Sjögrenov syndróm (Skupina SS; syndróm sicca) (synonymá: syndróm sicca; ICD-10 M35.0: syndróm sicca [Sjögrenov syndróm]) je autoimunitné ochorenie (nadmerná reakcia imunitný systém proti vlastným tkanivám tela) zo skupiny kolagenóz, ktoré vedú k chronickému zápalovému ochoreniu alebo deštrukcii exokrinných žliaz, pričom najčastejšie sú postihnuté slinné a slzné žľazy. Táto choroba je pomenovaná po Švédoch oftalmológ Henrik Samuel Conrad Sjögren.
Príznaky Sjögrenov syndróm sú často spojené s reumatickými chorobami, najmä chronickými polyartritída.
Sjögrenov syndróm môže byť primárny alebo sekundárny, druhý napríklad v súvislosti s reumatoidným ochorením artritída. Sjögrenov syndróm je druhé najčastejšie zápalové reumatické ochorenie po reumatoidných ochoreniach artritída.
Európske ženy vo veku okolo 50 rokov majú najväčšie riziko diagnostikovania zriedkavého primárneho Sjögrenovho syndrómu (pSS).
Môže sa vyskytnúť sekundárny Sjögrenov syndróm (sSS) stav na pozadí iných autoimunitných ochorení (pozri komorbiditu nižšie).
Pomer pohlaví: Pri Sjögrenovom syndróme je pomer mužov a žien 1: 20.
Maximálny výskyt: Sjögrenov syndróm sa zvyčajne začína po 40. roku života a postihuje hlavne ženy po menopauze v 5. až 7. dekáde života.
Prevalencia (incidencia ochorenia) je 61 na 100,000 0.4 u primárneho Sjögrenovho syndrómu (pSS); pri zahrnutí sSS je prevalencia XNUMX% populácie (v Nemecku).
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 4 prípady na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Schéma autoimunitného ochorenia Sjögrenovho syndrómu vykazuje chronický priebeh. Hlavným príznakom Sjögrenovho syndrómu je syndróm sicca („suché oko“): pretrvávajúca keratokonjunktivitída sicca s xeroftalmiou (znížená tvorba sĺz alebo suché oči) a xerostómia (suchá ústa). Keratoconjunctivitis sicca môže viesť na ulceráciu rohovky (ulcerácia rohovky) v dôsledku nedostatočného zvlhčovania rohovky a spojivka so slzami. Xerostómia môže mať za následok infekcie ústnej dutiny sliznice a zubný kaz.Vo väčšine prípadov je choroba benígna (benígna). Sjögrenov syndróm je však spojený so zvýšeným výskytom (približne 5%) lymfómov, ako sú B-non-Hodgkinov lymfóm, MALT lymfóm a lymfóm v marginálnej zóne.
Kombinácie (sprievodné choroby): sekundárny Sjögrenov syndróm (sSS) je spojený so systémovým lupus erythematosus (LE) (15-36%), reumatoidný artritída (20 - 32%) a obmedzené a progresívna systémová skleróza (PSS) (11 - 24%). v ojedinelých prípadoch sa spája aj s roztrúsená skleróza (MS) a autoimunitné pečeň a ochorenia štítnej žľazy.
