Chlpatá bunka leukémie predstavuje veľmi pomaly postupujúce zhubné ochorenie B lymfocyty. Patrí k takzvaným nehodgkinským lymfómom. Zvyčajne je táto forma leukémie môžu byť veľmi dobre liečené použitím chemoterapeutických látok.
Čo je to vlasatobunková leukémia?
Vo vlasatej cele leukémie, zdegenerovaný B lymfocyty sú prítomné a ich nekontrolované šírenie vedie k postupnému ničeniu WHO kostná dreň. Normálne kmeňové bunky kostná dreň sú v tomto procese vysídlení. Výsledkom je, že menej krvotvorných buniek, ktoré sú zložené z erytrocyty, leukocyty a doštičky, môžu byť tvorené. Anémia a oslabenie imunitný systém výsledok. Celkovo je vlasatobunková leukémia veľmi zriedkavá s priemerným výskytom asi troch na milión ľudí. U mužov je táto choroba rozvinutá štyrikrát až päťkrát viac ako u žien. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v strednom veku. S výnimkou detí však môže byť ovplyvnený akýkoľvek vek. Leukémia z vlasatých buniek pochádza z geneticky modifikovaného B lymfocyty. B lymfocyty sú špeciálnym typom leukocytov. Sú zodpovední za formovanie protilátky ako súčasť imunitných reakcií. Malígne zmenené B lymfocyty tvoria plazmové procesy podobné strapcom, ktoré vyzerajú ako chĺpky. Vďaka tejto skutočnosti sú postihnuté bunky tzv vlasy bunky. Keďže vlasy bunky nekontrolovateľne proliferujú, označuje sa to ako leukémia vlasových buniek. vlasy bunková leukémia patrí k takzvaným nehodgkinským lymfómom. Toto je heterogénna skupina chorôb charakterizovaných proliferáciou lymfocytov. Na rozdiel od Hodgkinova chorobatieto lymfómy netvoria viacjadrové bunky Sternberg-Reed, ktoré sú charakterizované agregáciou niekoľkých Hodgkinových buniek (degenerovaných lymfocytov). V prípade vlasatobunkovej leukémie ide o podskupinu B-bunkových nehodgkinských lymfómov. Celkovo je vlasatobunková leukémia veľmi pomaly postupujúcim ochorením, ktoré je možné veľmi dobre potlačiť liečením chemoterapeutikami. Normálna dĺžka života sa dosahuje s terapie.
Príčiny
Príčina vlasatobunkovej leukémie nie je známa. Je podozrenie, že insekticídy alebo herbicídy môžu hrať úlohu okrem iných faktorov. Vplyv glyfozátsa tiež diskutuje. V každom prípade mutácie v BRAF gen na chromozóme 7. Nejde však o vrodené, ale získané somatické mutácie, ktoré môžu vzniknúť v súvislosti so zvýšenou rýchlosťou bunkového delenia B lymfocytov a expozíciou mutagénnym látkam. Zodpovedajúce mutácie sa však môžu vyskytnúť aj spontánne.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Klasická vlasatobunková leukémia sa vyznačuje znížením počtu všetkých krv-formujúce sa bunky (pancytopénia) v dôsledku pomalej deštrukcie kostná dreň. Je to viditeľné pri nízkych koncentráciách erytrocyty, leukocytya doštičky. Nedostatok erytrocyty (červená krv buniek) vedie k anémia s únava, bledosť a všeobecná slabosť. Nízka koncentrácie of leukocyty (biely krv buniek) sa tiež nazýva leukopénia. Spôsobuje zvýšenú náchylnosť k infekcii, pretože biele krvinky sú skutočné imunitné bunky. Nakoniec nedostatok doštičky (trombocytopénia) vedie k zvýšenému sklonu k krvácaniu. Avšak iba u 10 až 20 percent postihnutých jedincov je tiež pozorovaný výrazný nárast leukocytov. Medzi ďalšie príznaky môže patriť zväčšenie slezina (splenomegália) a zväčšenie pečeň (hepatomegália). V zriedkavejších prípadoch závažnejšie príznaky, ako napríklad vaskulárne zápal, zmeny kostí a B-symptomatológia s horúčka, je vidieť nočné potenie a chudnutie. Na začiatku chorobného procesu však určite existujú asymptomatické kurzy.
Diagnóza
Na diagnostiku vlasatobunkovej leukémie sú najvhodnejšie krvné testy. To zvyčajne detekuje typické chlpaté bunky. Ďalej sú zvyčajne detegované nízke koncentrácie erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. U niekoľkých pacientov sú však hladiny leukocytov zvýšené. Tiež sa zaznamenávajú zvýšené nezrelé erytrocyty a erytrocyty rôznych veľkostí. Normálne majú všetky erytrocyty približne rovnakú veľkosť.
