Guillain-Barrého syndróm je akútny zápal periférnej nervy a spinálne gangliá (nervové uzliny v miechový kanál) s doposiaľ neobjasnenou etiológiou (príčinou). S výskytom 1 až 2 nových prípadov na 100,000 XNUMX osôb ročne je Guillain-Barrého syndróm zriedkavým ochorením, ktoré postihuje mužov o niečo častejšie ako ženy.
Čo je Guillain-Barrého syndróm?
Guillain-Barrého syndróm je akútna idiopatická (nejasná etiológia) polyneuritída s multifokálnou (vyskytujúca sa na viacerých miestach) zápal v periférnej nervový systém. Zápalové zmeny, najmä v koreňoch periférnych nervy (polyradikulitída) a v proximálnych spinálnych gangliách spôsobujú senzorické poruchy, motorickú paralýzu a autonómnu dysfunkciu. Charakteristické sú hlavne parestézie (mravčenie alebo „mravčenie“), ako aj ochrnutie vystupujúce z nôh, ktoré v kombinácii s respiračnou paralýzou a / alebo srdcové arytmie sa môže stať životu nebezpečnou. Okrem toho v niektorých prípadoch možno pozorovať postihnutie lebečných nervov s paralýzou prehltnutia a bilaterálnou paralýzou tváre. V závislosti na jeho priebehu sa Guillain-Barrého syndróm rozlišuje podľa rôznych foriem, pričom najbežnejší variant sa označuje aj ako akútne zápalové (zápalové) demyelinizačné (poškodzujúce drene). polyneuropatia.
Príčiny
Základné príčiny Guillain-Barrého syndrómu neboli presvedčivo stanovené. Podozrenie je predovšetkým na imunologické procesy, pretože Guillain-Barrého syndróm sa vyskytuje u viac ako polovice postihnutých osôb (približne 60 až 70 percent) po pľúcnych alebo gastrointestinálnych infekčné choroby. Guillain-Barrého syndróm je obzvlášť spojený s cytomegalovírusvaricella-zoster, osýpkyEpstein-Barr, mumps, zápal pečenea HIV vírusy, ako aj isté baktérie ako Salmonella, Brucella, spirochéty, Mykoplazma pneumoniae alebo Campylobacter jejuni. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa Guillain-Barrého syndróm prejavuje po vplyv or besnota očkovanie. Je podozrenie, že protilátky produkované telom v dôsledku infekcie sú namierené proti endogénnym štruktúram, najmä gangliosidom, ktoré sa čoraz viac nervový systéma v kombinácii s ďalšími doposiaľ neznámymi faktormi spôsobujú vývoj Guillain-Barrého syndrómu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Symptomatológia Guillain-Barrého syndrómu závisí vo veľkej miere od vhodného priebehu. V zásade sa rozlišujú akútne a chronické formy progresie. Všeobecne je pre Guillain-Barrého syndróm charakteristické zvýšenie všeobecnej slabosti v dôsledku deštrukcie periférnych zariadení nervy a miechové nervové korene. Akútna forma (akútna zápalová demyelinizácia polyneuropatia alebo AIDP) začína chrbtom a bolesť končatínmravčenie a necitlivosť v prstoch na rukách a nohách, nos, ucho alebo brada (acras) a ochrnutie nôh. Okrem toho oslabujú svaly panvy, trupu a dýchacieho systému reflex zlyhať. V niektorých prípadoch zlyhávajú aj určité hlavové nervy. To vedie k poruchám regulácie dýchania, regulácie srdce sadzba a mechúr vyprázdňovanie a regulácia teploty. Ďalej poruchy obehu sa vyskytujú v dôsledku výkyvov v krv tlak. Chronická forma Guillain-Barrého syndrómu, známa tiež ako chronická zápalová demyelinizácia polyneuropatia (CIDP), začína zákerne a vyznačuje sa striedavými príznakmi. Pri chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii je výrazné ochrnutie nôh a parestézia akra. Menej často sa tu pozoruje postihnutie hlavových nervov. Pri chronickej forme ochorenia sa ochrnutie zvyšuje oveľa pomalšie. Môžu byť dokonca potlačené tým, že správa of glukokortikoidy. Celkovo možno vyliečiť tretinu pacientov. Desať percent pacientov zomiera. Niektorí z postihnutých osôb si vyžadujú celoživotnú starostlivosť.
