Stručný prehľad
- Čo je vaskulitída? Zápalové ochorenie krvných ciev vyplývajúce z chybnej imunitnej odpovede.
- Príčiny: Pri primárnej vaskulitíde je príčina neznáma (napr. obrovskobunková arteritída, Kawasakiho syndróm, Schönleinova-Henochova purpura). Sekundárna vaskulitída je spôsobená inými ochoreniami (ako je rakovina, vírusová infekcia) alebo liekmi.
- Diagnostika: odber anamnézy, fyzikálne vyšetrenie, laboratórne testy, vzorky tkaniva, zobrazovacie postupy ako magnetická rezonancia (MRI), počítačová tomografia (CT), röntgen alebo ultrazvuk, v prípade potreby ďalšie vyšetrenia.
- Liečba: v závislosti od formy vaskulitídy, napr. s liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva) a nesteroidnými protizápalovými liekmi. Pri sekundárnej vaskulitíde: Liečba základného ochorenia.
Vaskulitída: popis
Všetky tieto formy vaskulitídy majú jedno spoločné: Zápal ciev je spôsobený tým, že niektoré obranné látky imunitného systému napádajú steny ciev. Vaskulitída teda patrí medzi autoimunitné ochorenia. Ide o ochorenia, pri ktorých je imunitná obrana namierená proti vlastným štruktúram tela.
Okrem toho vaskulitídy patria medzi reumatické ochorenia, pretože sú často sprevádzané bolesťami kĺbov alebo svalov a niekedy aj opuchmi kĺbov.
Pri niektorých typoch vaskulitídy sa môžu vytvárať tkanivové uzliny zložené z rôznych buniek (ako sú epiteloidné bunky, obrovské bunky). Tieto takzvané neinfekčné granulómy sa nachádzajú napríklad v a
- Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba)
- Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churg-Strassov syndróm)
- Arteritída obrovských buniek
- Takayasuova arteritída
Náš cievny systém
V tele sú rôzne typy ciev. Po prvé, rozlišujeme medzi tepnami a žilami:
- Žily vracajú krv do srdca.
Prechod medzi tepnami a žilami tvoria takzvané kapiláry (vlásočnicové cievy). Sú to najmenšie krvné cievy v tele. Tvoria cievnu sieť, cez ktorú prebieha výmena látok v príslušnom orgáne: Bunky odoberajú z krvi živiny a kyslík v kapilárach a uvoľňujú do nich odpadové látky.
Keďže celé telo je preniknuté krvnými cievami, vaskulitída sa môže vyskytnúť prakticky kdekoľvek.
Typy vaskulitídy
Veľmi všeobecne sa rozlišuje medzi primárnou a sekundárnou vaskulitídou.
Primárne vaskulitídy
Arteritída obrovských buniek
Obrovská bunková arteritída je najbežnejšou formou vaskulitídy. Zápal tu postihuje veľké cievy – vo veľkej väčšine prípadov spánkovú tepnu. Takéto prípady sa označujú ako dočasná arteritída.
Ochorenie sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov a najlepšie vo vyššom veku (50 rokov a viac). Často sa spája so zápalovým reumatickým ochorením polymyalgia rheumatica.
Kawasakiho syndróm
Táto zriedkavá forma vaskulitídy zvyčajne postihuje malé deti: stredne veľké cievy sa zapália, napríklad koronárne cievy. To môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám.
Prečítajte si viac o tejto forme primárnej vaskulitídy v článku Kawasakiho syndróm.
Granulomatóza s polyangiitídou
Všetko dôležité o tejto forme vaskulitídy sa dočítate v článku Granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegenerova choroba).
Vasculitis anafylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)
Táto forma primárnej vaskulitídy, ktorá sa vyskytuje najmä u detí, je spojená so zápalom malých krvných ciev a kapilár. V dôsledku toho vznikajú bodkovité krvácania do kože a slizníc (petechie).
Viac o tejto forme vaskulitídy si môžete prečítať v článku Purpura Schönlein-Henoch.
Okrem kategorizácie, ako je uvedené v tabuľke vyššie, existujú aj iné primárne vaskulitídy, ako napríklad:
- Trombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Postihuje najmä malé a stredne veľké cievy na nohách. Najviac postihuje mladých mužov (< 40 rokov), najmä silných fajčiarov.
