príznaky
V prípade rakovinových (onkologických) chorôb krv, často sa vyskytujú okrem subtypovo špecifických príznakov ochorenia, ako je imunitná nedostatočnosť, anémia alebo zmeny zrážanlivosti, takzvané všeobecné príznaky ako napr. horúčka, nočný pot, slabosť, chudnutie a únava, ktoré by tiež mohli byť vyjadrením rôznych alternatívnych chorôb. Ďalšie príznaky ako napr lymfa opuch uzlín a lymfatických uzlín bolesť po požití alkoholu v prípade tzv Hodgkinov lymfóm or bolesť kostí a oblička poškodenia (s jeho následkami) v prípade takzvaného mnohopočetného myelómu sú celkom jasné klinické obrazy, ktoré skúseného lekára dajú celkom rýchlo na správnu cestu. Existujú dva podtypy porúch koagulácie so zníženou krv zrážanlivosť (hemoragická diatéza).
Ak je choroba založená na znížení funkcie alebo počtu krv doštičky (trombocyty), prejavuje sa hlavne takzvaným trombocytárnym krvácaním, ako je napríklad špendlíkové krvácanie z kože (petechie), krvácanie z nosa (epistaxa) a predĺžené menštruačné krvácanie (menorágia). Ak je problémom nedostatok alebo nesprávna funkcia koagulačných faktorov, možno očakávať takzvané plazmatické krvácanie, ako sú modriny (hematóm), krvácanie do svalov a kĺbov (hemartros). Podľa ich závažnosti je možné aj krvácanie do gastrointestinálneho traktu s krvou v stolici alebo na stolici.
V prípade porúch zrážania (trombofília) so zvýšenou zrážanlivosťou sú príznaky spôsobené zrazeninou (trombus), ktorá blokuje cievu a tkanivo za ňou potom nie je zásobované kyslíkom (a inými látkami, ako je cukor), alebo iba nedostatočne. Poškodenie tkanív môže byť tiež poškodené neodstránením metabolických produktov. Ak je nedostatočne zásobeným tkanivom sval, bolesť a kŕče možno očakávať.
Zrazenina (embólia) však spôsobuje väčšie poškodenie srdce (infarkt myokardu), mozog (mŕtvica) a pľúca (pľúcne embólia). Zrazenina vo väčšom žila, napríklad v noha (noha žila trombóza) vedie k opuchu a bolesť. V závislosti na príčine anémia, existuje mnoho ďalších možných príznakov, ale samotná anémia môže viesť k únave, nesústredenosť a svalová slabosť, najmä pri námahe na dýchanie (dyspnoe), ako aj rýchlejší pulz (tachykardia) a môže zviditeľniť srdcový rytmus (palpitácie). Ďalej pacienti s anémia sú často bledé a majú sklon k ochladzovaniu a niekedy modrasté sfarbenie končatín (cyanóza).
Také pery a jazyk sú často také farebné. Zmeny v krvi, ktoré sa majú chápať ako reakcia tela v zmysle zápalovej udalosti, sa môžu prejaviť v únava, vyčerpanie a horúčka. Hematoonkologické ochorenia sú vždy založené na nesprávnej regulácii tvorby a množenia krviniek.
Táto nesprávna regulácia nachádza svoj molekulárno-genetický náprotivok v genetickej zmene (mutácii), ktorá stimuluje postihnutú bunku k abnormálnemu množeniu. Táto mutácia môže byť zase spôsobená karcinogénnymi látkami, žiarením alebo vrodenou predispozíciou. Vývoj rakovina je vždy viacstupňový proces ovplyvnený mnohými faktormi.
Okrem zvýšenej degeneratívnej tendencie k rakovina neúčinná imunitný systém je nevyhnutná, čo si neplní úlohu identifikovať degenerujúce bunky a odstraňovať ich z obehu. Ak obranná bunka degeneruje mimo kostná dreň (v lymfa uzlina), nazýva sa to lymfatická uzlina rakovina (lymfóm), ktorý má veľa podtypov. Ak problém spočíva v kostná dreň sama o sebe, v závislosti od typu, sa hovorí o a rakovina krvi (leukémie) alebo takzvaných myelodysplastických alebo myeloproliferatívnych syndrómov, ktoré tiež zahŕňajú mnoho podtypov.
Ako príčina sú možné aj vrodené genetické zmeny (mutácie), ktoré sú však veľmi zriedkavé. Rozlišuje sa medzi vrodenými a získanými poruchami zrážania. Vrodené poruchy zrážania sú založené na dedičných genetických chybách, z ktorých najčastejšie sú hemofílie A a B a Von Willebrand-Jürgensov syndróm medzi plazmatickými chorobami (koagulopatie), veľmi zriedkavý Bernard-Soulierov syndróm a rovnako zriedkavá Glanzmann-Naegeliho choroba medzi trombocytárnymi chorobami (tyrombopatie).
