Chronická lymfocytárna leukémie (CLL) je zhubné ochorenie lymfatického systému spojené so zvýšenou syntézou nefunkčných látok lymfocyty. V tomto ohľade chronické lymfocytárne leukémie predstavuje najbežnejšiu formu leukémie u dospelých, najmä po 70 rokoch, čo predstavuje viac ako 30 percent prípadov.
Čo je chronická lymfocytová leukémia?
Chronická lymfocytárna leukémie (CLL) je malignitná choroba lymfatického systému (non-B-bunkyHodgkinov lymfóm) s leukemickým priebehom, ktorý je dôsledkom klonálnej bunkovej proliferácie lymfocyty (biely krv bunky). Chronická lymfocytová leukémia sa prejavuje opuchom lymfa uzly, zväčšenie slezina a pečeň, únava a slabosť, anémia, trombocytopénia (poklesla krv počet krvných doštičiek) a konkrétne kožné zmeny (svrbenie, ekzémmykózy, nodulárne infiltráty, koža krvácanie v dôsledku zvýšeného sklon ku krvácaniu, bledosť kože, opar zoster) a všeobecne zvýšená náchylnosť na infekcie (opakujúce sa pneumónia, bronchitída). Okrem toho klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie zahŕňa parotitídu (Mikuliczov syndróm), leukocytózu v kombinácii s lymfocytózou, syndróm nedostatku protilátok, neúplné zahrievanie autoprotilátky, znížená protilátka koncentrácie sprevádzané zvýšenou koncentráciou lymfocyty v kostná dreň.
Príčiny
Chronická lymfocytová leukémia je dôsledkom klonálnej proliferácie malobunkových a nefunkčných B lymfocytov. Presné príčiny zvýšenej syntézy B lymfocytov ešte neboli stanovené. Považuje sa za isté, že CLL je obvykle (80 percent) spôsobená získanými genetickými zmenami v chromozómy, s deléciou (absencia sekvencie chromozómov) vo chromozóme 13 vo väčšine prípadov. Podobne chýbajúce sekvencie na chromozómy 11 a 17 a trizómia 12 (trojitá prítomnosť chromozómu 12) môže spôsobiť CLL. Spúšťače týchto chromozomálnych zmien nie sú známe, ale bakteriálne, vírusové alebo parazitárne infekcie sú vylúčené. Okrem toho sa o chemických látkach (najmä organických rozpúšťadlách) a genetických predispozíciách hovorí ako o spúšťačoch.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Sťažnosti na túto chorobu majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života a môžu tak značne obmedziť a skomplikovať každodenný život postihnutej osoby. V prvom rade pacient lymfa uzliny sú opuchnuté a môžu tiež ublížiť. Taktiež došlo k rozšíreniu pečeň a slezina, ktorý je tiež spájaný s bolesť. Ak sa choroba nelieči, v najhoršom prípade môže viesť na pečeň nedostatočnosť a tým k smrti postihnutého. Na koža, je vyrážka a silné svrbenie. Rovnako tak môže dôjsť ku krvácaniu na koža a výrazne znížiť estetiku pacienta. V mnohých prípadoch choroba vedie k anémia a teda na ťažké únava a vyčerpanie postihnutej osoby. Výsledkom je, že pacienti sa už aktívne nezúčastňujú na každodennom živote a vo svojej každodennej rutine vyžadujú pomoc ostatných. Podobne krvácanie z nosa a môžu sa vyskytnúť podliatiny v rôznych častiach tela. Ak sa choroba nelieči, očakávaná dĺžka života pacienta sa výrazne skracuje. Ako choroba postupuje, vedie aj k psychickému rozrušeniu resp depresia v tomto procese.