- Mozgová vaskulitída: Tiež sa nazýva primárna vaskulitída CNS a postihuje iba cievy v mozgu a mieche.
- Syndróm hypokomplementemickej urtikáriovej vaskulitídy: Postihuje kožu a prejavuje sa tvorbou erytému (začervenania kože) alebo podliatin, ktoré pretrvávajú dlhšie ako 24 hodín. Iným názvom tohto stavu je urtikariálna vaskulitída.
Sekundárne vaskulitídy
Vaskulitída: Symptómy
Príznaky vaskulitídy závisia od formy a rozsahu ochorenia.
Všeobecné príznaky
Vo väčšine prípadov vaskulitída začína nešpecifickými príznakmi: mnohí pacienti sa spočiatku cítia unavení a unavení. Okrem toho sa objavuje mierna horúčka, zvyčajne pod 38.5 stupňa Celzia (subfebrilná teplota). Niektorí pacienti hlásia silné nočné potenie a nechcenú stratu hmotnosti.
Okrem týchto dosť neurčitých symptómov vaskulitídy sa môžu vyskytnúť aj reumatické ťažkosti: Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesti kĺbov, niekedy spojené s opuchmi. Iní trpia bolesťou svalov (myalgiami) a hlásia nezvyčajne silný svalový katar.
Ak vaskulitída postupuje ďalej a postihuje orgány, objavujú sa závažnejšie príznaky. Líšia sa v závislosti od formy vaskulitídy.
Symptómy vaskulitídy pri zápale malých ciev
- Sčervenanie oka a poruchy videnia pri zápale malých ciev v oku
- Poškodenie sliznice v ústach s tvorbou bolestivých áft (malé pľuzgieriky) na okraji jazyka alebo na vnútornej strane pier pri zápale drobných cievok v oblasti úst
- recidivujúce sinusitídy a upchatý, občas krvácajúci nos pri vaskulitíde malých ciev v oblasti nosa a prínosových dutín
- Dýchavičnosť a vykašliavanie krvi, pretože vaskulitída malých ciev poškodzuje pľúca
Ďalšie možné príznaky vaskulitídy, v závislosti od oblasti tela, v ktorej sú zapálené malé cievky, zahŕňajú napríklad krvavú hnačku alebo krvavý moč, bolesť na hrudníku (ak je postihnutý myokard alebo osrdcovník), brnenie alebo pocity nepohodlia (parestézie). .
Symptómy vaskulitídy pri zápale stredne veľkých ciev
- Infarkt
- Mŕtvica
- Črevný infarkt
- Renálny infarkt
Symptómy vaskulitídy pri zápale veľkých ciev
Ak vaskulitída postihuje veľké tepny v hlave, pacienti zvyčajne trpia silnými bolesťami hlavy. Niektorí vidia náhle horšie alebo dokonca úplne oslepnú.
Veľké cievy na rukách a nohách sa môžu tiež upchať v dôsledku vaskulitídy, čo má za následok silnú bolesť.
Príznaky rôznych foriem vaskulitídy
Takayasuova arteritída: príznaky
Zápal aorty a jej cievnych vetiev charakterizuje túto formu vaskulitídy. Počiatočné štádium (preokluzívne štádium, predpulzové štádium) sa nenápadne prejavuje miernou horúčkou, únavou, bolesťami kĺbov, bolesťami hlavy a stratou hmotnosti.
Neskôr (okluzívne štádium, bezpulzová fáza) sa vyvinú ďalšie príznaky vaskulitídy.
- U niektorých pacientov bolia paže a prsty blednú a chladnú pri záchvatoch (Raynaudov syndróm).
- Ak sú mozgové cievy zapálené, môžu sa objaviť poruchy videnia, závraty s mdlobou alebo mŕtvica.
- Takayasuova vaskulitída v blízkosti srdca môže viesť k príznakom ochorenia koronárnych artérií (CAD). Patrí medzi ne napríklad nepríjemný pocit tlaku na hrudníku (angína pectoris).