Diagnóza a priebeh
Guillain-Barrého syndróm sa zvyčajne diagnostikuje na základe rozboru mozgovomiechového moku (vyšetrenie mozgovomiechového moku). Ak zvýšený obsah bielkovín koncentrácie (cytoalbumínová disociácia) je zistiteľná za prítomnosti normálneho počtu buniek, možno predpokladať Guillain-Barrého syndróm. Pri Guillain-Barrého syndróme sa navyše rýchlosť nervového vedenia meria pomocou elektroneurografia, je znížená.elektromyografie umožňuje robiť vyhlásenia o možných poruchách v nervových dráhach zásobujúcich svalové vlákna. Tento diagnostický postup však nie je vhodný na včasnú diagnostiku Guillain-Barrého syndrómu, pretože zodpovedajúce zmeny je možné zistiť až po približne dvoch týždňoch. Existujúce srdcové arytmie možno zistiť pomocou elektrokardiogram, zatiaľ čo pľúcna funkcia a krv na kontrolu dýchacích funkcií je možné použiť rozbor plynov. Okrem toho v mnohých prípadoch protilátky na gangliosidy sa dajú zistiť v sére. Guillain-Barrého syndróm má zvyčajne priaznivý priebeh a postihnutí jedinci sa do značnej miery alebo úplne vyliečia do 1 až 6 mesiacov.
Komplikácie
V dôsledku Guillain-Barrého syndrómu trpia postihnutí jedinci zápal nervov. Vo väčšine prípadov vedie tento zápal k poruchám citlivosti a paralýze. Nemusia sa vyskytovať na celom tele; postihnutý región zvyčajne závisí od konkrétneho nervu, ktorý je narušený. Pacient trpí typickým mravčením a necitlivosťou. Väčšina pacientov má navyše spätný výskyt bolesť a bolesti svalov. Ďalej poruchy v koordinácie a poruchy chôdze tiež nastať. Pohyb pacienta je obmedzený Guillain-Barrého syndrómom. V najhoršom prípade paraplégia dôjde, v takom prípade je pacient odkázaný na invalidný vozík. Nie zriedka je potom v každodennom živote nevyhnutná pomoc iných ľudí, aby sme ju dokázali naďalej zvládať. The bolesť sa môžu vyskytnúť aj v noci, čo vedie k problémom so spánkom. V mnohých prípadoch pacient imunitný systém je tiež oslabený, čo uľahčuje vznik zápalov a infekcií. Guillain-Barrého syndróm je možné liečiť pomocou liekov. Čím skôr dôjde k liečbe, tým vyššia je pravdepodobnosť úplného zotavenia pacienta. Neskoré ošetrenie môže mať v prípade potreby za následok sekundárne poškodenie, ktoré je zvyčajne nezvratné a nemožno ho liečiť.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Guillain-Barrého syndróm musí vždy zhodnotiť lekár. Môže viesť na závažné príznaky a komplikácie bez liečby, ktoré sú zvyčajne nezvratné. Je pravidlom, že v prípade silného chrbta je potrebné vyhľadať lekára bolesť alebo paralýza, ktorá sama nezmizne. Necitlivosť alebo poruchy citlivosti môžu tiež naznačovať Guillain-Barrého syndróm. Postihnutí často trpia mravenčením v postihnutých regiónoch. Ďalej je potrebné vyhľadať lekára, ak je vo svaloch silná bolesť. Bolesť môže nastať aj bez pohybu. Podobne, koordinácie poruchy alebo poruchy chôdze často naznačujú Guillain-Barrého syndróm. Ak sa syndróm nelieči, v najhoršom prípade môže viesť dokončiť paraplégia dotknutej osoby. Je to nezvratné a už sa s nimi nedá zaobchádzať. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, treba sa obrátiť na praktického lekára. Môže diagnostikovať Guillain-Barrého syndróm. Ďalšia liečba však závisí od presných symptómov a príčin syndrómu a potom ju lieči príslušný odborník.
Liečba a terapia
Pri Guillain-Barrého syndróme terapeutické Opatrenia korelujú s konkrétnym priebehom ochorenia. Napríklad v miernych kurzoch terapie si kladie za cieľ znížiť existujúcu parézu (ochrnutie svalov) a minimalizovať riziko infekčné choroby, pneumónia, trombózaa zmluvy (obmedzená mobilita kĺby) a dekubiti (preležaniny) až fyzioterapia Opatrenia. Pracovná terapia Opatrenia (napr. cviky s guľou ježka) sa používajú na zvýšenie povrchovej citlivosti. Pri ťažkých alebo akútnych ochoreniach s výrazným poškodením ako je chôdza, dýchanie a / alebo poruchy prehĺtania, terapeutický zásah do imunitný systém postihnutej osoby (imunoterapia). Plazmaferéza alebo intravenózna infúzia imunoglobulíny sa zvyčajne používajú na tento účel. V plazmaferéze terapie, je vlastná plazma tela nahradená substitučným roztokom obohateným o bielkovina za účelom výmeny imunoglobulíny or protilátky zodpovedný za neurologické poruchy. V priebehu roku imunoadsorpcia, čo je novší terapeutický postup, sa z plazmy odstránia a nahradia iba patologicky aktívne protilátky. Jemnejšie terapeutické opatrenie sa podáva intravenózne imunoglobulíny, ktoré neutralizujú zodpovedné endogénne aj vírusové a bakteriálne protilátky a inhibujú ich syntézu. Imunoglobulíny navyše znižujú aktivitu určitých buniek vírusu imunitný systém, takzvané makrofágy. V mnohých prípadoch, intubácia or vetranie postihnutého je nevyhnutná, čo môže mať za následok dýchaciu gymnastiku terapie Opatrenia. Ak má Guillain-Barrého syndróm život ohrozujúci priebeh, pasívny kardiostimulátor môže byť potrebné, ak bradykardia (spomalený tep) je prítomný.