Diagnóza a priebeh
Počiatočné podozrenie na chronickú lymfocytovú leukémiu vyplýva z charakteristických symptómov (vrátane opuchu lymfa uzly v krk, podpazušie a slabiny). Diagnózu potvrdzuje a krv počet alebo rozdiel krvný obraz a imunofenotypizáciu lymfocytov. Ak je zistiteľný zvýšený počet lymfocytov v sére (nad 5000 4 / µl) po dobu najmenej XNUMX týždňov a ak sú lymfocyty charakteristické pre CLL (odchýlka povrchu proteíny, Gumprechtove jadrové tiene) možno zistiť v krvnom nátere, možno predpokladať chronickú lymfocytovú leukémiu. Zobrazovacie techniky, ako je sonografia a počítačová tomografia poskytnúť informácie o zapojení sa do programu vnútorné orgány (splenomegália, zväčšenie pečene), ako aj rozsah ochorenia. Priebeh CLL je heterogénny a závisí od základnej chromozomálnej zmeny. Postihnutí jedinci s deléciou na chromozóme 13 majú teda porovnateľne priaznivú prognózu s pomalým priebehom, zatiaľ čo chronická lymfocytová leukémia spôsobená deléciou chromozómy 17 a 11 majú spravidla ťažký priebeh s nepriaznivou prognózou.
Komplikácie
Chronická lymfocytová leukémia môže viesť na rôzne komplikácie. Pomerne častým negatívnym vedľajším účinkom tohto ochorenia je takzvaný syndróm nedostatku protilátok. CLL bunky charakteristické pre lymfocytovú leukémiu vytláčajú funkčné B bunky u človeka imunitný systém. Vďaka tomu sa riziko infekcie nesmierne zvyšuje. Zároveň je obranyschopnosť tela proti patogénnym klíčky sú oslabené absenciou funkčných B buniek. V niektorých prípadoch je množstvo granulocytov znížené. Telo ich potrebuje na svoju ochranu baktérie. U postihnutých osôb sa preto častejšie vyskytujú bakteriálne infekcie. The dýchacie cesty a orgány gastrointestinálneho traktu sú obzvlášť často postihnuté. Infekcia pľúc vírusy or baktérie najmä ak môže byť liečený bezodkladne, môže mať vážne následky. V najhoršom prípade sa zamorenie pľúc končí smrteľne. Okrem nedostatku protilátok autoimunitné hemolytické anémia sa môže vyvinúť. Dôsledky sú bledé, únava, dýchavičnosť a zvonenie v ušiach. V neskoršom priebehu nastanú ďalšie komplikácie ako napr horúčka, zimnica, bolesť brucha a zvracanie može sa stať. V obzvlášť závažných prípadoch môže táto choroba viesť na oblička zlyhanie resp šok. Ďalšou závažnou komplikáciou je vývoj malígneho nádoru lymfóm. Tento prechod je tiež známy ako Richterova transformácia. Má oveľa horšiu prognózu ako chronická lymfocytová leukémia.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože chronická lymfocytová leukémia je zhubné ochorenie, je potrebné ihneď vyhľadať lekára, akonáhle sa objaví pretrvávajúci pocit choroby alebo rozptýlený nesúlad. Priebeh ochorenia je zákerne progresívny a bez včasnej lekárskej starostlivosti môže byť smrteľný. Z dôvodu pomalého vývoja leukémie je pre postihnutého človeka ťažké posúdiť, v akom okamihu sú príznaky, ktoré sa objavia, vyvolané vážnym ochorením. Ľudia, ktorí sú dlhodobo neobvykle unavení alebo majú bledé sfarbenie tváre niekoľko týždňov, by už mali tieto indikácie využiť a vyhľadať lekára. Nafúknutý lymfatické uzliny v rôznych oblastiach tela sa považujú za znepokojujúce a musia byť objasnené lekárom, akonáhle sú hmatateľné počas niekoľkých týždňov. To platí najmä vtedy, ak v dôsledku toho