Panarteritis nodosa: príznaky
Táto forma vaskulitídy postihuje mužov asi trikrát častejšie ako ženy. Môže poškodiť rôzne orgány, a preto sa príznaky vaskulitídy môžu značne líšiť.
Vo väčšine prípadov sú koronárne cievy zapálené. Postihnutí ľudia potom často pociťujú tlak alebo bolesť na hrudníku (angina pectoris) a môžu časom dostať infarkt (aj mladší pacienti). Ďalšie možné príznaky zahŕňajú:
- Horúčka, nočné potenie, chudnutie
- kŕčovité bolesti brucha (koliky), prípadne črevné infarkty
- bolesť semenníkov
- mŕtvica (aj u mladých pacientov)
- parestézia, necitlivosť (polyneuropatia; mononeuritis multiplex), epileptické záchvaty, psychózy
- Cievne výlevy (aneuryzmy)
U mnohých pacientov cievny zápal poškodzuje aj obličky, aj keď nie jemné obličkové telieska (žiadna glomerulonefritída).
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou: príznaky.
Táto forma vaskulitídy sa tiež nazýva alergická granulomatózna angiitída (predtým Churgh-Straussov syndróm). Prednostne postihuje dýchacie cesty, zvyčajne vyvoláva astmatické záchvaty s akútnou respiračnou tiesňou. V krvi sú zistiteľné biele krvinky, ktoré sú typické aj pre alergiu.
Mikroskopická panarteritída (MPA): Symptómy.
Táto forma vaskulitídy zvyčajne postihuje malé obličkové cievy: vyvíja sa zápal obličkových teliesok (glomerulonefritída), ktorý vedie k zvýšenému krvnému tlaku (hypertenzia) a bolestiam hlavy.
Ak sú vaskulitídou postihnuté drobné kožné cievy, pod kožou sa tvoria drobné uzlíky a hmatateľné krvácania (hmatná purpura), najmä na nohách.
Vaskulitída pri esenciálnej kryoglobulinémii: príznaky.
Pre tento variant vaskulitídy sú typické krvácania na rukách a nohách. Okrem toho sa môžu vyskytnúť defekty tkaniva (vredy) a bolesti kĺbov. V závažných prípadoch sa často vyvíja poškodenie obličiek a nervov.
Kožná leukocytoklastická angiitída (KLA): príznaky
Behcetova choroba: príznaky
Ak Behçetova choroba postihuje kožu a sliznice, vznikajú bolestivé vredy v ústach (orálne afty) a intímnych partiách (genitálne afty). Niekedy sa tvoria aj uzly citlivé na tlak (erythema nodosum).
Často sú postihnuté aj oči. Potom sa veľmi často zapáli koža stredného oka (uveitída).
Okrem toho nie je nezvyčajné, že sa kĺby zapália (artritída).
Až u 30 percent postihnutých sa zapália cievy v centrálnom nervovom systéme (CNS).
Vo všeobecnosti platí, že čím aktívnejší je zápal, tým vyššie je riziko nebezpečných krvných zrazenín (tromboembólie).
Mozgová vaskulitída: príznaky
Mozgová vaskulitída môže viesť k nedostatočnému prekrveniu oblastí mozgu, čo môže viesť k mozgovej príhode (ischemickej cievnej mozgovej príhode). Príležitostne môže byť mŕtvica spôsobená aj vaskulárnym krvácaním (hemoragická mŕtvica).
Medzi možné príznaky vaskulitídy CNS patria aj epileptické záchvaty.
Trombangiitis obliterans: príznaky
Koža môže mať modrasté sfarbenie v dôsledku zníženého prekrvenia. S progresiou vaskulitídy dochádza k odumieraniu tkaniva, najmä na špičkách prstov na nohách – stávajú sa viditeľné načernalé kožné defekty. Okrem toho môže byť narušený rast nechtov.
Vaskulitída: vývoj a spúšťače
V tejto súvislosti zohrávajú úlohu špeciálne proteíny, ktoré sú zvyčajne aktivované imunitnými komplexmi. Presnejšie povedané, ide o určité glykoproteíny známe ako komplementové faktory. Môžu ničiť bunky a spôsobiť zápaly, ako je vaskulitída.
