In pľúcna fibrózasa pľúca tkanivo sa čoraz viac nahrádza tkanivom jazvy, čo postupne zhoršuje funkciu pľúc. Pľúcna fibróza je preto primárne viditeľný na príznakoch, ako sú dýchavičnosť a dráždenie kašeľ. Fibróza pľúc môže byť spôsobená rôznymi chorobami, infekciami alebo inými škodlivými vplyvmi. Často však nemožno zistiť žiadnu príčinu - tá sa potom označuje ako idiopatická pľúcna fibróza. Kurz, terapie a dĺžka života závisí od formy pľúcnej fibrózy, a preto sú pre každého jednotlivého pacienta odlišné.
Čo je pľúcna fibróza?
Pľúcna fibróza sa týka procesu v pľúcach, pri ktorom dochádza k patologickému množeniu jaziev spojivové tkanivo v medzibunkových priestoroch (interstícium). Vďaka tomu sa funkčné tkanivo - alveoly - postupne vytláčajú a pľúca funkcia sa postupne zhoršuje. Príčinou sú chronické zápalové procesy v pľúcach, ktoré môžu byť vyvolané rôznymi faktormi.
Pľúcna fibróza: príznaky zahŕňajú podráždený kašeľ a dýchavičnosť
Začínajúcu pľúcnu fibrózu spočiatku spozorujeme dýchavičnosťou pri námahe - neskôr sa dýchavičnosť zvyčajne prejaví aj v pokoji. Pacienti sa navyše často sťažujú na suché, dráždivé látky kašeľ. Ak je to potrebné - napríklad ak je príčinou infekcia - horúčka može sa stať. V pokročilom štádiu sú zmeny zvyčajne viditeľné aj na rukách: Z dôvodu chronického nedostatku kyslík, môže dôjsť k vydutiu nechty (nechty zo sklenených nechtov), ako aj rozšírenie končekov prstov (paličky na paličkách). Modré sfarbenie koža sa tiež môžu vyskytnúť (cyanóza).
Klasifikácia fibrózy podľa príčiny
Existujú dve hlavné skupiny pľúcnej fibrózy: sekundárna a idiopatická. Hovorí sa, že sekundárna pľúcna fibróza nastáva, keď je príčinou fibrotickej pľúca možno identifikovať zmenu. Za spúšťače takejto sekundárnej pľúcnej fibrózy možno považovať napríklad nasledujúce choroby a faktory:
- Infekcie napríklad s vírusy, huba Pneumocystis jirovecii alebo Legionella.
- Autoimunitné ochorenia, ako je sarkoidóza
- Choroby spojivové tkanivo (kolagenózy) ako napr sklerodermia, systémový lupus erythematosus or Sjögrenov syndróm.
- Reumatické choroby, napríklad chronické polyartritída alebo cievne zápal (vaskulitídy).
- Pľúcne choroby spôsobené vdychovaným prachom - napríklad azbestom, kremenným prachom alebo kovmi (pneumokonióza) alebo jemným prachom (exogénna alergická alveolitída).
- Vdýchnuté znečisťujúce látky, ako sú plyny, pary alebo tabak fajčiť.
- Niektoré lieky (napríklad chemoterapeutické látky)
- Ionizujúce žiarenie, napríklad po žiarení terapie.
- Choroby, ktoré spôsobujú chronické nadmerné hydratovanie pľúc (pľúcny edém), ako je zlyhanie srdca alebo obličiek
- Určité formy pľúc rakovina (bronchioloalveolárny karcinóm).
Avšak asi v 50 percentách prípadov nie je možné zistiť príčinu pľúcnej fibrózy. Potom sa nazýva „idiopatická intersticiálna reklama pneumónia“(IIP), čo znamená„ zápal pľúc medzibunkových priestorov neznámej príčiny “.
Rizikové faktory pre idiopatickú pľúcnu fibrózu.
V skupine idiopatickej pľúcnej fibrózy existuje opäť niekoľko podtypov. Najbežnejšia z nich je známa ako idiopatická pľúcna fibróza (IPF). Aj keď podľa definície nemožno nájsť nijakú príčinu idiopatickej pľúcnej fibrózy, štúdie naznačujú, že existujú niektoré možné rizikové faktory. Medzi vplyvy, ktoré môžu zvyšovať riziko ochorenia, patria:
- fajčenie
- Znečisťujúce látky v prostredí, ako sú kovový prach, prach rastlín a prach z hospodárskych zvierat.
- Infekcie, napríklad infekciou Epstein-Barr vírus or zápal pečene C vírus.
- Časté pálenie záhy (refluxná choroba)
- Diabetes mellitus
- Genetické faktory
Diagnostika: hľadanie možných príčin
Na stanovenie diagnózy sekundárnej alebo idiopatickej pľúcnej fibrózy musí lekár najskôr podrobne opýtať pacienta na možné rizikové faktory, predchádzajúce choroby, povolanie a iné vplyvy. Po fyzické vyšetreniesa test pľúcnej funkcie sa potom zvyčajne vykonáva. A krv test dokáže odhadnúť závažnosť poškodenia pľúc pomocou kyslík obsah v krvi. Okrem toho určité hodnoty alebo značky v krv môže poskytnúť informácie o možných príčinách pľúcnej fibrózy.