nevznikli bezbolestné opuchy vplyv choroba. Celková slabosť alebo stavy vyčerpania pri dostatočnom spánku a bez psychických alebo emocionálnych stavov stres by mal objasniť lekár. Nedostatok pevnosť ktoré sa vyvinú z dôvodov, ktoré sa nedajú pochopiť, musia byť čo najskôr vyšetrené a liečené. Ak je zjavný nedostatok krvi, je nevyhnutná aj návšteva lekára. Ak prsty alebo prsty na nohách neobvykle rýchlo alebo natrvalo vychladnú studený napriek normálnym teplotným podmienkam je vhodné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Pri chronickej lymfocytovej leukémii je výber terapeutickej možnosti Opatrenia koreluje so štádiom ochorenia. Takže v počiatočných štádiách CLL (Binet A a B), terapeutické Opatrenia zvyčajne nie sú potrebné, ak je pacient bez príznakov. Naopak, v prípade pokročilej chronickej lymfocytovej leukémie (Binet C) alebo nepriaznivých chromozomálnych zmien je terapie je označené. V tomto prípade možnosti liečby predovšetkým zahŕňajú chemoterapie, v ktorom je bunkové delenie rakovina buniek je inhibovaný drogy a počet lymfocytov v kostná dreň sa znižuje a imunoterapia, pri ktorej sa rakovina bunky sú zabíjané geneticky syntetizované imunoglobulíny. Ako chemoterapeutické činidlá sa používajú alkylanty chlorambucil a bendamustín v kombinácii s rituximaba purínové analógy deoxykformycín, chlórdeoxyadenozín alebo fludarabín. Pre fyzicky zdatných pacientov kombinácia cyklofosfamid, fludarabín a rituximab sa zvyčajne odporúča. Monoterapeuticky sa v rámci imunoterapie používa syntetizovaný alemtuzumad, protilátka anti-CD52. Pretože chronická lymfocytová leukémia je systémové ochorenie, ožarovanie terapie lokálne sa zvažuje iba pri veľkých lymfómoch, zatiaľ čo kostná dreň or transplantácia kmeňových buniek sa vykonáva výhradne pre žiaruvzdornú (nezvládnuteľnú) alebo včasne relapsujúcu CLL kvôli vysokej miere úmrtnosti. Okrem toho podporné Opatrenia (náhrada krviniek transfúzovanými koncentrátmi červených krviniek alebo krvných doštičiek, antibiotiká) môžu byť indikované pri chronickej lymfocytovej leukémii na prevenciu komplikácií.
Vyhliadky a prognózy
Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou môžu mať často niekoľkoročné choroby bez príznakov. Leukémia môže mať benígny priebeh až 20 rokov bez akýchkoľvek nežiaducich účinkov zdravie účinky. To vedie k postupnému šíreniu rakovina krvi v organizme. Choroba sa často vyvíja v dlhom časovom období, iba s miernym nárastom príznakov. Iba u niekoľkých pacientov došlo k rýchlemu priebehu ochorenia, pri ktorom sa behom niekoľkých mesiacov po prepuknutí leukémie zvýšia lymfocyty do takej miery, že je možné zahájiť liečbu. Z tohto dôvodu sa takmer vždy objaví vo veľmi neskorom štádiu vývoja a dovtedy sa s ním nedá liečiť. Načasovanie diagnózy je však pre priebeh liečby rozhodujúce. Čím neskôr sa zistí CLL, tým horšia je prognóza. U starších ľudí nad 70 rokov sa navyše často objavuje chronická lymfocytová leukémia. Vzhľadom na vysoký vek majú pacienti obvykle ďalšie choroby, ktoré vedú k celkovému oslabeniu imunitný systém a zníženie vyhliadok na vyliečenie. Okrem toho, ak sú lymfocyty už v kostnej dreni alebo ak už došlo k zväčšeniu pečene alebo slezina, sú vyhliadky na vyliečenie výrazne zhoršené.
