Stručný prehľad
- Liečba: Injekcia s kortizónovými liekmi, načúvacia pomôcka, dlhodobá operácia na nahradenie celej alebo časti stapesovej kosti v uchu protézou
- Príznaky: Narastajúca strata sluchu, neliečená až do hluchoty, často zvonenie v ušiach (tinitus), zriedkavo závraty
- Príčiny a rizikové faktory: Presná príčina neznáma, možno infekcie (osýpky), hormonálne vplyvy, geneticky dedičné príčiny, častejšie sú postihnuté ženy, príznaky sa často vyskytujú počas tehotenstva a menopauzy
- Diagnostika: Rôzne vyšetrenia sluchu
- Prognóza: Dobrá prognóza s chirurgickým zákrokom, hluchota je zvyčajne výsledkom, ak sa nelieči
- Prevencia: Ak je v rodine známa predispozícia, vhodné sú pravidelné kontroly u ušného, nosného a krčného lekára.
Čo je to otoskleróza?
Otoskleróza je ochorenie stredného a vnútorného ucha, pri ktorom časti ucha tvrdnú a osifikujú. To zhoršuje prenos zvuku zo stredného do vnútorného ucha. Osifikácia zvyčajne začína v strednom uchu a postupom času sa často šíri do vnútorného ucha.
Narušený metabolizmus kostí
Zvukové vlny prijímané uchom spôsobujú vibrácie ušného bubienka na konci vonkajšieho zvukovodu. To sa prenáša do reťazca kostičiek v strednom uchu – troch drobných kostičiek nazývaných malleus, incus a stapes, ktoré sú zapojené do série.
Zvuk sa prenáša z malleusu, ktorý je v kontakte s bubienkom, cez incus do štupľov, ktorý je spojený s membránou oválneho okienka – vchodom do vnútorného ucha. Odtiaľ sa akustická informácia dostáva do mozgu cez sluchový nerv.
Pri otoskleróze je narušený kostný metabolizmus v oblasti puzdra labyrintu (kosť v oblasti vnútorného ucha). Prvé zmeny sa spravidla vyskytujú pri oválnom okne. Odtiaľ sa osifikácia šíri do palíc, ktoré sú v kontakte s membránou v oválnom okienku: Stonky sa stávajú čoraz nehybnejšie, čo stále viac narúša prenos zvuku a nakoniec ho znemožňuje.
Frekvencia
Otoskleróza je bežnejšia medzi 20. a 40. rokom života. Zmeny v uchu sa však niekedy môžu vyskytnúť už v detstve bez toho, aby sa príznaky prejavili.
Ako sa dá liečiť otoskleróza?
Ak sa otoskleróza nelieči, osifikácia sa neustále zvyšuje. Lekári hovoria o progresívnom kurze. Zhoršenie nemožno zastaviť liekmi. Po určitom čase môžu stratu sluchu zmierniť injekcie s prípravkami s obsahom kortizónu.
K zlepšeniu sluchu v mnohých prípadoch pomáhajú aj načúvacie prístroje. Z dlhodobého hľadiska však nie je možné zabrániť neustálemu zhoršovaniu sluchu. To znamená, že život s diagnózou otoskleróza je vo všeobecnosti možný s obmedzeniami.
Operácia otosklerózy: stapedektómia
Lekári hovoria o „ektómii“, keď sa niečo odstráni. Pri stapedektómii sa odstraňujú celé stapy – buď pomocou chirurgických nástrojov alebo laserom. Ošetrujúci lekár následne zavedie umelú náhradu (protézu).
Rovnako ako samotné stapy, aj protéza je na jednom konci pripojená k nákove a na druhom konci k membráne oválneho okienka. Plní tak úplne funkciu stôp, takže prenos zvuku je opäť zaručený.
Operácia otosklerózy: stapedotómia
Stapedotómia je druhou možnou chirurgickou metódou pri otoskleróze. V minulosti sa vo všeobecnosti používala stapedektómia. Dnes sa však uprednostňuje stapedotómia kvôli nižším rizikám.
Operácia sa zvyčajne vykonáva v lokálnej anestézii, zriedkavejšie v celkovej anestézii. Lekár vstrekne anestetikum do vonkajšieho zvukovodu. Ušný bubienok je na jednej strane oddelený, aby boli štuple prístupné. Po operácii chirurg zloží ušný bubienok.
