Pri hyperbilirubinémii sa krv koncentrácie of bilirubín presahuje normálnu hodnotu. Výsledok je žltačka, pretože žltkastá látka sa ukladá v koža. Liečba závisí od pôvodcu ochorenia.
Čo je hyperbilirubinémia?
bilirubín zodpovedá žltkastému produktu rozkladu odvodenému od hemovej časti červenej krv pigment hemoglobín, To znamená, bilirubín je žlč pigment. Červená krv bunky majú životnosť asi 120 dní, potom sa rozpadnú v rámci pečeň a slezina. Po prechodných štádiách sa z červeného krvného farbiva stane bilirubín. Vyprodukovaný bilirubín je denne asi 300 miligramov a asi 80 percent z neho pochádza z degradačných procesov erytrocyty. V krvi sa bilirubín nekovalentne viaže na bielkovina. Bilirubín spojený s proteínom zodpovedá nekonjugovanému bilirubínu. V kovalentnej väzbe s bielkovinahovoríme o delta-bilirubíne. Pri takzvanej hyperbilirubinémii, bilirubíne koncentrácie v krvi stúpa na hodnoty nad 1.1 mg / dl. Keď je zvýšená hladina degradačnej látky v sére, prejavujú sa príznaky ako napr žltačka sa vyskytujú, pretože bilirubín je uložený v koža. V závislosti od príčiny a typu zvýšenia bilirubínu sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky. Hyperbilirubinémia sama o sebe nie je chorobou. Je to skôr príznak nadradeného ochorenia, ktoré sa prejavuje vo forme poruchy degradácie bilirubínu. V kontexte zvýšeného celkového bilirubínu sa rozlišuje nepriamy od priamej hyperbilirubinémie. Nepriamy bilirubín má zlú rozpustnosť. Rozpustnejší bilirubín sa vo vnútri formuje až po procesoch biotransformácie pečeň, ktorý je zistiteľný ako priamy bilirubín.
Príčiny
Príčinou hyperbilirubinémie je vždy porucha rozkladu odpadového produktu. Porucha degradácie sa považuje za príznak rôznych chorôb. Preto môže mať hyperbilirubinémia viac príčin. Napríklad nepriama hyperbilirubinémia s viac ako 80 percentami celkového bilirubínu informovaných o nepriamom hyperbilirubíne môže znamenať hemolýzu. Tento príznak však môže rovnako dobre súvisieť s rabdomyolýzou, popáleninyalebo novorodenecký ikterus. U novorodencov je zvýšená hladina fyziologická a do istej miery sa považuje za normálne zvýšenú. Ich pečeň ešte nie je úplne funkčný a z tohto dôvodu rozkladá oveľa menej bilirubínu. Z vyššie spomenutých príčin hyperbilirubinémie s viac ako 80 percentami celkového bilirubínu je potrebné rozlišovať medzi nepriamym hyperbilirubínom a príčinami nepriamo zdôraznenej hyperbilirubinémie s malým množstvom priameho bilirubínu a intrahepatálnych žltačka. V tejto súvislosti môžu byť možnými príčinami Gilbertova choroba, Crigler-Najjarov syndróm, Dubin-Johnsonov syndróm alebo Rotorov syndróm. To isté platí pre zápal pečene, cirhóza pečenealebo ťažká intoxikácia alkohol, drogyalebo aflatoxíny. salmonelóza, cholangitída a leptospiróza sa musí tiež považovať za pôvodcu tejto formy hyperbilirubinémie. Naopak, pri priamo zvýraznenej hyperbilirubinémii s malou nepriamou zložkou a okluzívnou žltačkou sú príčiny ako cholelitiáza, karcinóm pankreasu, žlč karcinóm vývodov alebo biliárna atrézia sa niekedy považujú za najbežnejšie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hyperbilirubinémia sa môže prejaviť klinicky rôznymi príznakmi. V zásade je asymptomatický priebeh celkom možný napríklad v