Chronická zápalová demyelinizácia polyneuropatia je tiež známa ako chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP). Je to veľmi zriedkavé ochorenie periférnych zariadení nervy.
Čo je chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia?
Chronická zápalová demyelinizácia polyneuropatia je choroba nervy umiestnené mimo centrálnej nervový systém. Toto ochorenie je zriedkavé s výskytom dvoch prípadov na 100,000 XNUMX ľudí. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Ochorenie sa zvyčajne začína vo vyššom veku. Presná príčina je stále nejasná, ale zápal sa zdá byť imunologicky sprostredkovaný. Chronické zápal poškodzuje myelínovú vrstvu periférie nervy, ktorý môže viesť na slabosť a senzorické poruchy rúk alebo nôh. Toto ochorenie je liečiteľné, ale nedá sa vyliečiť.
Príčiny
Presná patogenéza CIPD ešte nebola stanovená. Existuje názor, že imunitný systém vníma myelínový obal ako cudzia látka a napáda ju. Nie je však jasné, čo tento autoimunitný proces spúšťa. U niektorých pacientov abnormálne proteíny možno nájsť v krv. Mohli by podporovať poškodenie nervov. Ďalšie patogenetické koncepcie predpokladajú, že aberantná imunitná odpoveď sa vyskytuje na humorálnej a bunkovej úrovni. protilátky cirkulujúcich v krv sú namierené proti antigénom periférnych nervov. Generuje sa imunitná reakcia zahŕňajúca komplement, autoreaktívne T bunky a makrofágy. Na rozdiel od veľmi podobného Guillain-Barrého syndrómu, chronická zápalová demyelinizácia polyneuropatia veľmi zriedka predchádza znak infekčná choroba. CIPD sa však často vyskytuje v spojení s cukrovka mellitus, paraproteinémia, lymfóm, osteosklerotický myelóm alebo iné autoimunitné ochorenia ako lupus erythematosus.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia sa vyvíja pomerne pomaly. Vrcholí asi dva mesiace po objavení sa prvých príznakov. CIPD sa zvyčajne prejavuje ako paralýza, ktorá začína na nohách a neskôr progreduje. Ochrnutie sa vyskytuje symetricky a je sprevádzané útlmom reflexu (hyporeflexia) alebo stratou reflexu (areflexia). Senzorické poruchy vo forme horiace alebo sa môže vyskytnúť aj mravčenie. Okrem toho sa postihnutí pacienti často sťažujú na pocity kompresie v nohách alebo rukách. Ak sú horné končatiny ochrnuté, jemná motorika je tiež výrazne obmedzená. Neúplné ochrnutie nôh má za následok poruchy chôdze a ťažkosti pri státí alebo lezení po schodoch. Úplné ochrnutie rúk alebo nôh je zriedkavé. Môže sa vyskytnúť nestabilná, širokonohá a kolísavá chôdza. U detí je táto ataxia chôdze často dokonca jediným príznakom. Pacienti tiež trpia závažnými únava. Príležitostne sa vyskytujú trasenie svalov. CIPD sa môže vyskytovať v rôznych variantoch. Senzorické príznaky a ataxické neuropatie sú častejšie pri senzorickej CIPD. Tu sú postihnuté aj motorické nervy, takže v priebehu ochorenia sa vyskytujú aj motorické deficity. Pre Lewis-Sumnerov syndróm je charakteristická asymetria distribúcia. Prevažne senzorické príznaky sa spočiatku vyskytujú v horných končatinách. Príznaky CIDP s monoklonálna gamopatia neurčitého významu (MGUS) a axonálne varianty CIPD sú podobné. CIDP s MGUS sa však vyznačuje monoklonálnymi gamapatiami IgG a IgA. Gangliozid protilátky sa dajú zistiť v axonálnych variantoch.
