Syndróm Long-QT je názov pre a srdce stav to môže byť životu nebezpečné. Zahŕňa abnormálne predĺžený QT interval.
Čo je syndróm long-QT?
Syndróm Long-QT je život ohrozujúce ochorenie srdce to je zriedkavé. Môže to byť dedičné aj získané počas života. Ľudia, ktorých srdcia sú inak zdravé, môžu trpieť náhlou srdcovou smrťou na syndróm long-QT. Existujú rôzne vrodené syndrómy long-QT, medzi ktoré patrí Jervell a Lange Nielsenov syndróm (JLNS) a Romano-Wardov syndróm, z ktorých väčšina sa dedí autozomálnym dominantným spôsobom. Pojem syndróm dlhodobého QT označuje predĺženie času QT na EKG (elektrokardiogram). V tomto prípade je čas QT korigovaný na frekvenciu viac ako 440 milisekúnd. Typickým znakom srdce chorobou sú palpitácie, ktoré sa vyskytujú pri záchvatoch a začiatkoch. Torsade de pointes tachykardia, ktorý sa považuje za život ohrozujúci, nie je ojedinelý. The srdcové arytmie hroziť závrat, náhla strata vedomia a ventrikulárna fibrilácia s zástava srdca. V mnohých prípadoch však postihnuté osoby netrpia príznakmi.
Príčiny
Syndróm Long-QT je vyvolaný malými abnormalitami v elektrickom prenose signálov v bunkách srdcového svalu. Oneskorená repolarizácia akčný potenciál nastáva, ovplyvňujúca plató fázu, ktorá sa tiež nazýva fáza 2. Kvôli abnormálnym vlastnostiam iónových kanálov nastáva predĺženie plató fázy pri vrodenom (vrodenom) syndróme dlhého QT. V tomto prípade iónový transport draslík iónový kanál sa buď zmenšuje, alebo sa zvyšuje jeho transport sodík iónový kanál. The akčný potenciál tvorí dôležitý základ pre excitáciu buniek srdcového svalu. Reguluje sa interakciou iónových prúdov. Fáza 0 akčný potenciál sa považuje za depolarizáciu buniek srdcového svalu, ku ktorej dochádza v dôsledku prílivu vápnik a sodík ióny. Repolarizácia je iniciovaná fázou 1, ktorá zahŕňa odtok draslík z bunky. Po fáze 1 nasleduje fáza 2 alebo plató fáza, počas ktorej sa predlžuje prílev vápnik vyskytujú sa ióny. Uvoľnenie ďalších vápnik ióny zo sarkoplazmatického retikula sú týmito iónmi vyvolané. Trvá približne 100 milisekúnd, kým sa vápnikové kanály opäť uzavrú, kým vápnik opustí bunku alebo sa vráti späť do zásoby, a uvoľnenie myokardu začať. Nasleduje fáza 3, v ktorej sa potenciál membrány vráti do svojej pôvodnej polohy. Tam zostáva v pokojovom stave, kým nenastane ďalšie budenie. Vrodený syndróm dlhého QT je spôsobený dysfunkciou iónového kanála, ktorá súvisí s mutáciami a vedie k štrukturálnej zmene iónového kanála. Okrem vrodenej formy, ktorá je výsledkom a gen mutácie, existujú aj získané formy srdcových chorôb. Môžu byť spôsobené zápal srdcového svalu (myokarditída), poruchy obehu, nerovnováha elektrolytov alebo použitie rôznych drogy, drogy zodpovedné zahŕňajú predovšetkým antiarytmické lieky triedy I, II a III, psychotropné drogy, a rôzne antibiotiká ktoré majú inhibičný účinok na repolarizáciu a spôsobujú liekom indukovaný syndróm dlhého QT.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Ak sa príznaky objavia v dôsledku syndrómu dlhého QT, jedná sa o náhly nástup tachykardie typu torsades de pointes. Komorové tachykardia je viditeľný potením, všeobecnou nevoľnosťou, truhla tesnosť a srdcový nepokoj. Okrem toho sa môže aktivovať obehový kolaps (synkopa). Kolaps a tachykardia sa vyskytujú predovšetkým v stresových situáciách alebo pri fyzickej námahe. Ak komorová tachykardia nie je liečený lekársky, existuje riziko ventrikulárna fibrilácia, ktorého výsledkom je trvalý zástava srdca a končí sa smrťou pacienta.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na syndróm long-QT, ošetrujúci lekár vykoná pokojové EKG. Príležitostne cvičiť EKG môžu byť tiež užitočné. Ak sa QT interval predĺži počas pokojového EKG, považuje sa to za orientačnú indikáciu syndrómu. Frekvencia korigovaného času QT (QTC) je u mužov 450 milisekúnd, zatiaľ čo u žien je to 470 milisekúnd. Pretože syndróm dlhého QT sa zvyčajne dedí, rodinná anamnéza sa považuje za veľmi dôležitú pre diagnostiku. Okrem toho je možná detekcia molekulárnych genetických mutácií v DNA leukocytov. Na tento účel sa uskutočňuje amplifikácia a sekvenovanie známych rizikových génov pomocou PCR. Dva až päť mililitrov EDTA krv sa používajú pre materiál vzorky. Priebeh syndrómu dlhého QT závisí od toho, či sa príznaky objavia alebo nie. Prognóza sa teda považuje za negatívnu, ak sa objavia príznaky a nie je poskytnutá žiadna liečba. V zásade je však možné väčšine pacientov vhodne pomôcť terapie.