kontexte chorôb ako napr Meulengrachtova choroba. Normálne je však prítomný aspoň príznak ikteru. Icterus zodpovedá žltačke a v závislosti od choroby môže byť prehepatálny, intrahepatálny alebo posthepatálny. Stupeň hyperbulirubinémie ovplyvňuje stupeň prítomného ikteru. Spočiatku teda dochádza hlavne k gélovému sfarbeniu skléry, čo je spôsobené ukladaním zvýšeného bilirubínu. V závislosti od príčiny a typu hyperbilirubinémie sa môžu vyskytnúť napríklad ďalšie príznaky a ťažkosti nevoľnosť a zvracanie, bolesť bruchaa hnačka. Niektorí pacienti trpia horúčka a únava. Príznaky sa zvyčajne prejavia okamžite po prepuknutí príčinnej choroby a pretrvávajú niekoľko dní až týždňov. V priebehu času sa produkt rozpadu ukladá aj vo zvyšku koža a môže spôsobiť sfarbenie celého tela. V neskorších štádiách sa depozícia vyskytuje v vnútorné orgány a všetky ostatné tkanivá tela. Pri neskorej hyperbilirubinémii teda žltnú aj vnútorné tkanivá postihnutého. Ak bilirubín prechádza cez hematoencefalickú bariéru v súvislosti s rôznymi chorobami sa môžu ako sprievodné príznaky usadenín vyvinúť vývojové poruchy. Ukladanie do životne dôležitých orgánov môže byť tiež symptomaticky sprevádzané funkčným poškodením postihnutých orgánov. V závislosti od vyvolávajúceho ochorenia sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky špecifické pre dané ochorenie, napríklad svrbenie kože.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Bilirubín sa stanovuje v sére. Stanovenie v krvi EDTA alebo heparín možná je aj celá krv. Pri diagnostikovaní hyperbilirubinémie lekár porovnáva celkový bilirubín s normálnymi hodnotami. Ak je vyššia ako 1.1 mg / dl, je prítomná hyperbilirubinémia. Lekár potom musí určiť, či je hyperbilirubinémia priama alebo nepriama. Pre priamy bilirubín platia limity 0.25 mg / dl. Pre nepriamy bilirubín sú 0.8 mg / dl. Pre kojencov platia iné referenčné rozsahy. Príčina sa stanoví v závislosti od celkového klinického obrazu a zvyčajne zahŕňa ďalšie zobrazovanie.
Komplikácie
Hyperbilirubinémia, prebytok bilirubínu nad normálnu hladinu, sa vyskytuje predovšetkým na pozadí žltačky (ikterus). Žihľavka môže mať rôzne príčiny a komplikácie. Napríklad prehepatálna žltačka je často spôsobená zvýšenou hemolýzou, tj rozpadom červených krviniek, ktoré môžu viesť na anémia. To sa vyznačuje výrazným poklesom výkonu, únava a slabosť. U hepatického ikteru problém spočíva v pečeni. Okrem niektorých neškodných defektov enzýmov zápal pečene alebo cirhóza pečene môže byť tiež príčinou hyperbilirubinémie. Ak sa nelieči, zápal pečene môže v niektorých prípadoch viesť na cirhóza pečene, ktoré môžu následne degenerovať do pečene rakovina. Pečeň rakovina je nebezpečný nádor, ktorý je smrteľný, ak je diagnostikovaný príliš neskoro. Miera päťročného prežitia je iba 5 percent. Posthepatálna žltačka je najčastejšie dôsledkom cholestázy, ktorej je v súčasnosti veľa nevyriešených prípadov žlč. Trvalý nevybavený stav tak môže viesť na zápal a tiež prípadne do žlčový kanál karcinóm. U novorodencov je zvýšená hladina bilirubínu zvyčajne normálna a po niekoľkých dňoch zmizne. Ak sa však ďalej normalizuje a nezvýši, môže to viesť k kernicterusu. Jedná sa o vážne poškodenie centrálnej časti nervový systém a môže viesť k slabosti, neochote piť a neprítomnosti reflex. Ak sa nelieči, stav môže neskôr viesť k psychomotorickým následkom a záchvatom.