Termín akútna prechodná erytroblastopénia sa používa na označenie dočasnej chudoby erytroblastov, prekurzorových buniek erytrocyty. Choroba je prechodná anémia z často neznámych dôvodov, pretože proces červenej krv tvorba buniek (erytropoéza) z kostná dreň kmeňových buniek dočasne spomalený alebo prerušený. U dojčiat a malých detí je to najbežnejšia forma anémia to nie je spôsobené zmenenou červenou farbou krv bunky.
Čo je akútna prechodná erytroblastopénia?
Kvôli zníženému počtu erytroblastov má za následok akútna prechodná erytroblastopénia anémia to je založené iba na nedostatočnom počte erytrocyty. Akútna prechodná erytroblastopénia je prechodne znížená koncentrácie erytroblastov. Erytroblasty sa tvoria bunkovým delením a diferenciáciou od makroblastov v rámci erytropoézy. Erytropoéza je celkový proces červenej farby krv tvorba buniek (erytrocytov) z multipotentných kmeňových buniek kostná dreň. Znížený počet erytroblastov vedie k anémii, ktorá je spôsobená iba nedostatočným počtom erytrocyty a nie kvôli nedostatok železa alebo erytrocyty s funkčnými nedostatkami. Prechodná erytroblastopénia spôsobuje formu anémie, ktorá je najbežnejšou formou normocytovej anémie u dojčiat a malých detí. Normocytové v tomto kontexte znamenajú, že prítomné erytrocyty majú normálnu veľkosť a normálnu funkčnosť. Pri prechodnej forme erytroblastopénie je nevyhnutný jej prechodný prejav. Prerušenie alebo inhibícia erytropoézy zvyčajne trvá asi jeden až dva týždne. Potom dochádza k spontánnemu zotaveniu erytropoézy s regeneráciou a vyriešením anemického stavu.
Príčiny
Diagnostikovaná akútna prechodná erytroblastopénia sa často nazýva idiopatická, čo naznačuje, že príčiny, ktoré vyvolali ochorenie, nie sú známe. Isté je, že určité látky spôsobujú prechodné prerušenie erytropoézy trvajúce približne jeden až dva týždne. Istý drogy rovnako ako vírusové infekcie sa považujú za pôvodcov akútnej prechodnej erytroblastopénie. Napríklad niektorí autori odkazujú na pôvodcu pásový oparparvovírus B19 na prechodnú erytroblastopéniu. pásový opar je jedným z klasických detské choroby a je zvyčajne neškodný. Chronická hemolýza, pri ktorej prebiehajúce rozpúšťanie bunková membrána dochádza k erytrocytom a hemoglobín úniky do plazmy, sa tiež považuje za možný pôvodca akútnej prechodnej erytroblastopénie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Počiatočné príznaky a príznaky akútnej prechodnej erytroblastopénie sú dosť nešpecifické a veľmi podobné anémiám získaným z iných dôvodov. Medzi viditeľné vlastnosti patrí priesvitná bledosť koža, rýchly nástup únavaa všeobecné zníženie výkonu. Všeobecné príznaky sú zvyčajne sprevádzané bolesť hlavy. Príznaky možno nakoniec pripísať zníženiu kyslík a prísun živín do mozog, svalové tkanivá a ďalšie tkanivá vyžadujúce kyslík. Ak je choroba vyslovená, existujú aj ťažkosti dýchanie (dyspnoe) a zrýchlený pulz (tachykardia). Akútna prechodná erytroblastopénia nevykazuje žiadne príznaky zápal. Napríklad nedochádza k opuchu slezina, pečeň, Alebo lymfa uzliny, ktoré by inak mohli naznačovať zápalové reakcie.
Diagnóza a priebeh
Okrem vyššie opísaných nešpecifických príznakov a znakov akútnej prechodnej erytroblastopénie je potrebné preskúmať krvný obraz poskytuje jasnú diagnózu. Vidí sa normocytová anémia, čo znamená, že prítomné červené krvinky sú v tolerovateľnom rozmedzí, pokiaľ ide o veľkosť, tj nevykazujú žiadne abnormality. Znížený počet retikulocyty, ktoré predstavujú mladé, ešte nie úplne diferencované erytrocyty v rámci reťazca erytropoézy, je nápadný. V niektorých prípadoch je tiež narušená myelopoéza, tj. Proces, ktorý okrem erytropoézy spočíva aj v tvorbe rôznych biele krvinky ako sú granulocyty, monocyty a doštičky v kostná dreň.To znamená, že krvný obraz môže tiež vykazovať znížený počet neutrofilné granulocyty, napríklad. Priebeh ochorenia je zvyčajne samoregulačný. Normálne sa erytropoéza regeneruje do jedného až dvoch týždňov, takže príznaky ustúpia aj bez nich terapie. Ak to tak nie je, bola stanovená nesprávna diagnóza.