Možné spúšťače primárnej vaskulitídy
Vaskulitída: vyšetrenia a diagnostika
Zodpovedným odborníkom na cievne ochorenia je vždy internista. Ak je koža postihnutá vaskulitídou, dermatológ môže byť tým správnym kontaktom. Okrem toho môže byť vakulitída diagnostikovaná a liečená v špecializovanej ambulancii.
História medicíny
Ak máte podozrenie na vaskulitídu, lekár sa s vami najskôr podrobne porozpráva, aby získal vašu anamnézu (anamnézu). Možné otázky sú:
- Aké sú vaše príznaky?
- Cítite sa unavení a unavení?
- Schudli ste v poslednej dobe nechcene?
- Veľa sa v noci potíte?
- Máte zvýšenú teplotu?
- Všimli ste si nejaké zmeny na koži (napr. ostré začervenanie)?
- Máte alebo ste nedávno mali infekciu podobnú chrípke? Stále musíte kašľať, prípadne aj krv?
- Trpíte základnými ochoreniami, napríklad reumou?
- Máte nejaké známe infekcie (napríklad vírusmi hepatitídy)?
- Aké lieky užívate?
Fyzikálne vyšetrenie
Vyšetruje sa aj ušný, nosný a krčný trakt, aby sa vylúčil prípadný zápal. Ak pacient trpí závratmi, mdlobami alebo kožnými pocitmi, neurologický stav možno skontrolovať pomocou rôznych testov.
Laboratórne testy
Vaskulitída často mení hodnoty krvi a tiež moču. Preto sa v laboratóriu vyšetrujú vzorky krvi a moču na určité parametre, ktoré sú typické pre vaskulitídu. Napríklad pri vaskulitíde sa často zvyšujú hodnoty zápalu (CRP, sedimentácia erytrocytov, leukocyty). Mimoriadne dôležité sú charakteristické proteíny obranného systému, autoprotilátky alebo imunitné komplexy.
Vyšetrenie tkaniva
- Vzorky z kože, sliznice alebo obličiek sa odoberajú v lokálnej anestézii. Procedúra zvyčajne trvá 15 až 30 minút.
- Pľúcne tkanivo sa zvyčajne získava počas endoskopie pľúc (bronchoskopia).
- Pri podozrení na obrovskobunkovú vaskulitídu spánkovej tepny (arteritis temporalis) lekár odoberie kúsok tejto cievy dlhý aspoň 20 milimetrov.
Imaging
Zobrazovacie vyšetrenia pomáhajú vylúčiť iné príčiny vyskytujúcich sa symptómov, ako je rakovina, krvácanie alebo cievne zmeny. Používa sa napríklad magnetická rezonancia (MRI) alebo počítačová tomografia (CT) – často v kombinácii s kontrastnými látkami na lepšie zobrazenie ciev (angiografia). Ďalšou zobrazovacou metódou je pozitrónová emisná tomografia (PET).
Ďalším zobrazovacím vyšetrením je ultrazvuk (sonografia), nazývaný echokardiografia v srdci. To sa dá použiť napríklad na kontrolu prietoku krvi (farebná duplexná sonografia) a cievnych zúžení alebo vydutín. Ultrazvuk je vhodný aj na vyšetrenie kĺbov.
Ďalšie vyšetrenia
Podobnú reakciu však možno pozorovať aj pri leukocytoklastickej vaskulitíde a granulomatóze s polyangiitídou. Okrem toho negatívny výsledok testu nevylučuje Behçetovu vaskulitídu.
Kritériá na diagnostiku vaskulitídy
Niektoré vaskulitídy možno diagnostikovať len vtedy, ak sú (čiastočne) splnené určité podmienky. Americká vysoká škola reumatológie (ACR, predtým ARA) vyvinula tieto kritériá. Existujú pre nasledujúce poruchy vaskulitídy:
- Polyangiitída s granulomatózou
- Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou
- Panarteritis nodosa
- Arteritída obrovských buniek
- Takayasuova arteritída
Vaskulitída: liečba
Okrem toho môžu byť v určitých prípadoch nevyhnutné chirurgické zákroky na cievach (napríklad pri Takayasuovej arteritíde).
