Progresívny systémový sklerodermia (PSS) je chronické zápalové ochorenie spojivové tkanivo a vaskulárny systém spôsobený dysreguláciou tela imunitný systém. Ženy sú častejšie postihnuté progresívnym systémovým ochorením sklerodermia než muži.
Čo je progresívna systémová sklerodermia?
Progresívny systémový sklerodermia (PPS) je chronický zápal z spojivové tkanivo a cievny systém koža a vnútorné orgány ktorý je výsledkom nefunkčnosti imunitný systém (autoimunitné ochorenie). Z dôvodu dysregulácie imunitný systémpri progresívnej systémovej sklerodermii imunitný systém napáda vlastný kolagén tela spojivové tkanivo (kolagenóza) a spôsobuje zápalové reakcie, ktoré viesť k strate pružnosti koža, a neskôr aj orgánov, a na otužovanie (skleróza). To má za následok edém prstov a rúk, ako aj sklerodaktyliu, tvár masky charakteristickú pre progresívnu systémovú sklerodermiu v dôsledku straty výrazu tváre, dysfágiu v dôsledku skrátenia jazykového frenula a zápal kĺby (artralgie).
Príčiny
Príznaky typické pre progresívnu systémovú sklerodermiu sú spôsobené imunitnou dysfunkciou, kedy imunitný systém napáda vlastné štruktúry tela, najmä kolagénové spojivové tkanivo a cievny systém koža a vnútorné orgány, spôsobujúci zápalové reakcie. Navyše pri progresívnej systémovej sklerodermii dochádza k dysregulácii určitých buniek spojivového tkaniva (fibroblastov), čo spôsobuje, že syntetizujú viac kolagén, ktorý sa hromadí v koži a spôsobuje kožné zmeny je charakteristická pre progresívnu systémovú sklerodermiu a pri jej vývoji aj so spojivovými tkanivami a vaskulárnymi zmenami v vnútorné orgány. Spúšťače tejto dysregulácie zatiaľ nie sú známe. Okrem genetických faktorov, vírusové a bakteriálne antigény, ako aj určité drogy, nádory, UV svetlo a sex hormóny sú diskutované ako spúšťače progresívnej systémovej sklerodermie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky progresívnej systémovej sklerodermie možno rozdeliť do troch etáp. Spočiatku kožné zmeny a zhrubnutie je zaznamenané na rukách a nohách. Počiatočné štádium progresívnej systémovej sklerodermie je charakterizované aj edémom rúk. Spojivové tkanivo čoraz viac tvrdne. Rozpadá sa. Raynaudov syndróm je tiež typický. Charakterizujú to belaso-modrasté, zle prekrvené ruky. Niekedy nekróza v tejto fáze dochádza k napätej oblasti pokožky zaťaženej stvrdnutým jazvovým tkanivom. Výraz tváre sa čoraz viac zmenšuje. Progresívne napätie pokožky spôsobuje črty tváre podobné maske. Keďže peru oblasť môže byť ovplyvnená aj zvýšením vytvrdenia tkaniva, ožarovaním vrásky sa často tvoria okolo ústa otvorenie. The ústa sa zmenšuje. Lekársky sa to nazýva mikstómia. Malý krv plavidlá v tvári sa často rozširuje a tvoria telangiektázie. Pigmentácia kože môže byť tiež nápadne zmenená. V druhej fáze boli zapálené a opuchnuté kĺby už nie je možné presunúť bez obmedzenia a bolesť kvôli zvyšujúcemu sa napínaniu pokožky. Progresívna systémová sklerodermia spôsobuje zakrivenie prstov na rukách alebo nohách. Tretie štádium progresívnej systémovej sklerodermie ovplyvňuje vnútorné orgány. Tých čoraz viac ovplyvňuje aj otužovanie. To vedie k zatvrdnutiu tráviacich orgánov, pľúcna fibrózaa ťažkosti s prehĺtaním v dôsledku sklerotických zmien v pažeráku a ústna dutina.