Komplikácie
Akútna prechodná erytroblastopénia je definovaná ako dočasné zastavenie tvorby červených krviniek. Tento typ anémie sa vyskytuje predovšetkým u kojencov a malých detí. Pretože je proces inhibovaný priamo v kmeňových bunkách kostnej drene, patria postihnutí jedinci do lekárskej starostlivosti, aby boli na bezpečnej strane. pásový opar patogény, infekcie, rôzne látky a drogy, ako aj chronická hemolýza sú podozrivé ako spúšťače symptómu. Tieto potom viesť k prerušeniu tvorby červených krviniek asi na päť až štrnásť dní. Počas tejto doby môžu príznaky spôsobiť postihnutej osobe určité komplikácie. Okrem zjavnej bledosti, závažných epizód únava sprevádzané ťažkými bolesti hlavy a značné zníženie výkonu sú tiež zrejmé. Ak sa ignorujú počiatočné znaky akútnej prechodnej erytroblastopénie, je to možné viesť na dýchavičnosť a búšenie srdca aj v pokoji. Najmä u dojčiat existuje riziko nedostatočného zásobenia svalového tkaniva a mozog kvôli nízkej kyslík a prísun živín do krvi. Vo väčšine prípadov sa pacient pri dostatočnom odpočinku a správnej výžive regeneruje sám bez potreby liekov. Ak je choroba príliš pokročilá, srdce zlyhanie sa môže vyvinúť ako riziko komplikácie. V prípade a transfúzia krvi, okamžitým opatrením je poskytnúť postihnutej osobe dostatok červených krviniek na vylúčenie rizika kardiovaskulárneho zlyhania.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak je akútna prechodná erytroblastopénia alebo podobné stav ak existuje podozrenie, mal by pacient okamžite vyhľadať lekára. Ak sa prejavia príznaky ako napr bolesť hlavy, únavaa pozoruje sa všeobecný pokles výkonu, musí sa to prekonzultovať s lekárom. Externe stav sa prejavuje bledým koža a tmavé kruhy pod očami, okrem iných príznakov. Ak spozorujete jeden z týchto príznakov, platí pravidlo: choďte k lekárovi a dajte zistiť príčinu. Aj keď príznaky nemusia nutne znamenať akútnu prechodnú erytroblastopéniu, znamenajú a stav to by sa malo vyjasniť a liečiť. Ak sa anémia nelieči, môže viesť na dýchavičnosť alebo búšenie srdca v ďalšom priebehu. Dojčatá sú obzvlášť ohrozené a mali by byť prevezené k pediatrovi pri prvých príznakoch anémie. Ak príznaky neustúpia samy od seba, napriek dostatočnému odpočinku a správnej výžive by sa mali dospelí poradiť s lekárom. V pokročilých štádiách sa môžu vyskytnúť kardiovaskulárne problémy a vždy by ich mal liečiť pohotovostný lekár.
Liečba a terapia
Pretože akútna prechodná erytroblastopénia má zvyčajne prechodný charakter, veľa prípadov si to nevyžaduje terapie. Spontánnu regeneráciu erytropoézy je možné podporiť a urýchliť užívaním erytropoietín, železoa kyselina listová. Polypeptid erytropoietín, ktorý sa skladá zo 165 aminokyseliny, je glykoproteínový hormón a patrí do skupiny cytokínov. Hormón riadene zasahuje do procesu erytropoézy. erytropoietín je tiež známy ako dopingu agent pod neslávnym menom EPO. Okamžité opatrenia sú potrebné iba v prípade závažných ochorení, pri ktorých existuje riziko srdce zlyhanie a kardiogénne šok. Z dôvodu nedostatku diferencovaných erytrocytov, ktoré sa nedajú ľahko napraviť drogy alebo iné Opatrenia, najefektívnejšou možnosťou liečby je v týchto prípadoch a transfúzia krvi, ktorá zabezpečuje potrebný prísun erytrocytov, a to aspoň dočasne.