Komplikácie
Syndróm Long-QT je veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré v najhoršom prípade môže viesť k smrti pacienta. Z tohto dôvodu si syndróm dlhého QT určite vyžaduje liečbu lekárom. Dotknutí spravidla trpia silné potenie a tiež pocit malátnosti. To významne obmedzuje a znižuje kvalitu života. V ďalšom priebehu môže postihnutá osoba utrpieť aj obehový kolaps a stratu vedomia. Strata vedomia nezriedka tiež vedie k zraneniam, ktoré môžu vzniknúť v prípade pádu. Najmä v stresových situáciách vedie syndróm dlhého QT k výraznému zhoršeniu. Odolnosť postihnutej osoby je výrazne znížená a únava a dochádza k vyčerpaniu. Silný stres Môžete tiež viesť na zástava srdca a teda k smrti u pacienta. Spravidla môžu byť príznaky syndrómu long-QT obmedzené a liečené pomocou liekov. Spravidla sa nevyskytujú žiadne zvláštne komplikácie. V akútnych núdzových situáciách sa však použitie a Defibrilátor je potrebné na oživenie postihnutej osoby. Očakávaná dĺžka života je obmedzená a znížená syndrómom long-QT.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa vyskytnú záchvaty alebo príznaky arytmie, je najlepšie zavolať 911. Príznaky tohto typu naznačujú vážne stav a v najhoršom prípade môže viesť k smrti pacienta. Ak postihnutá osoba stratí vedomie, treba privolať pohotovostného lekára. Súbežne by mali poskytovať príbuzní prvá pomoc a zabezpečiť, aby postihnutá osoba mohla dýchať a mala pulz. Menej závažnými príznakmi, ktoré je potrebné objasniť, sú dýchavičnosť, rýchle vyčerpanie a počuteľné búšenie srdca. Bolesť v hrudi by mal byť tiež rýchlo objasnený zdravotníckym pracovníkom. Medzi rizikových pacientov patria ľudia, ktorí pravidelne užívajú lieky alebo trpia nízkym obsahom séra draslík krv úrovniach. Pomalý srdcový rytmus môže tiež spôsobiť syndróm long-QT. Tí, ktorí patria do rizikových skupín, by mali venovať osobitnú pozornosť varovným signálom a v prípade pochybností sa dohodnúť s lekárom. Vhodným lekárom je kardiológ. Obraz individuálnych symptómov lieči rodinný lekár a rôzni špecialisti a špecialisti (napríklad neurológovia alebo fyzioterapeuti).
Liečba a terapia
Štandardnou liečbou vrodeného syndrómu dlhého QT je správa blokátorov beta-receptorov. Sú schopné významne znížiť závažné arytmie. Ak však synkopa naďalej pretrváva, implantácia implantovateľného srdca Defibrilátor (ICD) sa odporúča. Implantácia by sa mala uskutočniť aj po prekonaní zástavy srdca. Ak je syndróm long-QT spôsobený užívaním určitých liekov, je potrebné okamžite prerušiť spúšťanie. Na rozdiel od vrodenej formy, správa beta-blokátorov sa neodporúča kvôli riziku bradykardia, čo následne zvyšuje riziko ohrozenia života srdcové arytmie. Magnézium suplementácia sa na druhej strane považuje za osvedčený prostriedok nápravy. Fyzické stres sa považuje za problematický pri syndróme long-QT. To platí najmä v prípade náhleho nástupu alebo ukončenia stres, ako aj v prípade kolísania tlaku a studený.
