- Chirurgia hypofýzy (chirurgia hypofýzy).
ekologický stres - intoxikácie (otrava).
- Tetrodotoxín - jed z nárazníkových rýb.
- Hadí jed
Iné príčiny
- Idiopatické: autoimunitné protilátky proti bunkám produkujúcim ADH.
- [Zneužívanie alkoholu (alkohol dočasne inhibuje sekréciu ADH, čo vedie k nadmernej strate tekutín)]]
- Chirurgický zákrok na hypofýze (hypofýze).
Etiológia (príčiny) renálneho diabetes insipidus
Biografické príčiny
- Genetická záťaž od rodičov, starých rodičov.
- Genetické choroby
- Kosáčikovitá bunka anémia (med: drepanocytóza; tiež kosáčikovitá anémia, anglicky: kosáčikovitá anémia) - genetická porucha s autozomálne recesívnou dedičnosťou ovplyvňujúca erytrocyty (červená krv bunky); patrí do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobín; tvorba nepravidelného hemoglobínu nazývaného kosáčikový hemoglobín, HbS).
Príčiny spojené s chorobami
Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).
- Mutácie v gen pre receptor V2 (viazaný na X) alebo zodpovedajúci aquaporín (zvyčajne autozomálny) [najbežnejšia príčina u detí].
Krvotvorné orgány - imunitný systém (D50 - D90).
- sarkoidóza - granulomatózny zápal; považuje sa za zápalové multisystémové ochorenie, ktorého príčina je stále nejasná.
Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).
- Amyloidóza - extracelulárne („mimo bunky“) usadeniny amyloidov (odolné voči degradácii) proteíny) to môže viesť na kardiomyopatia (srdce svalové ochorenie), neuropatia (periférna nervový systém choroba) a hepatomegália (pečeň rozšírenie), okrem iných podmienok.
- Hyperkalcémia (prebytok vápnik).
- Hyperkalciúria (zvýšené vylučovanie vápnik v moči).
- Hyperkalémia (prebytok draslíka)
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48)
- Sarkóm - zhubný nádor pochádzajúci z mäkkého tkaniva.
Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99).
- Neurosarkoidóza - zápalové systémové ochorenie postihujúce pokožku, pľúca a v tomto prípade nervový systém.
Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O00 - O99).
- Gravidita → prechodný („dočasný“) diabetes insipidus v dôsledku zvýšenej tvorby vazopresináz v placente (placenta)
Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - reprodukčné orgány) (N00 - N99).
- Chronický pyelonefritída (zápal obličková panva).
- Ischémia obličiek (akútna tubulárna nekróza) - smrť buniek v obličkách spôsobená poškodením liekmi alebo toxínmi
- Cysty obličiek
- Prekážka (posunutie / upchatie) močovodu (močovodu) alebo močovej trubice (močovodu)
- Tubulointersticiálne ochorenie obličiek - skupina ochorení obličiek, ktoré primárne zahŕňajú obličkové intersticium (vytvorené tkanivo, ktoré leží medzi nefrónmi (najmenšie filtračné jednotky obličiek) a obsahuje tepny, žily, nervy a spojivové tkanivo) vrátane tubulárneho aparátu.
Laboratórne diagnózy - laboratórne parametre, ktoré sa považujú za nezávislé rizikové faktory.
- Hyperkalcémia (prebytok vápnik).
- Hypokaliémia (nedostatok draslíka)
Lieky
- aminoglykozidy - skupina antibiotiká ako gentamycín, neomycín.
- Amfotericín B (protiplesňový) - liek proti plesňovým infekciám.
- cidofovir - antivírusové činidlo zo skupiny nukleozidových analógov.
- Cisplatina (cytostatikum)
- demeklocyklinu - antibiotikum zo skupiny tetracyklínov.
- Foscarnet (virostatický) - liek proti vírusovým infekciám.
- Lítium - alkalický kov, ktorý sa používa hlavne pri psychiatrických poruchách.
- ofloxacín - antibiotikum zo skupiny fluorochinolóny.
- metoxyfluránu - droga, ktorá sa predtým používala ako a narkotikum.
- rifampicín - antibiotikum používané pri liečbe tuberkulóza.