Výhľad a prognóza
Prechodná erytroblastopénia vo väčšine prípadov priamo spôsobuje anémiu u pacienta. V takom prípade sa postihnutá osoba javí unavená a unavená a už sa aktívne nezúčastňuje na živote. Ťažké bolesti hlavy môžu sa vyskytnúť aj ďalšie časti tela. Ak bolesť vyskytuje sa aj v noci, prechodná erytroblastopénia môže viesť k poruchám spánku. Zvyčajne existuje aj znížený prísun kyslíka, takže končatiny a orgány nie sú zásobené dostatočnou zásobou. V najhoršom prípade to môže viesť k smrti jednotlivých orgánov alebo končatín, po ktorej môže niekedy dôjsť k úmrtiu. Ďalej sa môžu vyskytnúť infekcie v pečeň or slezina. Kvalita života postihnutej osoby je chorobou extrémne znížená. Schopnosť vyrovnať sa s stres tiež enormne klesá, takže pacient už nemôže bez ďalších okolkov vykonávať bežné každodenné činnosti alebo športové aktivity. Liečba sa vykonáva pomocou liekov a môže zmierniť príznaky. V závažných prípadoch sú potrebné transfúzie. Ďalej bude pravdepodobne potrebné ošetriť poškodenie orgánov alebo končatín.
Prevencia
Pretože etiológia akútnej prechodnej erytroblastopénie nie je dostatočne známa, je preventívna priamo Opatrenia na potlačenie nástupu choroby neexistujú. Nie je známe ani to, či medzi ne patria aj určité genetické predispozície rizikové faktory. Pretože sa choroba väčšinou vyskytuje u dojčiat a malých detí, Opatrenia ktoré posilňujú imunitný systém možno považovať za priaznivé z hľadiska preventívnych opatrení. Nie je možné s určitosťou povedať, či to môže účinne zabrániť výskytu choroby. Pri podozrení na prechodnú formu erytroblastopénie sa odporúča odlišná diagnóza by sa mali používať na vylúčenie iných chorôb, ktoré si môžu vyžadovať okamžitú liečbu.
Nasleduj
Pri tomto ochorení je postihnutý primárne závislý na rýchlej a predovšetkým včasnej detekcii a liečbe, aby sa už neobjavili ďalšie komplikácie alebo sťažnosti. Čím skôr sa s lekárom v tejto súvislosti konzultuje, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia. Nedá sa všeobecne predpovedať, či táto choroba zníži očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Postihnutá osoba však zvyčajne nemá k dispozícii žiadne špeciálne opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti a nemôže dôjsť ani k samoliečeniu. Dôraz sa preto kladie na včasné odhalenie a liečbu tohto ochorenia. Pri liečbe tohto ochorenia je postihnutý predovšetkým závislý od užívania rôznych liekov. Je dôležité dbať na správne dávkovanie a tiež na pravidelný príjem, aby sa zmiernili príznaky. Pretože táto choroba môže tiež spôsobiť rôzne srdce problémy, mali by sa robiť pravidelné srdcové vyšetrenia. Postihnutý by nemal zbytočne zaťažovať svoje telo a mal by dbať aj na zdravé strava a zdravý životný štýl. Za určitých okolností môže byť v tomto ohľade užitočný aj kontakt s ostatnými postihnutými chorobou.
Čo môžete urobiť sami
Akútna prechodná erytroblastopénia zvyčajne nevyžaduje špeciálne ošetrenie. Postihnutí sú dospelí, predovšetkým však malé deti. Príznaky sa môžu vyskytnúť okrem charakteristickej bledosti, ako napr bolesť hlavy, znížený výkon a mdloby. Napriek tomu je možné urobiť niečo pre zlepšenie blahobytu. Čerstvý vzduch, fyzický odpočinok a mierne cvičenie sú dobré. Mali by ste sa však vyhnúť nadmerným požiadavkám a veľkej námahe. Rodičia postihnutých detí môžu zabezpečiť dodržiavanie odpočinku. Oddych je vhodný aj pre postihnutých dospelých. Studený obklady možno ponúknuť za bolesti hlavy, a v závažnejších prípadoch bolesť lieky predpísané lekárom. Tiché aktivity, hlasné čítanie a počúvanie rozhlasových hier sú prospešné pre choré dieťa. Dospelí pacienti sa tiež vyhýbajú preťažovaniu intenzívnou fyzickou aktivitou. Ďalej by sa mala venovať pozornosť zdravému strava s čerstvým ovocím, zeleninou, mäsom a rybami. Choroba sa pravidelne zlepšuje bez ďalších zásahov. Má však zmysel pravidelne sa podrobovať lekárskym prehliadkam a sledovať príznaky. Aj keď si choroba vyžaduje špeciálne lekárske ošetrenie terapie iba vo výnimočných prípadoch dávajte pozor na príznaky šok alebo možné zlyhanie srdca. Ak sa tieto príznaky vyskytnú, je potrebné obrátiť sa na ošetrujúceho lekára. Akútna prechodná erytroblastopénia sa zvyčajne zahojí do dvoch týždňov.
