Pre syndróm hypermobility (HMS) je charakteristická nadmerná flexibilita kĺby spôsobené vrodeným spojivové tkanivo slabosť. Málo sa vie o príčine stav. Kvalita života je obzvlášť obmedzená chronickým bolesť v kĺby.
Čo je to syndróm hypermobility?
Syndróm hypermobility je a spojivové tkanivo slabosť, ktorá vedie k neobvyklému prehnaniu kĺby, stav je charakterizovaná hyperextenzibilitou kĺbov. Rozdiel medzi normálnou pohyblivosťou a hypermobilitou je plynulý. So syndrómom sú spojené muskuloskeletálne ťažkosti, musia sa však odlišovať od reumatických chorôb. HMS treba brať do úvahy aj oddelene od iných porúch spojených s hypermobilitou kĺbov ako napr Marfanov syndrómreumatoidný artritída, osteogenesis imperfecta, Alebo Ehlers-Danlosov syndróm. Avšak s ohľadom na Ehlers-Danlosov syndróm„Existuje debata o tom, či je syndróm hypermobility jeho miernym variantom stav. Napriek benígnemu priebehu príznaky ovplyvňujú kvalitu života. Pretože sa tento stav vyskytuje veľmi zriedka, je veľmi málo skúseností s jeho príčinami a účinkami.
Príčiny
O príčinách syndrómu hypermobility sa vie veľmi málo. V roku 1986 bola zaradená do Medzinárodnej nozológie dedičných porúch Spojivové tkanivo. Konfliktné údaje možno nájsť v literatúre. Hovorí sa o nej, že je to autozomálne dominantné dedičné ochorenie. Avšak gen nie je uvedená. V iných publikáciách sa dedičné ochorenie nepredpokladá. Tiež nie je jasné, do akej miery je možné syndróm odlíšiť od iných chorôb. Niektorí vedci navrhujú väzby na Ehler-Danlosov syndróm, pričom HMS je miernym variantom tohto ochorenia. Je známe, že tento syndróm má autozomálne dominantné dedičstvo.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hlavným príznakom syndrómu hypermobility je nadmerný pohyb kĺbov až po hyperextenzibilitu. U malých detí je táto hypermobilita stále fyziologická, pretože spojivové tkanivo nie je v tomto veku úplne vyvinuté. V období puberty je dospievanie kĺbov ukončené a ich pohyblivosť sa zvyčajne znižuje. To však nie je prípad syndrómu hypermobility. Naopak, mobilita sa v skutočnosti zvyšuje. Syndróm je definovaný podľa takzvaného Beightonovho skóre. Beightonovo skóre je bodový systém, ktorý popisuje rozsah Hyperextenční. Každý bod má teda jeden, ak je hyperextenzibilita lakťa väčšia ako 10 stupňov, palec sa dotýka predlaktie, základný kĺb malého prst môže byť predĺžená na 90 stupňov, hyperextenzibilita kolenný kĺb je väčšie ako 10 stupňov a dlane rúk ležia na podlahe s roztiahnutými kolenami. Ak sú prítomné štyri alebo viac bodov, je prítomný syndróm hypermobility. Generalizovaná hypermobilita nemá patologickú hodnotu, až kým nie je chronická bolesť, artralgie, mäkké tkanivá reuma vo viac ako troch bodoch sú pridané neurologické a psychologické problémy a ďalšie príznaky. Príznaky sa môžu vyskytnúť, ale nemusia. Klinický obraz je celkovo veľmi variabilný. Niektoré malé deti majú ťažkosti štúdium chodiť. U iných sa prvé príznaky prejavia až v puberte. Spoločným príznakom je progresívna progresia ochorenia. Očakávaná dĺžka života je zvyčajne normálna, s výnimkou zriedkavých prípadov postihnutia ciev.
Diagnóza a progresia ochorenia
Na diagnostiku syndrómu hypermobility je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku, aby sa odlíšil od ostatných stavov. Tieto podmienky zahŕňajú Marfanov syndrómreumatoidný artritída, fibromyalgia, normálne rastúca bolesťa Ehlers-Danlosov syndróm. Podľa niektorých definícií sa však prekrýva s Ehlers-Danlosovým syndrómom.
