In eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou, granulomatózne zápal malých krv plavidlá vyskytuje. Počas tohto procesu sú tkanivá infiltrované eozinofilnými granulocytmi.
Čo je to eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou?
V skorších dobách eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) bol tiež známy ako Churgov-Straussov syndróm (CSS). Ako meniny im slúžili patológovia Jakob Churg (1910-2005) a Lotte Strauss (1913-1985). V súčasnosti je však táto choroba známa ako eozinofilná granulomatóza s polyangiitídoualebo skrátene EGPA. Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (vaskulitída) je zriedkavé ochorenie, ktoré patrí do súvislosti s ANCA vaskulitídy (AAV). ANCA je skratka pre anti-neutrofilnú cytoplazmatickú protilátky. Spojené s ANCA vaskulitídy sú systémové ochorenia, ktoré môžu postihnúť takmer všetky orgány. Typickým znakom EGPA je postihnutie pľúc, ktoré sa prejavuje astma príznaky. V eozinofilnej granulomatóza s polyangiitídou, granulomatózne (tvoriace granuly) zápal malých a stredných krv plavidlá vyskytuje. Tkanivo je infiltrované eozinofilnými granulocytmi (zápalové bunky), ktoré tvoria podmnožinu bielych krv bunky. Preto zápal krvi plavidlá sa vyskytuje ako imunitná odpoveď. U žien je dvakrát vyššia pravdepodobnosť vzniku EGPA ako u mužského pohlavia. Vo väčšine prípadov sa choroba prejavuje vo veku od 40 do 50 rokov. Incidencia je každý rok jeden až dva nové prípady na milión obyvateľov.
Príčiny
Čo spôsobuje eozinofilné granulomatóza s polyangiitídou je stále neznámy. Rôzni lekári majú podozrenie, že ide o poruchu tela imunitný systém. Zdá sa, že alergické predispozície zohrávajú osobitnú úlohu. EGPA je obzvlášť časté u ľudí, ktorí trpia bronchiálna astma alebo iné alergie. Okrem toho použitie určitých drogy ako montelukast sa považuje za rizikový faktor pre Churgov-Straussov syndróm. Zarážajúcou skutočnosťou je, že poškodenie krvných ciev je spôsobené IgE protilátky. Choroba navyše vždy začína v dýchacie cesty, čo naznačuje ochorenie imunitného komplexu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou sa vyskytujú v niekoľkých fázach. Napríklad na začiatku EGPA sa vyskytuje chronické respiračné ochorenie. Môže to byť astma, alergická nádcha, Alebo zápal dutín. Zatiaľ čo arrodovaný nosnej prepážky je prítomný v nos, polypy vyskytujú sa v dutinách. Neskôr, bronchiálna astma tiež sa vyskytuje. V druhej fáze EGPA je tu eozinofília krvi a tkanív. Skutočné systémové ochorenie sa prejaví až vtedy vaskulitída sa vyskytuje v malých krvných cievach. Vo väčšine prípadov ju sprevádzajú extravaskulárne granulómy alebo hypereozinofília. Faktory, ktoré spôsobujú rôzne fázy ochorenia, ešte neboli objasnené. Pretože eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou sa môže vyskytnúť vo všetkých orgánoch, je niekedy ovplyvnený gastrointestinálny trakt. Toto sa prejavuje kolickými príznakmi, hnačka, nevoľnosť a zvracanie. Ďalej zápal koronárne tepny alebo srdce sval je možný, čoho výsledkom je srdcová nedostatočnosť alebo dokonca a infarkt. Nie je nezvyčajné pre jednotlivca nervové poškodenie objaviť sa, sprevádzané bodnutím bolesť, necitlivosť a paralýza. Ak koža postihuje krvácanie do veľkosti špendlíkovej hlavičky, vredy alebo tvorba vredov. Medzi ďalšie prechodné príznaky patrí horúčka, mierne pneumónia, únavaa chudnutie.