Komplikácie
Leukémia s vlasovými bunkami spôsobuje, že pacient má vážne ťažkosti únava a všeobecná slabosť. Vo väčšine prípadov klesá aj odolnosť pacienta, takže niektoré denné činnosti a športové činnosti už nie je možné ľahko vykonávať. Vďaka tomu sa kvalita života extrémne znižuje a vyskytujú sa aj psychologické ťažkosti a nálady. Postihnutá osoba je tiež náchylná na rôzne zápaly a infekcie spôsobené vlasatobunkovou leukémiou, a tak častejšie ochorie. The sklon ku krvácaniu sa tiež výrazne zvyšuje, takže postihnutá osoba trpí silným krvácaním aj pri ľahkých zraneniach. V niektorých prípadoch môže dôjsť ku krvácaniu aj spontánne a bez zvláštneho dôvodu. Každodenný život pacientovi sťažuje aj vlasatobunková leukémia. Chudnutie a ťažké horúčka naďalej vyskytujú. V noci sú potenie a nie zriedka dýchavičnosť. V najhoršom prípade môže pacient zomrieť na príznaky vlasatobunkovej leukémie, ak nedôjde k liečbe tohto ochorenia. Hairy cell leukemia sa lieči pomocou chemoterapie. Priebeh choroby je vo väčšine prípadov pozitívny, ak rakovina je diagnostikovaná v počiatočnom štádiu. Aj po liečbe musí pacient podstúpiť rôzne vyšetrenia.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Pretože vlasatobunková leukémia môže viesť k vážnym a dokonca život ohrozujúcim príznakom by mala byť táto choroba vždy vyšetrená a liečená lekárom. Ak postihnutá osoba trpí natrvalo, je potrebné vyhľadať lekára únava a malátnosť. Túto sťažnosť nemožno kompenzovať dostatočným spánkom. Vyskytuje sa tiež všeobecná slabosť, takže tiež výrazne klesá odolnosť postihnutého človeka v dôsledku vlasatobunkovej leukémie. Tiež je potrebné vyhľadať lekára, ak je u neho zvýšená tendencia ku krvácaniu. Postihnutí trpia silným krvácaním aj z jednoduchých a malých rezných rán, čo však nezastaví ľahko. Rovnako tak zvýšená náchylnosť k infekciám môže naznačovať aj vlasatobunkovú leukémiu. V takom prípade sa častejšie vyskytujú zápaly a infekcie. Ďalej a nočný pot alebo silné zníženie hmotnosti poukazuje na leukémiu vláskových buniek a malo by sa tiež vyšetriť. Spravidla môže diagnózu stanoviť praktický lekár alebo pediatr. Ďalšie ošetrenie potom vykoná špecialista.
Liečba a terapia
S vlasatobunkovou leukémiou sa dá veľmi dobre zaobchádzať chemoterapie. Vo viac ako 90 percentách prípadov dochádza k úplnej alebo aspoň čiastočnej remisii chorých buniek. Tzv cytostatiká na báze purínových analógov sa používajú ako chemoterapeutické činidlá. Cytostatika zabrániť ďalšiemu množeniu buniek. Purínové analógy sú zabudované do DNA bunkového jadra namiesto purínov. Zabraňujú tak ďalšiemu deleniu buniek. Pred terapie s purínovými analógmi, interferóny sa používajú na posilnenie imunitný systém. Celkovo toto terapie môže úplne zničiť choré bunky a poraziť rakovina. Vývoj recidív je však možný, ak nie všetky rakovina bunky boli zabité. Kvôli pomalému rastu sa tieto recidívy môžu vyskytnúť aj po niekoľkých rokoch. Ale recidívy sú tiež dobre kontrolovateľné pomocou chemoterapie. Pri klasickej liečbe dostával pacient sedemdňovú 14-hodinovú kontinuálnu infúziu. Liečba dnes trvá päť dní s dennou 2-hodinovou infúziou. Ako už bolo spomenuté, na túto liečbu reaguje viac ako 90 percent pacientov. Zároveň sa u viac ako 80 percent postihnutých nezistia žiadne príznaky recidívy, a to ani po viac ako piatich rokoch. V špeciálnom variante vlasatobunkovej leukémie so zvýšením počtu leukocytov, monoklonálna protilátky sa tiež podávajú navyše k liečbe interferóny a purínové analógy. Aj tu býva liečba zvyčajne úspešná. V minulosti slezina bol často odstránený s veľmi dobrými výsledkami remisie. Kvôli vynikajúcej prognóze chemoterapie sa dnes splenektómia zvyčajne už nevykonáva.