Komplikácie
Kvôli syndrómu hypermobility existuje vážne obmedzenie a zníženie kvality života. Postihnutá osoba zvyčajne trpí ťažkou formou bolesť ktorý ovplyvňuje hlavne kĺby. Výsledkom sú tiež pohybové obmedzenia, takže pacient môže byť v každodennom živote odkázaný na pomoc iných ľudí. Mobilita kĺbov sa znižuje a vedie k závažným obmedzeniam. To znamená, že pacient už nemôže bez problémov vykonávať bežné každodenné činnosti alebo športovať. Rovnako sa môžu nadmerne predĺžiť kĺby. Bolesť sa môže vyskytnúť aj vo forme bolesti v pokoji a teda tiež viesť na poruchy spánku. Syndróm hypermobility zvyčajne nie viesť k zníženiu strednej dĺžky života však syndróm postupuje v priebehu času a vedie k čoraz závažnejším nepríjemným pocitom. Z dôvodu pretrvávajúcej bolesti nie je nezvyčajné, že sa u pacientov vyskytnú depresia a následkom toho ďalšie psychologické poruchy. Nie je možné liečiť syndróm hypermobility príčinne. Z tohto dôvodu sa vykonáva iba symptomatická liečba. Toto nie viesť na ďalšie komplikácie alebo nepohodlie. Nedá sa však predpovedať, či liečba povedie aj k pozitívnemu priebehu ochorenia.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Hneď ako sa vyskytnú nepohodlie alebo bolesť kostrového systému, treba vyhľadať lekára. Ak dôjde k zmenám pohyblivosti a odchýlkam v rozsahu pohybu, lekár by mal podrobnejšie preskúmať fyzické podmienky. V prípade nadmernej pohyblivosti a nadmernej roztiahnuteľnosti kĺbov často existujú choroby, ktoré majú postupný priebeh. Preto je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. Ak výkon postihnutého klesá alebo má pocit straty pevnosť, treba vyhľadať lekára. V prípade reumatických ťažkostí je choroba už v pokročilom štádiu. Preto by v týchto prípadoch mala byť okamžite vykonaná návšteva lekára. Ak fyzické činnosti už nemožno vykonávať ako obvykle, dochádza k vnútornému nepokoju alebo ak sa dotknutá osoba cíti často vyčerpaná, je potrebné objasniť sťažnosti. V prípade pocitu choroby, malátnosti alebo psychologických problémov sa dôrazne odporúča lekárska prehliadka. Ak sťažnosti pretrvávajú niekoľko týždňov alebo mesiacov, je dôvod na obavy. Ak sa ich intenzita alebo rozsah zväčšujú, postihnutá osoba potrebuje lekársku pomoc, ako aj lekársku starostlivosť. Ak majú deti neobvyklé problémy štúdium chodiť, je vhodné konzultovať pozorovania s lekárom. Ak je chôdza odmietnutá alebo je stále viac obmedzovaná, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Neexistuje príčinná súvislosť terapie na syndróm hypermobility. So štyrmi skupinami sťažností sa však musí zaobchádzať individuálne. Tie obsahujú:
- Ortopedické problémy
- Zvládanie bolesti
- Účinky na nervový systém
- Krvná cieva sa mení
S ortopedickými problémami sa musí zaobchádzať odlišne od klasických reumatických chorôb. Zdržanlivosť sa musí vykonávať chirurgicky
sk zásahy do cvičenia, pretože uťahovanie väzov často nie je úspešné a dochádza k narušeniu jaziev. Cvičenie na budovanie svalov sú dokonca kontraproduktívne. Dôraz sa teda kladie na budovanie hlbokej stability. Mali by ste sa vyhnúť kontaktným športom a často sa opakujúcim činnostiam. Namiesto toho by sa mali vykonávať jemné formy cvičenia bez nadmerného predĺženia. Ak dôjde k zovretiu nervov v dôsledku svalového napätia častejšie, použite krk vankúše alebo krk traky je vhodné. Monitorovať by sa mal aj cievny systém, aby bolo možné rýchlo reagovať pri prvých prejavoch hroziaceho stavu poruchy obehu z mozog. Pretože bolesť je najviac limitujúcim faktorom v kvalite života, malo by sa venovať hlavná pozornosť manažment bolesti. Pain management sa skladá z hovoriť terapie, relaxácie techniky a užívanie slabých opiátov ako napr tilidín, tramadol rovnako ako kodeín. V prípadoch depresia, kombinácia s tlmením bolesti antidepresíva je tiež užitočné. Behaviorálna terapia by mali podporovať správanie uľahčujúce zvládanie choroby a rozvíjať stratégie na minimalizáciu jej účinkov. Variabilita poruchy si vyžaduje vývoj individualizovaných stratégií zvládania. Riešenie syndrómu hypermobility je proces na celý život.