Výhľad a prognóza
Ak sa syndróm dlhého QT nelieči, vedie vo väčšine prípadov k kolapsu obehu, strate vedomia a predčasnej smrti. Pretože je to životu nebezpečné zdravie je potrebný akútny zásah. Na zabránenie trvalému poškodeniu a na zabezpečenie prežitia postihnutej osoby je nevyhnutná intenzívna lekárska starostlivosť. Už pri prvých poruchách srdcovej činnosti je potrebné vyhľadať lekára. Ak je diagnóza stanovená v počiatočnom štádiu, ďalší priebeh ochorenia sa výrazne zlepší a zvýši sa pravdepodobnosť prežitia. Postihnutá osoba vyžaduje implantáciu a Defibrilátor. To zabezpečí dlhodobú dostatočnú srdcovú činnosť a môže regulovať obmedzenia srdcovej činnosti. Aj keď je chirurgický zákrok spojený s rizikami, je to stále rutinný postup. Ak sa nevyskytnú ďalšie komplikácie, pacient môže ďalej žiť. Psychická, ale aj fyzická záťaž sa však musia prispôsobiť možnostiam organizmu a musia sa znižovať. V mnohých prípadoch je nevyhnutná reštrukturalizácia každodenného života, aby nedošlo k žiadnym poruchám a rizikové faktory sú minimalizované. Z dlhodobého hľadiska musí postihnutá osoba pravidelne podstupovať lekárske kontroly, aby bolo možné nezrovnalosti odhaliť a napraviť v ranom štádiu. To môže viesť k emocionálnym stavom stresu. Okrem toho sa musí liek podávať od času, keď sa defibrilátor použije. Sú plné nežiaducich účinkov.
Prevencia
Zabrániť srdcové arytmie spôsobené syndrómom dlhého QT, športovanie ako potápanie, plávanie, surfovanie, tenis, vzpieranie a kulturistika je potrebné sa vyhnúť. Naproti tomu mierne fyzické aktivity ako napr korčuľovanie, chôdza, príp jogging sa považujú za rozumné.
domáce ošetrovanie
Pretože u syndrómu dlhého QT nemôže dôjsť k samoliečbe, následná starostlivosť sa primárne zameriava na zmiernenie existujúcich príznakov. Postihnutí jedinci trpia závažným ochorením bolesť v srdci a naďalej prežívať vytrvalé únava a malátnosť. Vo výsledku sú vo väčšine prípadov odkázaní na pomoc zo svojho sociálneho prostredia. Pretože zaťaženie všetkých zúčastnených je niekedy veľmi vysoké, môže to viesť k depresia a ďalšie psychologické poruchy. Preto je vhodné vyhľadať odbornú, psychologickú pomoc, aby sa ochorenie ľahšie zvládlo. Jemný režim v každodennom živote s mnohými fázami odpočinku vám môže pomôcť vyrovnať neustále existujúci vnútorný nepokoj a možné problémy so spánkom. Pretože ďalší priebeh ochorenia silne závisí od času stanovenia diagnózy, nemožno urobiť všeobecnú predpoveď. Výmena s ďalšími osobami trpiacimi syndrómom dlhého QT môže navyše zachytiť vlastnú bezmocnosť a podporiť sebavedomejšie riešenie situácie.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Možnosti svojpomoci pri syndróme dlhého QT sú spravidla výrazne obmedzené. To platí najmä vtedy, ak syndróm nespúšťajú niektoré lieky, ale je dôsledkom srdcových chorôb. Ak je však syndróm dlhého QT vyvolaný užívaním liekov, musí sa okamžite vysadiť alebo nahradiť inými liekmi. Výmenu a vysadenie liekov je potrebné vykonať vždy po konzultácii s lekárom. Ďalej môžu byť príznaky syndrómu dlhého QT znížené užívaním betablokátorov. V takom prípade by mal pacient zabezpečiť pravidelné užívanie liekov. Zvýšená magnézium príjem môže mať tiež pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a zmierniť príznaky. Magnézium je možné vykonať buď prostredníctvom doplnky alebo prostredníctvom rôznych potravín, ako napr orechy alebo ryby. Kvôli syndrómu dlhého QT by postihnutá osoba mala naďalej upustiť od veľkej fyzickej námahy. Patrí sem aj zdržanie sa namáhavého športu. Námaha by predovšetkým nemala začať náhle, pretože by to zbytočne zaťažovalo srdce. Dotknutá osoba by rovnako nemala stráviť príliš dlho v domácnosti studený a vyvarujte sa výkyvom tlaku, ku ktorým môže dôjsť napríklad keď lietanie alebo potápanie.