Výhľad a prognóza
Guillain-Barrého syndróm sa nedá úplne vyliečiť, pretože ide o genetickú poruchu. Na obmedzenie a zmiernenie príznakov je preto možné podať iba symptomatickú liečbu. Vo väčšine prípadov syndróm spôsobuje častý zápal pľúc, trombóza a ďalšie infekčné choroby, takže stredná dĺžka života pacientov sa často skracuje. Poruchy dýchania resp ťažkosti s prehĺtaním môže dôjsť aj k tomu, že pacient je po celý svoj život odkázaný na pomoc iných ľudí. Imunitný systém je možné posilniť pomocou injekcie alebo užívaním liekov, aj keď je nevyhnutná aj celoživotná terapia. Mnoho postihnutých je tiež závislých na a kardiostimulátor predĺžiť ich dĺžku života. Pomocou fyzioterapeutických cvičení je možné v niektorých prípadoch uľahčiť každodenný život pacienta. Guillain-Barrého syndróm nie zriedka tiež vedie k depresia alebo iné psychologické ťažkosti, takže väčšina pacientov je závislá na psychologickom liečení. Ak sa nelieči Guillain-Barrého syndróm, očakávaná dĺžka života pacienta sa drasticky skracuje a dochádza k významným obmedzeniam v každodennom živote.
Prevencia
Pretože etiológia Guillain-Barrého syndrómu nie je jasná, neexistujú pre túto chorobu žiadne preventívne opatrenia.
Nasleduj
Pretože Guillain-Barrého syndróm je dedičné ochorenie, možnosti následnej starostlivosti sú veľmi obmedzené. Preto sa pozornosť zameriava aj na včasné odhalenie a liečbu tohto ochorenia. Ak si osoba postihnutá Guillain-Barrého syndrómom želá mať deti, genetické poradenstvo možno vykonať aj tak, aby sa nepreniesol syndróm. Pravdepodobne je týmto syndrómom obmedzená a znížená aj dĺžka života pacienta. Liečba syndrómu vždy závisí od presného prejavu a povahy príznakov. Spravidla je pacient závislý na fyzioterapia opatrenia, aj keď mnohé cviky z tejto terapie je možné vykonávať aj doma. Spravidla to urýchľuje proces hojenia. Rovnako tak musí byť chránené telo pacienta pred rôznymi infekciami a inými chorobami, aby sa zbytočne nezaťažoval imunitný systém. Keďže vnútorné orgány a srdce sú tiež postihnuté Guillain-Barrého syndrómom, mali by sa pravidelne robiť vyšetrenia, aby sa včas zistilo poškodenie. Chirurgické zákroky na srdce môže byť tiež nevyhnutný. V mnohých prípadoch môže byť užitočný aj kontakt s ostatnými pacientmi s Guillain-Barrého syndrómom, pretože to umožňuje výmenu informácií.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Cieľom všetkých svojpomocných opatrení je umožniť postihnutým jednotlivcom dosiahnuť čo najväčšiu samostatnosť v každodennom živote. Ambulantné fyzické a pracovnej terapie je indikovaný na zabránenie straty mobility. Lekárske tréningová terapia (MTT) je tu zvlášť vhodný. V rámci tohto školenia a vzdelávacieho plánu je vypracované, ktoré je prispôsobené pacientovej výkonnosti. Po niekoľkých terapeutických sedeniach pod dohľadom môžu postihnutí vykonávať tieto cvičenia nezávisle. To sa dá dosiahnuť v špeciálnych tréningových centrách aj doma pomocou rotopedu alebo gymnastiky. Pracovná terapia liečba je užitočná vo vzťahu k poruchám citlivosti horných a dolných končatín. Funkčné poruchy končatín sa v rámci tejto terapie vylepšujú aj pomocou cvičení, ktoré je možné po vyučovaní prispôsobiť aj každodennému životu. Nezávisle od lekárskej tréningová terapia, vodná gymnastika sa odporúča. Z dôvodu vztlaku v voda, toto je najmä posilnenie svalov. To je možné doplniť tréningom chôdze pri každodenných činnostiach. Zmeny povrchov, lezenie po schodoch a zmena rýchlosti trénujú zmysel vyvážiť a citlivosť nôh. Domáca starostlivosť pri závažných pokrokoch je indikované poradenstvo a poradenstvo pri pomocných zariadeniach. Náhla strata schopností vedie k reaktívnosti depresia u mnohých postihnutých osôb. Psychologická podpora pri zvládaní choroby alebo svojpomocné skupiny zvyšujú pochopenie choroby a pomáhajú pri adaptácii na každodenný život.
