Vzhľad je veľmi variabilný a závisí od formy postupu. Rozlišuje sa medzi cirkumritickou (= lokalizovanou, ohraničenou) formou, ktorá ovplyvňuje iba spojivové tkanivo z koža a označuje sa tiež ako morfea a progresívna systémová sklerodermia, ktorá - vo veľmi odlišnej miere - zahŕňa aj spojivové tkanivo vnútorné orgány. Okrem toho sa hovorí aj o „sklerodermia„podobné choroby“ - formy progresie, ktoré sa podobajú sklerodermii, ale majú špecifické spúšťače. Patria sem zodpovedajúce príznaky po transplantácia kmeňových buniek pre leukémie alebo v dôsledku určitých látok, napríklad materiálov po rekonštrukcia prsníka alebo v čistiarňach.
Popísaná sklerodermia (CS).
Táto forma zvyčajne začína malými červenými škvrnami, hlavne na rukách, nohách alebo drieku. Tieto sa zväčšujú veľmi pomaly a neskôr koža v strede stvrdne, obklopený červenkastým krúžkom. The koža ohniská môžu mať pásový alebo prstencový tvar, sú pretiahnuté, tvárné alebo vredové a majú bielu, červenkastú alebo neskôr hnedú farbu. Vo väčšine prípadov škvrny nepresahujú určitú veľkosť. Ak sú závažné, môže dôjsť k značnému zjazveniu a zmršťovaniu kože a podkožného tkaniva, ktoré môže viesť na obmedzenú pohyblivosť, najmä v oblasti kĺby. To nie je nezvyčajné pre kožné zmeny sa môžu vyskytnúť v oblastiach, kde je vyvíjaný vonkajší tlak, napríklad remienkami podprsenky alebo príliš tesným pásom. Dnes sa verí, že CS nepostupuje do progresívnej formy; niektorí autori sa dokonca domnievajú, že klinické obrázky sú podobné iba kvôli zatvrdnutiam, ale inak nemajú nič spoločné.
Progresívna systémová sklerodermia (PSS).
Priebeh ochorenia je veľmi variabilný - ak sú zmeny merateľné iba technickým vybavením u jedného pacienta, môžu byť obmedzené dýchanie, prehĺtanie alebo trávenie v inom. Môžu byť ovplyvnené nasledujúce oblasti:
- Prsty a ruky
- Hlava
- Vnútorné orgány
Prsty a ruky
Najčastejšie PSS začína na prstoch, ktoré sú spočiatku opuchnuté a začervenané v dôsledku zápalových reakcií. U viac ako 90 percent pacientov sa v dôsledku vaskulárnych zmien zistí takzvaný Raynaudov fenomén, ktorý často predchádza ďalším príznakom až o niekoľko rokov: pri vystavení účinkom studený or stressa prst tepny sa stiahnu, čo spôsobí, že prsty najskôr zbelú, po ktorých nasleduje bolestivé červené alebo modré sfarbenie (cyanóza). Na dosah ruky to môže viesť na ulceráciu a smrť tkaniva (uhryznutie potkana nekróza), ako aj zahusťovanie a bolesť pri kutikule. Zhrubnutie kože sa postupne mení na atrofiu tkaniva. To spôsobí zúženie a stuhnutie prstov vo ohnutej polohe. Neskôr sa zmeny rozšírili na celé ruky a predlaktia. V závažných prípadoch to môže byť viesť na potrebu napríklad amputovať prsty (končatiny).
Systémová sklerodermia hlavy
Na tvári stvrdnutie spôsobuje ústa otvor sa zmenší, obklopený záhybmi („tabak ústa vaku “) a nemožno ich doširoka otvoriť. To môže spôsobiť ťažkosti napríklad pri zubných zákrokoch. Postihnuté osoby majú čoraz výraznejšie výrazy tváre („tvár masky“). Ďalej vaskulárna dilatácia (telangiektázia), vypadávanie vlasova na tvári sa môžu vyskytnúť ľahšie a špičatejšie nosy a uši. Žľaza spojivové tkanivo môžu byť tiež ovplyvnené, čo vedie k zhoršeniu tvorby sĺz v oku so zvýšeným rizikom podráždenia a zápal spojiviek, a na obmedzené slina výroba v ústa s suché ústa a dysfágia.
Vnútorné orgány
Pažerák a gastrointestinálny trakt sú často postihnuté. Prvým znakom je skrátenie jazykového frenula. Dysfágia, pálenie záhya môžu sa vyskytnúť zažívacie ťažkosti. Nie je tiež nezvyčajné, že pľúca sú ovplyvnené množením spojivové tkanivo, čo má za následok najmä dýchavičnosť. U takmer polovice pacientov nastali zmeny v oblička a / alebo srdce vyskytujú sa aj tkanivá. Oblička slabosť a vysoký krvný tlak sú častejšie následky, srdce slabosť a srdcové arytmie sú menej časté. Postihnuté môžu byť aj svaly, kostrový a nervový systém, ktoré vedú k kĺbom a svalom bolesť, Napr. sklerodermia sa preto tiež klasifikuje ako reumatické ochorenie. Relatívne miernou formou je CREST syndróm, skratka príznakov výlučne pre: kalcinózu (kalcifikáciu kože a svalov), Raynaudov syndróm, pažerák (postihnutie pažeráka), sklerodaktylia (prst indurácia) a telangiektázie (vaskulárna dilatácia).