Pri liečbe sekundárnej vaskulitídy sa lieči predovšetkým základné ochorenie. Niektoré spúšťače je možné eliminovať a mali by ste sa im následne vyhnúť (ako sú niektoré lieky alebo prídavné látky v potravinách).
Liečba vaskulitídy malých ciev
V prípade anafylaktoidnej vasculitis (Schönlein-Henochova purpura) lekári predpisujú kortizón – najmä pri ťažkom postihnutí kože. Alternatívne sa podávajú imunosupresíva (napríklad cyklofosfamid) alebo imunoglobulíny. Ak sú obličky poškodené, lekári používajú aj ACE inhibítory (alebo blokátory angiotenzie II). Majú účinok na zníženie krvného tlaku.
V prípade eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou (EGPA) sa vo všeobecnosti začína imunosupresívna liečba, napríklad samotným kortizónom alebo kortizónom s metotrexátom. Niekedy ošetrujúci lekár predpisuje aj biologiká alebo imunomodulátory. Medzi ne patrí umelo vyrobená protilátka mepolizumab. Okrem iného pôsobí protizápalovo. V individuálnych prípadoch možno liečbu doplniť ďalšími liekmi.
Panarteritis nodosa sa primárne lieči metotrexátom. Ak ochorenie progreduje, lekári predpisujú kombináciu cyklofosfamidových a kortizónových prípravkov. V prípade ďalšej infekcie hepatitídy B sa terapia nízkymi dávkami steroidov podáva v kombinácii s vírusovými liekmi (ako je lamivudín).
Liečba vaskulitídy obrovských ciev
Pri arteritíde obrovských buniek sú liekom voľby kortizónové prípravky. Musia sa užívať dlhšie: najprv vo vysokých dávkach, potom s postupným znižovaním dávky. Pomocou umelej protilátky tocilizumabu (TOC), ktorá sa podáva týždenne injekčne pod kožu, sa dá dávka kortizónu znížiť rýchlejšie. Alternatívne sa na tento účel môže podávať metotrexát.
Cievne intervencie môžu byť potrebné, najmä v prípade Takayasuovej arteritídy, ale aj pri iných formách vaskulitídy, ktoré spôsobujú zúženie prístupných žíl. Chirurg môže napríklad vložiť „vaskulárne podpery“ (stenty), aby udržal cievu otvorenú a priepustnú. Použitie protézy cievnej steny môže byť užitočné aj v prípade nebezpečného vydutia cievy (aneuryzma).
Liečba iných foriem vaskulitídy
Pri endangiitis obliterans lekári predpisujú aj kortizónové prípravky. Okrem toho sa niekedy predpisujú vazodilatanciá, ako sú prostaglandíny – napriek ich neistému účinku. Najdôležitejším základným opatrením pre túto vaskulitídu je však zdržať sa nikotínu.
Závažné následky vaskulitídy, ako je mŕtvica, infarkt myokardu, zlyhanie obličiek, ruptúra aneuryzmy alebo iné poškodenie orgánov, sa musia tiež primerane liečiť.
Vaskulitída: priebeh a prognóza ochorenia
Okrem medikamentóznej liečby odborníci odporúčajú pacientom s vaskulitídou,
- cvičte pravidelne,
- zdravo sa stravovať (kvalitné rastlinné oleje, málo mäsa, strava s vysokým obsahom bielkovín – prispôsobená funkcii obličiek), a
- vyhýbajte sa nikotínu.
Výmena informácií s inými chorými (napríklad v svojpomocných skupinách alebo online na fóre vakulitídy) môže tiež pomôcť lepšie sa vyrovnať s následkami vaskulitídy.
- Cievny zápal sa môže kedykoľvek opakovať a spôsobiť nepohodlie. Často je toto vzplanutie ohlasované všeobecnými príznakmi podobnými chrípke.
- Klasické infekcie, ako je prechladnutie, môžu spôsobiť opätovné vzplanutie ochorenia.
V oboch prípadoch je potrebné čo najskôr konzultovať s lekárom, aby sa v počiatočnom štádiu zmiernili symptómy a zabránilo sa zhoršeniu vaskulitídy.