Operácia zvyčajne netrvá dlhšie ako pol hodiny. Minimálne dva týždne po operácii nosí pacient špeciálny ušný obväz (ušnú tamponádu). Úspešnosť operácie sa však prejaví – ak nie už počas operácie – najneskôr počas týchto dvoch týždňov.
Liečba kapsulárnej otosklerózy
Ak už existuje kapsulárna otoskleróza (t.j. osifikácia, ktorá sa rozšírila do vnútorného ucha), zvyčajne je narušené nielen vedenie zvuku, ale aj vnímanie zvuku. Poruchu vnímania zvuku nemožno odstrániť stapedektómiou ani stapedotómiou, pretože príčina poruchy sluchu je vo vnútornom uchu.
Ak obojstrannú závažnú senzorineurálnu poruchu sluchu v dôsledku kapsulárnej otosklerózy už nie je možné dostatočne zlepšiť pomocou načúvacích prístrojov, kochleárna implantácia je liečbou voľby.
Po operácii
Po operácii otosklerózy pacienti zvyčajne zostávajú v nemocnici tri až päť dní. Po približne štyroch až šiestich týždňoch sa pacienti úplne zotavia z operácie – a vo väčšine prípadov už nemajú žiadne príznaky.
Pacienti sa často vracajú do práce už po troch až štyroch týždňoch.
Aké sú príznaky?
Otoskleróza vedie k progresívnemu zhoršovaniu sluchu, zvyčajne najprv len na jedno ucho. U približne 70 percent postihnutých sa otoskleróza neskôr rozvinie aj v druhom uchu.
So zvyšujúcou sa osifikáciou je pohyblivosť sluchových kostičiek stále viac obmedzená. V konečnom dôsledku to môže viesť k úplnej strate sluchu (hluchote).
Približne 80 percent pacientov s otosklerózou tiež trpí ušnými zvukmi, ako je bzučanie alebo hučanie (tinitus).
Mnohí pacienti uvádzajú, že počujú lepšie ako zvyčajne v hlučnom prostredí (napríklad počas cesty vlakom) (Paracusis Willisii), najmä ich partneri v rozhovore.
Lekári si to vysvetľujú tým, že rušivé zvuky v nižších výškach sú horšie počuteľné (a teda pre postihnutých menej rušivé) a najmä konverzační partneri hovoria v hlučnom prostredí hlasnejšie.
Príčiny a rizikové faktory
Presné súvislosti vo vývoji otosklerózy zatiaľ nie sú objasnené. Lekári majú podozrenie, že úlohu zohrávajú rôzne faktory. Medzi možné príčiny patria vírusové infekcie (osýpky, mumps alebo ružienka) a autoimunitné procesy.
Pri autoimunitných ochoreniach imunitný systém bojuje s vlastným tkanivom. V niektorých prípadoch je otoskleróza sprievodným príznakom takzvanej krehkej kosti (osteogenesis imperfecta).
Otoskleróza sa v niektorých rodinách vyskytuje častejšie. Ak jeden z rodičov trpí otosklerózou, u detí je zvýšené riziko, že sa u nich toto ochorenie tiež rozvinie. Lekári preto majú podozrenie, že ochorenie vychádza z genetickej predispozície.
U žien sa prvé príznaky otosklerózy často vyskytujú počas tehotenstva, menej často počas menopauzy.
Nárast symptómov sa pozoruje u žien s týmto ochorením, ktoré užívajú antikoncepčné pilulky. Predpokladá sa teda, že úlohu pri otoskleróze zohrávajú aj ženské pohlavné hormóny. Zvýšená koncentrácia ženských pohlavných hormónov môže urýchliť procesy prestavby kostí.
O súvislosti medzi výživou a otosklerózou alebo stratou sluchu vo všeobecnosti sa občas diskutuje v súvislosti s vitamínmi, ako je vitamín D. Doteraz však neexistujú dostatočné dôkazy. Zatiaľ však na to neexistujú dostatočné vedecké dôkazy.
Vyšetrenia a diagnostika
Ušný, nosný a krčný špecialista (ORL špecialista) je tou správnou osobou, ktorú treba konzultovať, ak máte problémy so sluchom. Počas úvodnej konzultácie lekár odoberie vašu anamnézu (anamnézu). Budete mať možnosť podrobne popísať všetky sťažnosti, ktoré ste zaznamenali. Na ďalšie zúženie povahy a pôvodu ťažkostí bude lekár klásť otázky ako:
- Prekonali ste nedávno vírusovú alebo bakteriálnu infekciu?