Výhľad a prognóza
Prognózu syndrómu hypermobility označujú lekári za nepriaznivú. Aj keď sa priemerná dĺžka života týmito poruchami neskracuje, pri zvládaní každodenných povinností existujú vážne poruchy chronická choroba je založená na genetickom defekte, a preto sa nepovažuje za liečiteľnú. Vedci a výskumní pracovníci nemajú zákonné oprávnenie zmeniť osobu genetika. Z tohto dôvodu sa lekárske ošetrenie choroby obmedzuje na starostlivosť o prítomné príznaky. Príznaky sú individuálne, ale sú zamerané na muskuloskeletálny systém človeka. Navyše sa zvyčajne zvyšujú v priebehu života. U veľkého počtu pacientov sa v dôsledku obmedzení choroby vyvinú psychologické následky alebo choroby. The stres fyzických deficitov sa prenáša na emocionálnu úroveň a vedie k zníženiu pohody. Celkovo to sťažuje úspešnosť liečby a môže to ešte zhoršiť existujúce sťažnosti. V mnohých prípadoch sú pacienti každodenne odkázaní na pomoc druhých, pretože nie sú schopní zvládnuť každodenný život sami. Pocit bezmocnosti môže vyvolať frustráciu, problémy so správaním alebo zmeny osobnosti. Postihnutá osoba navyše trpí silnými bolesťami. Účinné látky prípravkov tlmiacich bolesť spôsobujú návykové správanie a vyvolávajú ďalšie sekundárne ochorenia.
Prevencia
Neexistuje spôsob, ako zabrániť syndrómu hypermobility, pretože s najväčšou pravdepodobnosťou ide o vrodenú chybu spojivového tkaniva. Je však potrebné vyvinúť maximálne úsilie, aby sa zabránilo následkom v dôsledku širokej škály dostupných terapií. Patrí sem budovanie hlbokej stability kĺbov jemnými formami cvičenia, monitoring krv plavidlá aby sa zabránilo problémom s krvným obehom alebo mozgovým príhodám, zabránilo sa uviaznutiu nervov prostredníctvom a krk vzpera a manažment bolesti.
Následná starostlivosť
Pri syndróme hypermobility málo Opatrenia postihnutej osobe sú vo väčšine prípadov k dispozícii priame následné starostlivosti. Pretože sa jedná aj o vrodené ochorenie, nedá sa úplne vyliečiť, takže pacient je závislý na celoživotnom terapie v tomto prípade. Ak si postihnutá osoba želá mať deti, genetické poradenstvo je možné aj vykonať. To môže pomôcť zistiť, ako pravdepodobné bude ochorenie u detí. Syndróm hypermobility sa zameriava predovšetkým na včasné odhalenie a liečbu, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Zvyčajne sa príznaky syndrómu hypermobility liečia prostredníctvom fyzická terapia alebo zvládanie bolesti. Postihnutá osoba pri tom môže vykonávať veľa cvičení z týchto terapií vo svojom vlastnom dome, čím urýchľuje liečbu. Pomoc a podpora rodiny alebo priateľov je pri tejto chorobe tiež veľmi dôležitá a môže zabrániť depresia alebo iné psychologické poruchy. V niektorých prípadoch je však nevyhnutná profesionálna psychologická podpora. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby však nie je negatívne ovplyvnená ani inak znížená syndrómom hypermobility.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pri syndróme hypermobility možno niektoré ťažkosti obmedziť aj pomocou svojpomoci, takže lekárske ošetrenie nemusí vždy prebiehať. Na svalové napätie, špeciálne vankúše a iné AIDS možno použiť na jeho prevenciu a liečbu. Cvičenia na uvoľnenie svalov a tela sa dajú využiť aj pri syndróme hypermobility a jóga je na to zvlášť vhodný. Mali by ste sa však vyhnúť namáhavým činnostiam alebo športu, aby nedošlo k preťaženiu tela a svalov. Mali by ste sa vyhnúť najmä cvikom, ktoré budujú svaly. Liečba bolesti by sa mali vykonať aj pri tomto syndróme. Táto terapia sa zvyčajne vykonáva podľa nariadenia lekára. Dotknutá osoba by sa však mala vyhnúť lieky proti bolesti v každom prípade, ak je to možné, pretože poškodzujú žalúdok ak sa užíva dlhší čas. V prípade depresie a iných psychologických ťažkostí spôsobených syndrómom hypermobility je potrebné vždy kontaktovať psychológa. Rozhovory s príbuznými alebo priateľmi však môžu mať pozitívny vplyv aj na priebeh ochorenia. Dotknuté osoby sú tiež závislé od pravidelných vyšetrení krv plavidlá a krv obeh aby sa predišlo možným komplikáciám a poruchám.