Prevencia
Pretože príčiny chromozomálnych abnormalít, ktoré sú základom chronickej lymfocytovej leukémie, ešte neboli stanovené, nemožno chorobe zabrániť. Berú sa však do úvahy organické rozpúšťadlá a rodinná prevalencia (frekvencia chorôb) rizikové faktory pokiaľ ide o prejav CLL.
Nasleduj
Chronická lymfocytová leukémia vyžaduje ďalšie sledovanie, ak by pacient mohol byť prepustený bez príznakov. V opačnom prípade musí pokračovať v liečbe, až kým nebude bez príznakov. Pacienti bez príznakov chronickej lymfocytovej leukémie by sa mali podrobiť ošetrujúcemu lekárovi na vyšetrenie krviniek v intervaloch troch až šiestich mesiacov. Dôvod uzavretia monitoring je možné relapsy. S cieľom sledovať a dokumentovať účinok liečby sú jednou z užitočných vecí, ktoré je potrebné urobiť počas následných vyšetrení u postihnutých, fyzické vyšetrenia na typické príznaky relapsu. Ďalej sa robia testy krvi a kostnej drene na chronickú lymfocytovú leukémiu. V prípade pochybností sú obrazové postupy ako napr ultrazvuk a počítačová tomografia môžu tiež poskytnúť informácie o aktuálnom stave veci. Ak dôjde k relapsu, dôjde iba k transplantáciám krvných kmeňových buniek, bunkovým imunoterapiám a inhibítory kinázy môžem pomôcť. Pacient, ktorý počas sledovania súhlasí s účasťou na klinických skúškach chronickej lymfocytovej leukémie, bude vystavený špecifickým laboratórnym metódam. Napríklad zažije imunofenotypizáciu alebo testovanie polymerázovej reťazovej reakcie. To dokáže zistiť aj najmenšie množstvo zdegenerovaných krviniek v tele. Rozsah a intenzita opatrení následnej starostlivosti tiež závisí od ďalších chorôb, ktorými pacient predtým trpel. Ak je pacient v dobrom stave zdravie, následné opatrenia môžu byť menej časté ako v prípade predchádzajúcich ochorení, ktoré majú všeobecný vplyv stav.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Chronická lymfocytová leukémia zvyčajne dlho nevyvoláva žiadne príznaky, takže pacienti môžu vykonávať svoje každodenné činnosti ako obvykle. Stále sú možné aj športové aktivity, nemali by sa však prekračovať individuálne výkonnostné limity. Z dôvodu zvýšeného rizika infekcie by sa postihnuté osoby mali vyhýbať cestovaniu do tropických oblastí. Ochranné očkovanie živou vakcínou môže mať negatívny vplyv na priebeh ochorenia, avšak ročne chrípka odporúča sa očkovanie mŕtvou vakcínou. Pravidelné cvičenie, najlepšie na čerstvom vzduchu, a zdravé, vitamínbohatý strava posilniť imunitný systém a znižujú náchylnosť k infekciám. Najmä počas studený ľudia by sa mali vyhýbať davom ľudí a osobitný dôraz by sa mal klásť na pravidelné a dôkladné umývanie rúk. Starostlivé umývanie ovocia a zeleniny môže výrazne znížiť počet prijatých klíčkya vyhýbanie sa nepasterizovaným mliečnym výrobkom znižuje riziko listerióza infekcie. Ak napriek týmto preventívnym opatreniam existujú príznaky infekčná choroba ako horúčka, hnačka alebo sa objavia dýchacie ťažkosti, neodkladne sa odporúča okamžité lekárske ošetrenie. Počas a po chemoterapeutickej liečbe je obzvlášť dôležitá ochrana pred infekciami a ich rýchla kontrola. Chronická lymfocytová leukémia môže mať vplyv aj na psychiku: Presné informácie, rozhovor s rodinou a priateľmi alebo výmena v podpornej skupine môžu pomôcť s prijatím a lepším zvládnutím choroby.