O niečo častejšie je dedičná hemoragická telangiektázia (Oslerova choroba). Získané poruchy plazmatickej koagulácie sú zvyčajne spôsobené nedostatkom vitamínu K (často spôsobeným liekmi, ale aj podvýživa alebo poruchy absorpcie). Zriedkavejšie je príčinou imunitná reakcia tela proti vlastným koagulačným faktorom alebo nedostatok faktorov v dôsledku nadmernej konzumácie.
Nedostatočná produkcia (syntéza) zrážacích látok u chorých pečeň môže tiež vysvetliť nedostatok faktorov zrážanlivosti. Takzvaný Purpura-Schoenlein-Henoch je pravdepodobne spôsobený infekciami alebo liekmi. Dôležité získané poruchy zrážania krvných doštičiek sú predovšetkým imunitné trombocytopénia, autoimunitné ochorenie namierené proti vlastnej krvi v tele doštičkya heparínindukovanej trombocytopénia, pri ktorých pri liečbe heparínom dôjde k imunitnej reakcii.
Existujú dva typy, pričom typ 2 je oveľa nebezpečnejší. Ďalšia choroba, ktorá vedie k zväčšeniu slezina (splenomegália) môže tiež spôsobiť pokles počtu krvi doštičky (trombocyty) v dôsledku komplikácií (hyperspenizmus). Príjem kyseliny acetylsalicylovej (ASA, aspirín) a príbuzné látky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) nenávratne obmedzujú funkčnosť krvných doštičiek.
Iba nové trombocyty, ktoré sa reprodukujú v priebehu niekoľkých dní, sú opäť plne funkčné. Anémia je choroba s mnohými možnými príčinami. Drsne sa rozlišuje medzi nedostatkom objemu (po skutočnej strate krvi) a deštrukciou krvi (hemolýza) - v ktorej sú červené krvinky (erytrocyty), ktoré obsahujú nosný proteín pre kyslík (hemoglobín), sú zničené, porucha distribúcie, pri ktorej sa červené krvinky zhromažďujú vo zväčšenej slezinaa porucha formácie.
Na druhej strane, zničenie krvi môže byť spôsobené chybnými červenými krvinkami alebo infekčnými chorobami, liekmi, autoimunitnými chorobami atď. Porucha vzdelania je zvyčajne spôsobená nedostatkom (železo, kyselina listová alebo vitamín B12), ale môže to byť tiež spôsobené chronická renálna insuficiencia alebo rakovinové ochorenie (buď priamo spojené s krvotvorným systémom, ako je aplastická anémia, myelodysplastický syndróm alebo nádor). Zmena v krvný obraz v zmysle zápalovej reakcie môže byť vyvolaná infekciou, autoimunitným ochorením, ale aj nádorovým ochorením alebo úrazom alebo chirurgickým zákrokom.
Okrem svedomitého vykonania lekárskeho pohovoru (anamnézy) a vyšetrenia si hematologické choroby zvyčajne vyžadujú laboratórne testy krvi pacienta. V niektorých prípadoch, najmä však pri podozrení na hematoonkologické ochorenie, kostná dreň vyšetrenie je nevyhnutné. Na tento účel sa vzorka tkaniva odoberie z krvotvornej kostnej drene, zvyčajne z iliakálny hrebeň, pod lokálna anestézia ihlou a skúmané pod mikroskopom pomocou rôznych farbiacich techník. V závislosti od príčiny hematologického ochorenia sa typ a rozsah terapeutických opatrení veľmi líšia.
Zatiaľ čo jednoduché nedostatok železa anémiu možno zvyčajne liečiť pridaním prípravkov železa, rakovinové (onkologické) ochorenia si niekedy vyžadujú komplikované kombinované terapie. Na rakovinu krvi (leukémie), napríklad na viac liekov chemoterapie a transplantácia kmeňových buniek sú najbežnejšie možnosti, zatiaľ čo lymfómy je možné liečiť aj rádiologickým ožarovaním a chirurgickým zákrokom. Vo všeobecnosti treba vždy dôsledne rozlišovať medzi symptomatickými terapiami, ktoré neriešia základné ochorenie, a kauzálnymi, ktoré riešia kauzálny problém. Najmä pre veľký počet dedičných chorôb to dnes napriek obrovskému pokroku vo výskume stále nie je možné.