Diagnóza a priebeh
Progresívna systémová sklerodermia je diagnostikovaná najmä na základe prítomných symptómov kožné zmeny. Diagnóza je potvrdená odberom a analýzou tkaniva (biopsia) z postihnutých oblastí pokožky a v priebehu a krv test. V prítomnosti progresívnej systémovej sklerodermie sa koncentrácie určitých imunologických proteíny, takzvané antinukleárne antigény, a ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov) sú zvýšené. Ďalej, kapilárnej mikroskopia nechtového lôžka môže odhaliť fázovo závislé cievne zmeny charakteristické pre progresívnu systémovú sklerodermiu. Možnú dysfágiu možno diagnostikovať na základe merania tlaku v pažeráku (potravinovom potrubí). Okrem toho je potrebné vykonať sonografiu srdca (ultrazvuk) a analýza pľúca funkcie poskytujú informácie o postihnutí orgánov. Progresívna systémová sklerodermia môže mať dva rôzne kurzy. Takzvaná akrálna sklerodermia má lokalizovaný priebeh, pri ktorom sú postihnuté iba menšie oblasti kože, najmä na nohách a rukách (akrá). Prognóza je zvyčajne dobrá, ak nie je pľúca zapojenie. V difúznom priebehu progresívnej systémovej sklerodermie sa vnútorné orgány (oblička, pľúca, srdce) sú zvyčajne postihnuté, takže prognóza a priebeh sú nepriaznivé (nepriaznivé) v závislosti od rozsahu postihnutia.
Komplikácie
Väčšina komplikácií diagnózy, ako je progresívna systémová sklerodermia, je spôsobená postihnutím vnútorných orgánov. Pri tejto forme sklerodermie nie je len pokožka ovplyvnená otužovaním. Na tomto zriedkavom autoimunitnom ochorení v dôsledku nadmernej reakcie sa podieľa aj imunitný systém. Je preto o to dôležitejšie, aby boli postihnutí dlhodobo liečení, aby sa predišlo komplikáciám. Nikotín užívanie môže ďalej zhoršiť príznaky progresívnej systémovej sklerodermie. U fajčiarov už stiahnutý plavidlá zúžiť ešte viac. Zvýšená tendencia k zápal sa zvyšuje. Zúženie plavidlá musí byť znížená aj pri tejto ťažkej forme sklerodermie s Opatrenia proti studený vplyvy. Pri nedostatočnej výžive, hydratácii a starostlivosti o pokožku pokožka postihnutých osôb vysuší. V dôsledku ochorenia sa môžu vyskytnúť poruchy prehĺtania, problémy s krvným obehom v prstoch alebo tvár masky. U postihnutých sú bežné zápalové epizódy, črevné problémy a imunitná nedostatočnosť. Komplikácie sa môžu vyskytnúť aj v muskuloskeletálnom systéme so sklerodermiou. Bez lymfodrenáž or fyzioterapiasa kĺby stávajú čoraz tuhšími. Mierne športy ako napr plávanie sú tiež vhodné. V treťom štádiu ochorenia pľúcna fibróza sa môže vyvinúť. Ostatné orgány sa tiež môžu stať nefunkčnými v dôsledku zvyšujúceho sa vytvrdzovania tkanív. Pretože priemerná dĺžka života sa pri progresívnej systémovej sklerodermii znižuje, je liečba zodpovedajúcim spôsobom intenzívna.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Zmeny vzhľadu kože, opuch, zmena farby alebo výrastky by mali byť oznámené lekárovi. Ak sa objaví edém, zhrubnutie vrstiev kože alebo zvláštnosti končatín, odporúča sa následná návšteva lekára. Malo by sa vyšetriť a liečiť narastajúce nepohodlie alebo pretrvávajúce nepravidelnosti. Ak sa vyskytnú odchýlky v mimike, je to znepokojujúce. Ak si všimnete črty tváre podobné maske alebo obmedzenie mimiky, je nevyhnutná návšteva lekára. Vytvrdzovanie okolo pier je charakteristické pre progresívnu systémovú sklerodermiu. Príznaky musia byť objasnené, aby bolo možné vypracovať liečebný plán. Okrem toho tvar ústa, a najmä otvorenie úst, sa u pacientov s týmto ochorením časom zmenšuje. Ak je viditeľné krv cievy sa vyvíjajú v tvári, obmedzenia pri prehĺtaní alebo vizuálne zmeny v ústna dutina, treba vyhľadať lekára. Mali by sa vyšetriť aj abnormality pažeráka a pokles príjmu potravy. Lekár by mal byť upozornený na celkovú dysfunkciu, otužovanie vo vnútri tela alebo pocit napätia. Choroby viesť na zmeny v orgánoch, ktoré sa musia liečiť, aby sa predišlo komplikáciám alebo život ohrozujúcim stavom. Poruchy krvi obeh, lekár by mal objasniť pocit choroby alebo celkovú nevoľnosť. Ak sa účinnosť zníži alebo sa vyskytnú poruchy imunitného systému, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
liečebný Opatrenia pri progresívnej systémovej sklerodermii sú zamerané na redukciu a elimináciu symptomatických symptómov a spomalenie progresívneho priebehu. Teda protizápalové drogy ako sú NSAID (nesteroidné antireumatické lieky ako napr diclofenac) a glukokortikoidy sa používajú najmä pri zápalových epizódach. imunosupresíva (metotrexát, cyklofosfamid) sa tiež používajú na minimalizáciu a inhibíciu imunitnej dysregulácie prítomnej pri progresívnej systémovej sklerodermii. fyzioterapia, pracovnej terapie, tepelná terapia a fyzické Opatrenia udržiavať pohyblivosť kĺbov, ako aj obozretnú starostlivosť o pleť s doplňovaním lipidov masti a lymfa odporúča sa drenáž. Okrem toho v prítomnosti poruchy obehu, vazodilatanciá (prostaglandíny) a kyselina acetylsalicylová môžu byť použité pri progresívnej systémovej sklerodermii s postihnutím obličiek, antihypertenzíva (Inhibítory ACE) sa používajú aj na lekárske účely. V niektorých prípadoch progresívnej systémovej sklerodermie môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie kožných defektov alebo stuhnutosti kĺbov. Agenti ako napr interferón, ktorý inhibuje tvorbu nového spojivového tkaniva, a takrolimus, ktorý potláča enzým zapojený do imunitnej obrany (kalcineurín), sú v testovacej fáze. Pozitívne skúsenosti sa získali aj s infúziou iloprost pri progresívnej systémovej sklerodermii.