Diagnóza a priebeh
Prvé podozrenie na eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou vzniká v astma pacientov, keď trpia inými príznakmi ako napr nervové poškodenie alebo srdcové ťažkosti. Na zabezpečenie diagnózy sa vzorky tkaniva odoberajú z srdce región, nerv alebo postihnutý koža oblastiach. vaskulitída sa dá určiť podľa typického zloženia zápalových buniek.A krvný test odhaľuje zvýšené hladiny eozinofilné granulocyty, čo je typický nález. Ďalšiu indikáciu poskytuje akumulácia IgE protilátky. Dajú sa zistiť asi u 40 percent všetkých pacientov. Na diagnostiku ložísk chorôb v paranazálne dutiny, pľúca alebo srdce ktoré nie sú viditeľné, zobrazovacie vyšetrovacie metódy ako napr Röntgen vyšetrenie, počítačová tomografia (CT) príp magnetická rezonancia (MRI). Očakávaná dĺžka života pacientov s EGPA sa v posledných rokoch významne zlepšila pomocou imunosupresívnej liečby. Recidívy sa však vyskytujú často, takže je nevyhnutná dôsledná kontrola. Pri optimálnej liečbe je päťročná miera prežitia viac ako 5 percent. Avšak smrť na infarkt myokardu resp zlyhanie srdca sa vyskytuje u niektorých pacientov.
Komplikácie
Zvyčajne sú nepríjemné pocity a komplikácie dýchacie cesty kvôli chorobe. Pacient môže rovnako trpieť zápal nosa a dutiny, ktoré komplikujú každodenný život a znižujú kvalitu života. Často polypy rozvíjať, čo sa ešte viac komplikuje dýchanie. Z dôvodu zníženej kyslík zásobovanie, namáhavé činnosti už nemožno vykonávať a postihnutý človek môže stratiť vedomie. Ovplyvnené je aj srdce a gastrointestinálny trakt, takže zlyhanie srdca môže nastať. V najhoršom prípade to vedie k a infarkt a nakoniec na smrť. Vedie k tomu aj všeobecný pocit choroby horúčka a strata chuti do jedla, ktorý môže viesť na chudnutie. V mnohých prípadoch, pneumónia tiež sa vyskytuje. Liečba je zvyčajne kauzálna s pomocou antibiotiká a vedie k úspechu už po niekoľkých dňoch. Včasná liečba je však nevyhnutná, aby sa zabránilo sekundárnemu poškodeniu a iným komplikáciám. Očakávaná dĺžka života sa neznižuje. Komplikácie môžu nastať, ak dôjde k relapsu a pacient ochorenie znovu uzavrie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
If dýchanie by sa malo začať lekárske vyšetrenie. Ak dýchanie objavia sa zástavy, dýchavičnosť alebo prerušenia dýchania, je dôvod na obavy. Návšteva lekára je nevyhnutná ako život ohrozujúca stav je bezprostredné, ak je organizmus trvale nedostatočne zásobovaný kyslík. Môže dôjsť k zlyhaniu orgánov, ktoré je spojené s neopraviteľným a celoživotným poškodením. Ak dôjde k poruchám spánku pri súčasnej dýchavičnosti, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. V prípade vysoký krvný tlak, problémy so srdcovým rytmom, palpitácie, poruchy koncentrácie alebo poruchy pozornosti, treba vyhľadať lekára. Sťažnosti na sínus musia byť vyšetrené a liečené, akonáhle pretrvávajú niekoľko dní alebo stúpajú na intenzite. Ak existujú sťažnosti na žalúdok alebo čriev je nevyhnutná návšteva lekára. Ak nevoľnosť, zvracanie or hnačka príznaky sa vyskytujú opakovane, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade bolesť, kŕče alebo ochrnutie celého tela, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. V závažných prípadoch bezprostredne hrozí komatózny stav, ak sa nelieči. Necitlivosť končatín sa považuje za neobvyklú a mala by sa tiež objasniť lekárom. Ak sa vytvoria vredy, objavia sa opuchy alebo celkový pocit choroby, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak existuje nežiaduce chudnutie, pretrvávajúca malátnosť alebo pocit fyzickej slabosti, je potrebné zahájiť lekárske vyšetrenie.
Liečba a terapia
V počiatočných štádiách eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou sa podáva pacient antibiotiká ako je trimetoprim alebo sulfametoxazol. Ďalej sa podávajú nízke dávky protizápalových kortikosteroidov, čo vedie k zlepšeniu u dvoch tretín všetkých pacientov. V pokročilých štádiách dostávajú aj pacienti imunosupresíva okrem kortikosteroidov. Ak je priebeh ochorenia ťažký, kortikosteroidy šok liečba sa považuje za sľubnú. V takom prípade sa vysoké dávky kortikosteroidov podávajú za niekoľko dní vo forme infúzie. imunoglobulíny môžu byť tiež použité, ak táto liečba nie je úspešná. Ak sa dá zápal zastaviť správa z drogysa kortizón dávka sa postupne znižuje na najnižšiu možnú mieru správa. Týmto spôsobom je možné u väčšiny pacientov dlhodobo potlačiť EGPA.
