Synonymá
Sklerodermia, systémová skleróza
Definícia
Progresívna systematická skleróza je zriedkavé systémové ochorenie spojivové tkanivo pri ktorých dochádza k zvýšeniu spojivového tkaniva v koži, plavidlá a vnútorné orgány. Patrí do skupiny kolagenóz. Ženy sú trikrát častejšie postihnuté progresívnou systematickou sklerózou ako muži a toto ochorenie sa často prejavuje vo veku od 30 do 50 rokov. Na 6 25 obyvateľov ročne je 100,000 - XNUMX prípadov.
Pôvod
Pôvod progresívnej systémovej sklerózy nie je známy. Predpokladá sa, že zápal v plavidlá je spúšťačom zvýšenej tvorby spojivové tkanivo v tele. Existujú 2 formy progresívnej systémovej sklerózy: Pri systémovej sklerodermia príznaky môžu byť veľmi variabilné: Pri kožnej sklerodermii sa vyskytuje takzvaná „morfea“, čo znamená, že pokožka je zmenená podobne ako jazva. Postihnuté môžu byť aj ďalšie orgány tela. Ide o:
- Edém (zadržiavanie vody) v koži
- Pokožka je spevnená a napnutá, najmä na prstoch
- V priebehu choroby je pokožka tenšia
- Raynaudov syndróm prstov
- Porušenie rytmu srdca
- Artritída
- Renálne zlyhanie
- Hrudný kašeľ
Diagnóza
Pomocou kapilaroskopie (mikroskopické vyšetrenie najmenších plavidlá nechtového lôžka) a detekcia určitých protilátky v krvje možné stanoviť diagnózu progresívnej systematickej sklerózy.
Terapia
Oba lieky, ktoré obmedzujú zápal, a symptomatické opatrenia, ako napríklad zahrievanie prstov Raynaudov syndróm sú použité. lymfa používa sa tiež drenáž a fyzioterapia.
Prognóza
Kožná forma má dobrú prognózu, zatiaľ čo postihnutie obličiek a zmeny v pľúca tkanivo (pľúcna fibróza) sú obmedzeniami.