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Hyperbilirubinémia sa prejavuje žltačkou. Rovnako ako žltačka, ani hyperbilirubinémia nie je sama osebe chorobou, ale príznakom. Pri hyperbilirubinémii existuje základné ochorenie, pri ktorom je narušený rozklad bilirubínu pochádzajúceho z červených krviniek. Za možné spúšťače možno považovať množstvo rôznych chorôb, napríklad:
- Zápal pečene
- Cirhóza pečene
- žlčové kamene
- Karcinóm žlčovodov
- Zápal žlčovodov
- rakovina slinivky
- salmonelóza
- Otrava alkoholom
- Drogová závislosť
Hyperbilirubinémia sa môže vyskytnúť aj u novorodenecká žltačka. Rovnako rôznorodý ako základné ochorenie hyperbilirubinémie je aj priebeh liečby. Zjavným prvým krokom je konzultácia s rodinným lekárom. Po úvodných vyšetreniach rozhodne, pre ktorých ďalších odborníkov sa poradí terapie. Ide hlavne o internistov, gastroenterológov a onkológov. Ďalej existuje niekoľko dedičných chorôb, ktoré vedú k hyperbilirubinémii, ako je Rotorov syndróm, Dubin-Johnsonov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm. Ľudia, ktorí trpia stratou obvyklej úrovne výkonnosti alebo celkovou slabosťou, by sa mali poradiť s lekárom. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa zvyšuje ich intenzita, je nevyhnutná následná návšteva lekára.únava napriek dostatočnému nočnému spánku, a nesústredenosť alebo pozornosť a pocit choroby sú dôvodom na návštevu lekára. Je potrebné preskúmať a ošetriť sfarbenie pokožky a najmä žltú farbu. Ak sú stolice hlinenej farby alebo tmavý moč, je potrebné vyhľadať lekára. Zmeny naznačujú choroby, ktoré je potrebné vyšetriť a liečiť. Pretrvávajúca malátnosť, strata chuti do jedla, alebo strata účasti na spoločenskom živote, je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Nežiaduce chudnutie by sa malo vnímať ako varovný signál organizmu. Ak sa vyskytnú a spôsobia nepríjemné pocity, je potrebné vyhľadať lekára. Ak už nie je možné vykonávať každodenné povinnosti alebo činnosti, je potrebný lekár. Ak dôjde k poruchám vedomia, choroba je už pokročilá. Hneď ako dôjde k strate vedomia, musíte zavolať pohotovostného lekára. Prvá pomoc Opatrenia sú potrebné na zabezpečenie prežitia postihnutej osoby. Ak srdce porucha, abnormality obehového systému príp poruchy obehu sa musí vykonať návšteva lekára.
Liečba a terapia
V mnohých prípadoch, terapie na hyperbilirubinémiu nie je potrebné. V zásade sa pozornosť zvyčajne zameriava na pôvodcu primárneho ochorenia. Ak napríklad toto ochorenie zodpovedá Rotorovmu alebo Dubin-Johnsonovmu syndrómu, terapeutické kroky sa spravidla nevyžadujú. Ak je prítomná hepatitída, liečba sa môže pohybovať od konzervatívnych liekov terapie s antivírusovými liekmi na imunosupresíva na transplantácia pečene. Ak je možné vyriešiť príčinu hyperbilirubinémie, prebytok koncentrácie látky v krvi sa zníži. Ak sa usadeniny z pokožky neodstránia, fototerapia možno dať. Bilirubín uložený v koži sa prevedie na a voda-rozpustná látka počas toho fototerapia. To voda-rozpustná látka zodpovedá lumirubínu, ktorý sa vďaka svojej rozpustnosti ľahko vylučuje z tela.