Diagnóza a priebeh
Ak existuje podozrenie na chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu, elektroneurografia sa zvyčajne vykonáva. To zahŕňa stanovenie funkčného stavu periférnych nervov. Okrem iného rýchlosti nervového vedenia, distribúcia Zaznamenávajú sa rýchlosti vedenia, refraktérna doba a amplitúda. Pri CIPD je rýchlosť nervového vedenia spomalená v dôsledku demyelinizácie. Je to asi 20 percent pod normálom. Distálne latencie sa predlžujú. Zároveň sa pozoruje strata F-vlny. Vo väčšine prípadov sa tiež vykonáva vyšetrenie mozgovomiechového moku. V tomto prípade sa mozgovomiechový mok vyšetruje v laboratóriu. Existuje nešpecifické zvýšenie bielkovín, čo naznačuje bariérovú poruchu. The koncentrácie je menej ako 10 buniek na mikroliter. Toto sa tiež označuje ako cytoalbumínová disociácia. Magnetická rezonancia môže preukazovať symetricky distribuované zmeny zápalových nervov a zhrubnuté korene miechových nervov. V niektorých formách CIPD, takzvanom gangliozide protilátky možno zistiť v krv sérum. Ak nemožno potvrdiť diagnózu pomocou vyššie uvedených diagnostických metód, nerv biopsia treba vykonať. Vo väčšine prípadov a biopsia nižšej noha nerv (surálny nerv) sa odoberie na histologické vyšetrenie. V polotenkej časti je možné demonštrovať zápalové demyelinizačné neuropatie. Okrem toho je možné pozorovať segmentálnu demyelinizáciu. Odlišná diagnóza by mal vždy zahŕňať Guillan-Barrého syndróm a ďalšie polyneuropatie.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov vzniká z tohto ochorenia silná paralýza. Môžu sa vyskytnúť postupne v rôznych častiach tela, čo vedie k obmedzeniu pohybov pacienta. Možnosti v každodennom živote sú tak výrazne obmedzené. Vo väčšine prípadov pacient reflex tiež klesať a rôzne pohyby sú možné len s ťažkosťami. Ako výsledok, koordinácie môžu sa vyvinúť poruchy a ťažkosti s chôdzou, takže postihnutá osoba môže byť závislá od chôdze AIDS alebo na pomoc iných ľudí. To nie je nezvyčajné pre závažné únava ktoré sa nedajú kompenzovať spánkom. Svaly sa chvejú aj pri malom úsilí. Mnoho ľudí trpí psychickými sťažnosťami a depresia z dôvodu obmedzení v každodennom živote. Choroba môže tiež poškodiť kontakty s inými ľuďmi. Liečba zvyčajne prebieha pomocou liekov a vedie k úspechu. Avšak terapie môcť viesť k silnému úbytku kostnej hmoty. Liečba sa spravidla musí opakovať po niekoľkých mesiacoch. U starších pacientov sa zvyšuje riziko zostávajúcich rôznych škôd.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Každý, kto si všimne príznaky, ako je svalový tras, ťažký únava, alebo ochrnutie nôh, ktoré sa pomaly šíri do horných oblastí tela, by malo vyhľadať lekára. Senzorické poruchy ako napr horiace alebo mravčenie tiež naznačuje chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu. Ak ťažkosti s chôdzou pretrvávajú, je potrebné zavolať pohotovostnú lekársku službu. To isté sa odporúča, ak dôjde k nehode alebo pádu v dôsledku neočakávaného ochrnutia alebo ak sa príznaky náhle zvýšia. Ak sa pridajú psychologické ťažkosti, je možné konzultovať s psychológom konzultáciu s praktickým lekárom. Veľmi zriedka predchádza chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii infekčná choroba. Častejšie sa vyskytuje v spojení s cukrovka mellitus, paraaproteinémia, lymfóm, a rôzne autoimunitné ochorenia. Každý, kto trpí týmito predchádzajúcimi stavmi, by mal v prípade, že sa zmienia o príznakoch, okamžite hovoriť so svojím lekárom primárnej starostlivosti. Ďalšími kontaktmi sú neurológ alebo špecialista na polyneuropatie. U detí vykazujúcich príznaky CIPD je najlepšia konzultácia s pediatrom. V prípade lekárskej pohotovosti kontaktujte pohotovostné lekárske služby.
Liečba a terapia
Ak sú príznaky mierne, prednizón sa podáva. prednizón je steroidný hormón z triedy glukokortikoidov. Má imunosupresívne a protizápalové účinky. Odkedy prednizón môže mať za následok osteoporózaje potrebné vziať do úvahy aj profylaxiu osteoporózy. Vedľajšie účinky predĺženého glukokortikoidu terapie môže byť závažná. Ak chcete zachovať dávka malé aditívne imunosupresívne látky, ako napr cyklofosfamidcyklosporín, metotrexáta rituximab sú podávané. Intravenózne správa of imunoglobulíny a plazmaferéza sú tiež možné terapeutické možnosti. Pri plazmaferéze je potrebné poznamenať, že príznaky sa môžu po počiatočnom zlepšení tiež znova zhoršiť. Navyše, terapie s imunoglobulíny a plazmaferéza sa musí opakovať každé jeden až tri mesiace. Asi dve tretiny všetkých pacientov profituje z tejto kombinácie liečby. Zdá sa, že vek prejavu má vplyv na priebeh ochorenia. Pacienti, ktorí boli na začiatku ochorenia mladší ako 20 rokov, majú remitujúci priebeh s dobrou regresiou. Ak sú pacienti starší ako 45 rokov, neurologické deficity zvyčajne pretrvávajú.