- Mali ste niekedy v minulosti takéto sťažnosti?
- Mali ste nedávno nehodu?
Fyzikálne vyšetrenie
Po odobratí anamnézy sa vykoná fyzikálne vyšetrenie. Najprv sa lekár pozrie do ucha pneumatickou lupou (otoskopia) – tá umožňuje vyšetrenie pohyblivosti ušného bubienka. Pri tom zisťuje prípadné zmeny vonkajšieho zvukovodu a bubienka.
Ak je príčinou problémov so sluchom zápal, spoznáte to podľa jasného začervenania zvukovodu a bubienka. Na druhej strane u ľudí s otosklerózou je zvukovod a bubienok úplne zanedbateľný. Len vo veľmi závažných prípadoch sa cez bubienok trblieta akási červenkastá škvrna (tzv. znak Schwartze).
Test sluchu
Sluchové testy (audiometria) charakteristicky odhaľujú stratu v určitom frekvenčnom rozsahu medzi 1 a 4 kilohertzmi. Táto charakteristika je známa ako Carhartova depresia.
Rôznymi variantmi testov (tzv. Rinne test, Weber test a Gellé test) lekár zistí, či je strata sluchu spôsobená poruchou vedenia zvuku alebo poruchou vnímania zvuku. V prípade prevodovej poruchy sluchu sa zvukové vlny neprenášajú do vonkajšieho ani stredného ucha. V prípade senzorineurálnej poruchy sluchu má porucha sluchu pôvod vo vnútornom uchu, sluchovom nerve alebo mozgu.
V prípade otosklerózy, kde je osifikácia výlučne v strednom uchu, je narušené vedenie zvuku. V prípade zmien vo vnútornom uchu (kapsulárna otoskleróza) je narušené vnímanie zvuku. Existujú aj zmiešané formy s otosklerotickými zmenami v strednom aj vnútornom uchu.
Ak sú tieto zmeny prítomné iba v jednom uchu, dá sa to určiť porovnaním s druhým uchom. Ak sú zmeny prítomné na oboch ušiach, toto vyšetrenie nie je presvedčivé a sú potrebné ďalšie vyšetrenia.
Ďalšie vyšetrenia
Počas rečového testu (rečový audiogram) lekár testuje, či postihnutí ľudia ťažko počujú hovorené slová.
Na priamu detekciu zmien v kostiach sa používajú zobrazovacie postupy. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a počítačová tomografia zviditeľňujú rozsah otosklerózy. Snímky možno použiť aj na vylúčenie dislokácií alebo zlomenín (napr. po traume) kostí.
V individuálnych prípadoch je užitočné röntgenové vyšetrenie.
Lekár tiež len v určitých prípadoch vykoná tympano-kochleárnu scintigrafiu (TCS) (zobrazovací výkon s použitím mierne rádioaktívnej kontrastnej látky) a test zmyslu pre rovnováhu.
Priebeh ochorenia a prognóza
Prognóza otosklerózy závisí od toho, či a kedy sa lieči. Bez liečby vedie osifikácia v uchu zvyčajne k ťažkej strate sluchu alebo dokonca k hluchote.
Čím skôr pacienti s otosklerózou podstúpia operáciu a následnú liečbu, tým väčšia je šanca na úplné vyliečenie.
Príznakmi po operácii sú občasné závraty. To však zvyčajne zmizne do piatich dní. V niekoľkých prípadoch závraty trvajú dlhšie. Len občas sa v dôsledku operácie zhorší sluch.
Prevencia
Otoskleróze sa nedá zabrániť. Ľuďom s rodinnými príslušníkmi trpiacimi otosklerózou sa však odporúča pravidelne navštevovať ušného špecialistu, aby boli príznaky otosklerózy diagnostikované včas.
S ušným, nosným a krčným špecialistom je tiež vhodné ihneď poradiť, ak máte celkové problémy so sluchom alebo tinitus. Vyšetria uši na zmeny a v prípade potreby vykonajú operáciu v počiatočnom štádiu. Tým sa znižuje riziko závažnej progresie a možného trvalého poškodenia v dôsledku otosklerózy.