Výhľad a prognóza
Výhľad po diagnostikovaní vlasatobunkovej leukémie možno považovať za dobrý. Vedci uskutočnili niekoľko dlhodobých štúdií. Podľa nich môže 70 percent všetkých postihnutých po liečbe pokračovať v normálnom živote. Rozhodujúcim faktorom pre pozitívny výsledok je, že jednotlivci na liečbu reagujú. Aby sa tak stalo, musia typické príznaky vlasatobunkovej leukémie ustúpiť natrvalo a nielen čiastočne. Od toho je potrebné odlíšiť variant vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Nereaguje na veľa terapií. Ak ňou pacienti trpia, treba štatisticky predpokladať, že sa dožijú iba krátkeho času. Po počiatočnom ochorení a úplnom odznení príznakov je dôležité diagnostikovať relapsy čo najskôr. Keďže vlasatobunková leukémia je chronická, môže prepuknúť znova a znova. Nie sú k dispozícii žiadne použiteľné údaje, v ktorých obdobiach je spojené nadmerné riziko. Po počiatočnom odznení príznakov sa choroba u mnohých postihnutých osôb skôr nevráti. Krv a ultrazvuk vyšetrenia by sa mali robiť pravidelne. Na začiatku by sa mali vzorky tela vyšetrovať každé štyri týždne, neskôr najmenej každých šesť mesiacov. Úzka sieť preventívnej starostlivosti podporuje úplné opätovné začlenenie do každodenného života a minimalizuje riziko opakovania.
Prevencia
V súčasnosti neexistujú žiadne preventívne odporúčania Opatrenia proti vlasatobunkovej leukémii.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov vlasatobunkovej leukémie pacienti nemajú žiadne konkrétne možnosti následnej starostlivosti, pretože ochorenie sa nedá úplne liečiť. Môže byť poskytnutá celoživotná terapia, aj keď je očakávaná dĺžka života pacienta týmto ochorením stále výrazne znížená. Všeobecne platí, že včasná diagnostika vlasatobunkovej leukémie má vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia, takže pri tejto chorobe sa treba zamerať na včasné odhalenie. Samotné ošetrenie sa zvyčajne vykonáva pomocou rôznych drogy. Pacient by mal vždy dbať na správne dávkovanie a tiež na pravidelný príjem. Rovnako aj pravidelné a neustále kontroly lekárom sú veľmi dôležité pre správnu kontrolu príznakov ochorenia. Aj keď príznaky ustúpia, mali by sa pravidelne vyšetrovať lekárom. Trpiaci ľudia potrebujú pomoc a láskyplnú starostlivosť a podporu rodiny a blízkych priateľov v boji proti rakovine spôsobenej vlasatobunkovou leukémiou. To sa tiež môže zmierniť depresia alebo iné psychologické ťažkosti. Kontakt s ostatnými pacientmi má často pozitívny vplyv na priebeh vlasatobunkovej leukémie.
Čo môžete urobiť sami
Diagnostikovaná vlasatobunková leukémia nie je chorobou na samoliečbu. Terapiu by mal sprevádzať onkológ. Prvou voľbou je v tomto prípade zvyčajne chemoterapia. Pretože však chemoterapia nie je bez vedľajších účinkov, pacienti môžu užívať niekoľko liekov Opatrenia zmierniť sprievodné príznaky a zvýšiť ich pravdepodobnosť uzdravenia. V zásade platí, že imunitný systém by malo byť posilnené, pretože telo je náchylné na infekčné choroby počas rakoviny. Dobre fungujúci imunitný systém si vyžaduje vyváženosť strava bohaté na životne dôležité látky s dostatkom čerstvého ovocia a zeleniny, ako aj dostatočný príjem tekutín vo forme stojatých minerálnych vôd alebo nesladených bylinné čaje. Tieto tiež vyvážiť acidobázickej rovnováhy. Existujúce prekyslenie - ako to má väčšina ľudí v západnom svete - by podporovala zápalové procesy v tele. Okrem toho cvičenie - najlepšie na čerstvom vzduchu - stimuluje metabolizmus a lymfa tok. To umožňuje ľahšiu detoxikáciu tela a redukciu stres. Stres malo by sa tiež vziať do úvahy zníženie: malé prestávky a cvičenia bdelosti sa dajú veľmi dobre začleniť do denného režimu. Rovnako dostatok spánku má stabilizačný účinok na imunitný systém. Na ďalšiu podporu tela dočasná terapia mikroživinami vo forme stravy doplnky môže byť tiež užitočný. Tieto poskytujú telu dôležité minerály a zvýšiť obranyschopnosť tela. Liečba pomocou akupunktúra or akupresúra môže pomôcť proti príznakom ako napr nevoľnosť a zvracanie.