Výhľad a prognóza
Hyperbilirubinémia spôsobuje u väčšiny ľudí žltačku. Môže k tomu dôjsť z mnohých rôznych príčin, a preto nie je možná všeobecná prognóza. Ak dôjde k hyperbilirubinémii v dôsledku zneužitia alkohol a drogylieky sa musia vysadiť a môže byť potrebné vysadenie. V iných prípadoch sa hyperbilirubinémia vyskytuje v dôsledku žlčové kamene or žlčový kanál zápal, ktoré musí byť ošetrené lekárom. The anémia zvyčajne spôsobuje pocit slabosti. Postihnutá osoba sa často cíti apatická a unavená a už nemôže vykonávať fyzické aktivity. To môže viesť k underweight a poškodenie končatín. Počas liečby sa vždy lieči príčinné ochorenie. Ak je to hepatitída, transplantácia pečene sa môžu vykonať alebo sa môžu podať lieky. Spravidla to relatívne dobre obmedzuje hyperbilirubinémiu. V mnohých prípadoch však nie je potrebná žiadna liečba, ak neexistuje základné ochorenie, ktoré predstavuje a zdravie riziko a vedie k hyperbilirubinémii. V každom prípade by mala postihnutá osoba navštíviť rodinného lekára, aby bolo možné zistiť príčinu hyperbilirubinémie.
Prevencia
Hyperbilirubinémii je možné predchádzať iba do tej miery, do akej je možné predchádzať pôvodcom chorôb.
Nasleduj
Osoba postihnutá hyperbilirubinémiou má zvyčajne veľmi málo Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. Pri tejto chorobe by prvoradou prioritou malo byť kontaktovať lekára v ranom štádiu, aby došlo k včasnej diagnostike a liečbe choroby. Preto pri prvých prejavoch a prejavoch ochorenia treba vyhľadať lekára. Nemôže dôjsť k samoliečbe, takže pri tejto chorobe je vždy potrebné ošetrenie lekárom. Terapia nie je potrebná iba vo veľmi málo prípadoch. Aj bez terapie však pravidelné vyšetrenia vnútorné orgány lekárom, sú veľmi dôležité, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. V mnohých prípadoch sú pacienti na túto chorobu závislí od užívania liekov. Pri užívaní tohto lieku je potrebné dbať na to, aby sa užíval správne a predovšetkým pravidelne. V prípade otázok alebo pochybností treba vždy najskôr kontaktovať lekára. Vo vážnych prípadoch však transplantácia orgánov je nevyhnutné. Po takejto operácii je potrebné dodržiavať odpočinok v posteli. Dotknutá osoba sa nesmie zbytočne namáhať a zvyčajne tiež potrebuje starostlivosť a podporu rodiny.
Čo môžete urobiť sami
Pretože hyperbilirubinémia sa vyskytuje ako príznak širokého spektra základných chorôb, nemožno poskytnúť žiadne všeobecné rady. Dôležité je dôsledné dodržiavanie lekárskych pokynov, pravidelné užívanie liekov alebo vyhýbanie sa spúšťacím látkam. V prípade prognosticky benígnych príčin, ako je Gilbertova choroba alebo Rotorov syndróm, je tiež možné žiť bez akýchkoľvek porúch v každodennom živote. Najväčší vplyv na kvalitu života má žltačka, tj viditeľné usadeniny bilirubínu v sklére očí a epidermis. Spravidla ide o čisto kozmetický problém. Nie každý pacient je ovplyvnený, pretože tento príznak sa vyvíja iba vtedy, keď koncentrácie bilirubínu presiahnu 2 µg / dl v krvi. Je úplne reverzibilný pri základných chorobách, ktoré sa dajú úspešne liečiť. Vystavenie svetlu na koži môže prispieť, aj keď len mierne, k odbúravaniu bilirubínu viditeľného na povrchu. Z tohto dôvodu je vhodné postihnuté miesta nezakrývať mejkapom alebo ich neustále zakrývať na čerstvom vzduchu. V prípade hyperbilirubinémie spôsobenej zneužívanie návykových, popri terapeutických možno hľadať aj zodpovedné kroky Opatrenia. Účasť na príslušných podporných skupinách a účasť na abstinenčných programoch môžu byť dôležitým pilierom liečby, ktorú pacient absolvuje nezávisle od lekárov.