Výhľad a prognóza
Prognóza eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou, ktorá sa predtým nazývala Churgov-Straussov syndróm, sa líši dramaticky závažne. Čím viac orgánov je ochorením postihnutých, tým horšia je prognóza. Táto choroba môže problémovo postihnúť skutočne kohokoľvek, zvyčajne v strednom veku. Toto ochorenie je popísané zapálenými krvnými cievami. Aj keď sú postihnuté iba malé a stredné plavidlá, je ich veľa. Oni viesť do orgánov a dodávať im krv a živiny. Pokiaľ sú to životne dôležité orgány ako srdce a mozog, obličky alebo nervy sú postihnuté eozinofilnou granulomatózou a polyangiitídou, je ťažké. Prognóza bez liečby je veľmi zlá. Zlepšuje sa to často pomocou lekárskeho ošetrenia, ale iba pri ťažkej liečbe. Kortikosteroidy alebo imunosupresíva ako azatioprin, metotrexát, Alebo cyklofosfamid sa často používajú. Prognóza eozinofilnej granulomatózy a polyangiitídy sa však ďalej zhoršuje, ak sa tieto drogy sa musia brať dlhodobo. Takéto prípravky majú zvyčajne závažné vedľajšie účinky. Tie ešte viac oslabujú už poškodený organizmus. Ak je možné lieky vysadiť pomaly, pretože stav zlepšuje, zlepšuje sa aj prognóza. Príznaky sa bohužiaľ často opakujú. Tie sa potom môžu prejaviť horšie pri prvom výskyte ochorenia.
Prevencia
preventívna Opatrenia proti eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou nie sú známe. Príčiny ochorenia teda ešte neboli stanovené.
Nasleduj
Spravidla nie špeciálne alebo priame Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti sú k dispozícii postihnutej osobe pri tomto ochorení. V tomto ohľade je v prvom rade tiež dôležitá včasná diagnostika a detekcia choroby, aby sa dalo vyhnúť ďalším kompiláciám. Čím skôr je choroba zistená, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Nie je možné, aby sa choroba uzdravila sama, takže postihnutá osoba je v každom prípade odkázaná na lekára. Iba správnym lekárskym ošetrením možno príznaky natrvalo zmierniť. Liečba choroby sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Postihnutá osoba závisí od správneho dávkovania a tiež od pravidelného užívania liekov, aby sa zmiernili príznaky. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo akýchkoľvek otázok je potrebné vyhľadať lekára. Lekára treba tiež kontaktovať, ak sa vyskytnú nežiaduce vedľajšie účinky, ktoré majú negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. V mnohých prípadoch môže byť užitočný aj kontakt s inými ľuďmi postihnutými touto chorobou, pretože to často vedie k výmene informácií. Očakávaná dĺžka života postihnutého človeka sa vo väčšine prípadov neznižuje.
Toto môžete urobiť sami
Aby nezaťažoval dýchacie cesty zbytočne spotreba nikotín je potrebné sa vyhnúť. Rovnako nenavštevujte priestory, kde ľudia fajčia, alebo kde sú vo vzduchu iné znečisťujúce látky. Aby sa zabránilo ďalšiemu podráždeniu zažívacieho traktu, toxíny ako napr alkohol by sa nemali konzumovať. Okrem toho je potrebné dbať na udržanie zdravia strava a vyhnúť sa chudnutiu. Dostatočné vitamíny a vláknina podporujú proces obnovy a zabraňujú podvýživa. Príjem sacharidy, živočíšne tuky alebo olivový olej pokiaľ je to možné, mali by ste sa im vyhnúť, pretože komplikujú tráviaci proces. Telo musí byť denne zásobované dostatočným množstvom tekutín, aby sa tomu zabránilo dehydratácia, napriek únava a vyčerpanie je dôležité, aby pacient pravidelne trávil čas na čerstvom vzduchu a mal dostatok pohybu. Na posilnenie blahobytu by sa mali uskutočňovať činnosti, ktorých účinkom je podpora chuti do života. Interakcia s ľuďmi z bezprostredného okolia tiež pomáha dobre zvládnuť výzvy každodenného života. To zníženie stresu, je vhodné, aby pacient používal relaxácie techniky ako napr jóga or rozjímanie. Telo potrebuje dostatočný prísun tepla. Preto je vhodné vyhnúť sa prievanu alebo príliš tenkému oblečeniu.