CT ako kľúčová diagnostika
Počítačová tomografia (CT) hrá v diagnostike dôležitú úlohu. Pri podozrení na pľúcnu fibrózu (HR-CT) sa spravidla vykonáva takzvané CT s vysokým rozlíšením - ponúka vyššie rozlíšenie ako bežné CT, a preto môže obzvlášť dobre ukázať zmeny v pľúcach. Typický vzor pre idiopatickú pľúcnu fibrózu sa nazýva „Obvyklá intersticiálna pneumnonia (UIP)“. Ak sa to dá s istotou určiť, diagnóza IPF sa potvrdí. Vo všetkých ostatných prípadoch vzorka pľúc (biopsia) bude pravdepodobne potrebné prijať. Takzvaný bronchoalveolárny výplach, ktorý sa vykonáva pomocou pľúc endoskopia, môže byť za určitých okolností tiež užitočná.
Idiopatická pľúcna fibróza: lieky nie veľmi sľubné
Liečba sekundárnej pľúcnej fibrózy sa zameriava na liečbu príčiny alebo vylúčenie spúšťacích faktorov. Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy je na druhej strane v súčasnosti stále predmetom výskumu: početné štúdie testovali účinnosť rôznych drogy, ale žiadny skutočne sľubný liek terapie zatiaľ nebol nájdený (stav k októbru 2016). Za určitých okolností liečba liekom drogy ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva) - možno v kombinácii s kortizón- podobné látky (kortikoidy) - kán viesť k zlepšeniu. Podľa posledných štúdií je to účinná látka pirfenidon sa zdá byť schopný spomaliť progresiu pľúcnej fibrózy.
Pľúcna rehabilitácia ako možnosť liečby
Pri absencii efektívnych možností liekovej terapie má nefarmakologická liečba pri idiopatickej pľúcnej fibróze vysokú prioritu. Na tento účel sú k dispozícii špeciálne rehabilitačné programy (známe ako pľúcna rehabilitácia) vrátane vzdelávania, psychologickej podpory a výživové poradenstvo, ako aj mierne pevnosť a vytrvalosť školenia.
Oxygenoterapia môže zmierniť príznaky
Keď sa funkcia pľúc postupne zhoršuje, správa of kyslík môže zmierniť príznaky a zvýšiť výkonovú kapacitu. Takáto kyslíková terapia je možná doma aj na cestách pomocou nosových kanyl a prenosnej kyslíkovej fľaše. Okrem toho by mali všetci pacienti s pľúcnou fibrózou prestať fajčenie a prijímať vplyv a pneumokokové očkovanie na prevenciu infekcií.
Transplantácia pľúc: posledná možnosť v konečnom štádiu ochorenia
Neexistuje žiadny liek na pľúcnu fibrózu, pretože zjazvenie pľúc sa nedá zvrátiť. Cieľom liečby je preto spomalenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života. V konečnom štádiu idiopatickej pľúcnej fibrózy, transplantácia pľúc možno preto zvážiť. Mnoho pacientov však nie je vhodných pre transplantácia z dôvodu sprievodných chorôb alebo nadmerného veku.
Očakávaná dĺžka života: ako dlho žijú pacienti s pľúcnou fibrózou?
Idiopatická pľúcna fibróza je zvyčajne progresívna, zatiaľ čo sekundárna forma môže byť zastavená, ak sa príčina úspešne vyrieši. Priebeh a prognóza ochorenia sú preto u každého jednotlivého pacienta odlišné a všeobecné vyhlásenie týkajúce sa očakávanej dĺžky života nie je možné. Priemerná doba prežitia od diagnostikovania pľúcnej fibrózy sa však uvádza dva až päť rokov.
Pľúcna fibróza a CHOCHP
Odlíšiť sa od pľúcnej fibrózy sú takzvané obštrukčné choroby pľúc, pri ktorých sa funkcia pľúc neznižuje zjazvením, ale zúžením alebo upchatím dýchacích ciest - napríklad hlienom. Najznámejšia forma je chronické obštrukčné ochorenie pľúc (COPD). Dedičná choroba cystická fibróza (ktorá sa tiež mylne nazýva cystická fibróza) je tiež obštrukčné ochorenie, pretože dýchacie cesty sú blokované viskóznym hlienom. Pľúcna fibróza sa na druhej strane nazýva reštriktívnym ochorením pľúc, pretože jazvy bránia správnemu rozšíreniu pľúc a spôsobujú ich zmenšenie. Nie je to však nič neobvyklé COPD pacienti majú tiež pľúcnu fibrózu - pravdepodobne kvôli spoločnému rizikovému faktoru tabak fajčiť.
