Diabetes Insipidus: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Cukrovka insipidus je porucha v vodík metabolizmus, ktorého výsledkom je zvýšený voda vylučovanie v dôsledku zhoršenej koncentračnej schopnosti obličiek. Diabetes insipidus možno rozdeliť do dvoch foriem:

  • Cukrovka insipidus centralis je dôsledkom absolútneho nedostatku hormónu RDA (antidiuretický hormón). Výskyt buď idiopatický („bez zjavnej príčiny“) alebo vývoj sekundárny po poškodení hypofýzy (hypofýza) alebo jej susedné štruktúry.
  • Cukrovka insipidus renalis je spôsobený relatívnym nedostatkom, tj. nedostatočnou alebo chýbajúcou reakciou obličiek (v tomto prípade odberovou trubicou a distálnym tubulom) na RDA.

Schopnosť sústrediť moč sa stratí pri vylučovaní alebo pôsobení RDA klesá o viac ako 80%.

Etiológia (príčiny) diabetes insipidus centralis

Biografické príčiny

  • Genetická záťaž od rodičov, starých rodičov (mutácia v ADH gen; dedičná autozomálne dominantná) → bunková smrť neurónov produkujúcich ADH.

Príčiny spojené s chorobami.

Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).

  • Vrodené chyby (malformácie)

Krv-formujúce orgány - imunitný systém (D50 - D90).

  • sarkoidóza - granulomatózny zápal; považuje sa za zápalové multisystémové ochorenie, ktorého príčina je stále nejasná.

Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).

  • Sheehanov syndróm - forma prednej hypofýzovej nedostatočnosti (slabosť hypofýzy), ktoré sa môžu vyskytnúť u žien po pôrode.

Kardiovaskulárny systém (I00-I99).

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

  • Neuroly (neurosyfilis) - súbor príznakov, ktoré sa môžu vyskytnúť s latenciou rokov až desaťročí u neliečeného alebo nevyliečeného človeka syfilis ochorenia.
  • toxoplazmóza - infekčné ochorenie spôsobené Toxoplasma gondii.

Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).

  • Granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým Wegenerova granulomatóza - nekrotizujúca (odumierajúca tkanivá) vaskulitída (vaskulárny zápal) malých až stredne veľkých ciev (vaskulitída malých ciev), ktorá je spojená s tvorbou granulómu (tvorba uzlín) v horných dýchacích cestách. (nos, dutiny, stredné ucho, orofaryng), ako aj dolné dýchacie cesty (pľúca)
  • Lupus erythematosus - systémové ochorenie postihujúce koža a spojivové tkanivo z plavidlá, čo vedie k zápalu ciev (vaskulitídy) z mnohých orgánov, ako je srdce, obličky alebo mozog.
  • sklerodermia - skupina chorôb patriacich ku kolagenózam s nejasnou príčinou, ktorá je spojená s a spojivové tkanivo kalenie koža a vnútorné orgány.

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).

  • Dysgerminóm - zhubný (zhubný) nádor vaječníkov (vaječník) a patrí k zhubným nádorom zárodočných buniek žien.
  • Histiocytóza / histiocytóza z Langerhansových buniek (skratka: LCH; predtým: histiocytóza X; angl. Histiocytóza X, histiocytóza z langerhansových buniek) - systémové ochorenie s proliferáciou Langerhansových buniek v rôznych tkanivách (kostra 80% prípadov; koža 35% a hypofýzy 25%, pľúca a pečeň 15-20%); v zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj neurodegeneratívne príznaky; v 5-50% prípadov, diabetes insipidus (porucha súvisiaca s nedostatkom hormónov v vodík metabolizmus, čo vedie k extrémne vysokému vylučovaniu moču) nastáva pri postihnutí hypofýzy; choroba sa zvyčajne prejaví až v dospelosti; prevalencia (frekvencia ochorenia) cca. 1 - 2 na 100,000 XNUMX obyvateľov
  • Zhubné novotvary krv systém ako leukémie (rakovina krvi) alebo lymfóm (novotvar pochádzajúci z lymfatického systému).
  • Granulómy (nodulárne novotvary), ako je histiocytóza X 1 (pozri vyššie) alebo xanthoma disseminatum.
  • Craniopharyngeoma - benígny (benígny) nádor lebka báza vznikajúca z epiteliálnych zvyškov Rathkeho vaku; Rathkeho vak vedie počas embryonálneho vývoja k prednému laloku hypofýzy (hypofýzy).
  • Leukémia (rakovina krvi)
  • Lymfóm - zhubný novotvar pochádzajúci z lymfatického systému.
  • meningiómov - nádory mozgu/ najbežnejšie nádory centrálnej nervový systém.
  • metastázy (dcérske nádory) do hlavanešpecifikované (pľúcaprsníka / prsníka).
  • Novotvary v oblasti hlava, nešpecifikované.
  • Supraselárny adenóm hypofýzy
  • Nádor alebo cysta hypofýzy alebo hypotalamus.
  • Porušenie stopky hypofýzy v dôsledku traumy (napr. Traumatické poranenie mozgu (TBI), operácia mozgu) → ADH nemožno transportovať do predného laloku hypofýzy (HVL)

Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99).

Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O00 - O99)

  • Tehotenstvo

Zranenia, otravy a iné následky z vonkajších príčin (S00-T98).

  • Nešpecifikované poranenia hlavy

operácie

  • Chirurgia hypofýzy (chirurgia hypofýzy).

ekologický stres - intoxikácie (otrava).

  • Tetrodotoxín - jed z nárazníkových rýb.
  • Hadí jed

Iné príčiny

  • Idiopatické: autoimunitné protilátky proti bunkám produkujúcim ADH.
  • [Zneužívanie alkoholu (alkohol dočasne inhibuje sekréciu ADH, čo vedie k nadmernej strate tekutín)]]
  • Chirurgický zákrok na hypofýze (hypofýze).

Etiológia (príčiny) renálneho diabetes insipidus

Biografické príčiny

  • Genetická záťaž od rodičov, starých rodičov.
  • Genetické choroby
    • Kosáčikovitá bunka anémia (med: drepanocytóza; tiež kosáčikovitá anémia, anglicky: kosáčikovitá anémia) - genetická porucha s autozomálne recesívnou dedičnosťou ovplyvňujúca erytrocyty (červená krv bunky); patrí do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobín; tvorba nepravidelného hemoglobínu nazývaného kosáčikový hemoglobín, HbS).

Príčiny spojené s chorobami

Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).

  • Mutácie v gen pre receptor V2 (viazaný na X) alebo zodpovedajúci aquaporín (zvyčajne autozomálny) [najbežnejšia príčina u detí].

Krvotvorné orgány - imunitný systém (D50 - D90).

  • sarkoidóza - granulomatózny zápal; považuje sa za zápalové multisystémové ochorenie, ktorého príčina je stále nejasná.

Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).

  • Amyloidóza - extracelulárne („mimo bunky“) usadeniny amyloidov (odolné voči degradácii) proteíny) to môže viesť na kardiomyopatia (srdce svalové ochorenie), neuropatia (periférna nervový systém choroba) a hepatomegália (pečeň rozšírenie), okrem iných podmienok.
  • Hyperkalcémia (prebytok vápnik).
  • Hyperkalciúria (zvýšené vylučovanie vápnik v moči).
  • Hyperkalémia (prebytok draslíka)

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48)

  • Sarkóm - zhubný nádor pochádzajúci z mäkkého tkaniva.

Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99).

  • Neurosarkoidóza - zápalové systémové ochorenie postihujúce pokožku, pľúca a v tomto prípade nervový systém.

Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O00 - O99).

  • Gravidita → prechodný („dočasný“) diabetes insipidus v dôsledku zvýšenej tvorby vazopresináz v placente (placenta)

Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - reprodukčné orgány) (N00 - N99).

  • Chronický pyelonefritída (zápal obličková panva).
  • Ischémia obličiek (akútna tubulárna nekróza) - smrť buniek v obličkách spôsobená poškodením liekmi alebo toxínmi
  • Cysty obličiek
  • Prekážka (posunutie / upchatie) močovodu (močovodu) alebo močovej trubice (močovodu)
  • Tubulointersticiálne ochorenie obličiek - skupina ochorení obličiek, ktoré primárne zahŕňajú obličkové intersticium (vytvorené tkanivo, ktoré leží medzi nefrónmi (najmenšie filtračné jednotky obličiek) a obsahuje tepny, žily, nervy a spojivové tkanivo) vrátane tubulárneho aparátu.

Laboratórne diagnózy - laboratórne parametre, ktoré sa považujú za nezávislé rizikové faktory.

  • Hyperkalcémia (prebytok vápnik).
  • Hypokaliémia (nedostatok draslíka)

Lieky