Výhľad a prognóza
Prognóza chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie súvisí s vekom pacienta a časom diagnózy. Čím pokročilejší vývoj ochorenia v čase prvotnej diagnózy, tým menej priaznivý je budúci priebeh ochorenia. Na prognózu má rozhodujúci vplyv aj vyšší vek pacienta na začiatku polyneuropatie. Poruchu motora je možné pozorovať častejšie u pacientov mladších ako 20 rokov. Lekári označujú tieto prípady ako motoricky ovplyvnenú neuropatiu so subakútnou progresiou. Zároveň sa u týchto pacientov častejšie vyskytuje dobrá regresia symptómov, ktoré sa vyskytli. Ak sa počiatočný prejav polyneuropatie vyskytne vo veku nad 60 rokov, vznikajú častejšie neurologické deficity. Pacienti trpia viac chronickými senzomotorickými poruchami periférnych zariadení nervový systém. Vyhliadky na uzdravenie navyše často sťažujú ďalšie existujúce choroby. To predstavuje značné obmedzenie v každodennom živote a znižuje pohodu. Zároveň znížená zdravie a malá nádej na zlepšenie zvyšuje riziko ďalších psychických porúch. Približne 10% postihnutých zomiera na následky polyneuropatie. U jedného z troch pacientov sa vyskytujú obdobia remisie. Obdobie bez príznakov môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov. Trvalé zotavenie sa považuje za nepravdepodobné.
Prevencia
Pretože presné patomechanizmy CIDP sú nejasné, nie je v súčasnosti známa žiadna účinná prevencia.
Nasleduj
Veľmi málo, ak nejaké existujú, konkrétne možnosti a Opatrenia postihnutej osobe pre toto ochorenie sú k dispozícii priame následné starostlivosti. Dotknutá osoba je primárne závislá od rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostiky, aby nedochádzalo k ďalším komplikáciám ani k ďalším sťažnostiam. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Preto sa pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia odporúča kontaktovať lekára. Pri tejto chorobe nemôže dôjsť k samoliečbe. Liečba choroby sa zvyčajne vykonáva užívaním rôznych liekov. Postihnutá osoba by mala vždy najskôr vyhľadať lekára alebo kontaktovať lekára v prípade vedľajších účinkov resp interakcie. Rovnako je dôležité zabezpečiť pravidelné užívanie liekov v správnom dávkovaní, aby sa príznaky správne zmiernili. Postihnutí sú spravidla tiež závislí od pomoci a podpory svojej vlastnej rodiny. To môže pomôcť zabrániť psychickým rozruchom alebo dokonca depresia. Nedá sa tým všeobecne predpovedať, či dôjde k ochoreniu k zníženiu strednej dĺžky života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Pri chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii dochádza k symetrickej paralýze, ktorá postihuje končatiny. To vytvára v každodennom živote veľa prekážok, ktoré nie je možné vždy prekonať svojpomocne. Postihnuté osoby by sa mali vyhnúť, pokiaľ sa syndróm prejavuje zmyslovými poruchami a stavmi vyčerpania stres a nadmerné fyzické preťaženie, profesionálne aj v súkromnom živote. Relaxácia cvičenia sa môžu naučiť v rámci terapie. Jemné športy ako napr jóga a plávanie podpora a spevnenie svalov. Ako choroba postupuje, príznaky paralýzy a koordinácie problémy pribúdajú. Ak je chôdza nestabilná, je pomôcka pri chôdzi bezpečným spôsobom, ako je to možné, pokiaľ je to možné, zvládnuť aj každodenný život nezávisle. Ak sa motorické a kognitívne schopnosti s progresiou ochorenia čoraz viac zhoršujú, je asistovanou životosprávou dobrou alternatívou. Postihnuté osoby by mali dôsledne uplatňovať preventívnu svojpomoc Opatrenia v ranom štádiu, aby si mohli dlhodobo udržať svoju životnú úroveň. Rovnako tak porušovanie zlozvykov, ako sú pravidelné alkohol spotreba, fajčenie drog a drogových závislostí. Pretože príznak je často spájaný s cukrovka melitus, autoimunitné ochorenia rovnako ako osteosklerotický myelóm, je dôležité ho upraviť strava. Najmä preto, že správa liekov na zmiernenie syndrómu napáda kosti. Vyvážený strava bohatý na vitamín D a vápnik sa odporúča, rovnako ako potraviny bohaté na vitamíny a omega-3 mastné kyseliny.Depresia a bolesť epizódam možno čeliť prostredníctvom podporných skupín, ako aj umeleckých aktivít.