Prevencia
Pretože nie sú známe spúšťače imunitnej dysregulácie pri progresívnej systémovej sklerodermii, nemožno chorobe zabrániť. Niektoré jednoduché opatrenia však môžu zmierniť príznaky. Napríklad, slina- stimulujúce cukríky (mäta pieporná cukríky, žuvačka) a častejšie, ale menšie jedlá môžu zmierniť prítomnosť ťažkosti s prehĺtaním a zabrániť suché ústa. Vyhnúť sa studený, pri progresívnej systémovej sklerodermii sa odporúča presunúť každoročné prázdniny do zimných mesiacov a teplých oblastí.
domáce ošetrovanie
Progresívna systémová sklerodermia je podskupinou sklerodermie, ktorá je nevyliečiteľným autoimunitným ochorením. Preto v tejto podobe nie je možné priame sledovanie a je nevyhnutná skôr trvalá liečba väčšinou chronicky sa zhoršujúceho ochorenia. Po diagnostikovaní a akútnej liečbe musí dôjsť k dlhodobej liečbe, ako aj k redukcii, oneskoreniu alebo prevencii možných neskorých následkov v priebehu liečby. Pri ťažkých formách ochorenia môžu byť tieto následky nakoniec viesť k smrti pacienta. Pacient je spravidla závislý od rôznych liekov po celý svoj život a sú nevyhnutné pravidelné konzultácie s odbornými lekármi. Konkrétny priebeh a priama prognóza nie sú predvídateľné, existujú tu veľmi odlišné formy. Nakoniec, v rámci následnej starostlivosti, paliatívnej starostlivosti treba spomenúť aj vtedy, keď je zrejmé, že choroba nevyhnutne do určitej doby spôsobí smrť. Kvalitu života pacienta je možné zvyšovať alebo udržiavať na veľmi dobrej úrovni čo najdlhšie. V tejto súvislosti by sa nemalo báť obrátiť sa na vyškolený zdravotnícky a ošetrovateľský personál v paliatívnej starostlivosti včas a zodpovedajúcim spôsobom zohľadniť želania dotknutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Pre postihnutých je obzvlášť dôležité, aby im bola poskytnutá trvalá lekárska starostlivosť. Zastavenie alebo zmena predpísaného lieku drogy na vlastnú zodpovednosť môže viesť ku komplikáciám alebo k nárastu existujúcich príznakov. Od spotreby nikotín spôsobuje zhoršenie zdravie rovnako ako nárastu existujúcich rozdielov je potrebné sa mu úplne vyhnúť. Rovnako by sa malo zabrániť prostrediu, kde ľudia fajčia. Organizmus pacienta reaguje, aj keď nikotín sa absorbuje iba pasívne. Aj keď je ochorenie vyvolané poruchou imunitného systému, mala by sa stále dostatočne posilňovať obranyschopnosť tela. Zdravý životný štýl aj vyvážený strava prispievať k posilneniu blahobytu. Nadváha je potrebné sa vyhnúť a malo by sa vykonávať dostatočné cvičenie. Progresívna systémová sklerodermia je sprevádzaná vizuálnymi zmenami. Aby sa zabránilo psychickým alebo emocionálnym problémom, je potrebné posilniť sebaúctu. Inak, duševná choroba sa môže vyvinúť. Ako kompenzácia by sa mala venovať pozornosť stabilnému sociálnemu prostrediu a voľnočasové aktivity by sa mali zameriavať na posilnenie radosti zo života. Na redukciu stresorov sú techniky: jóga or rozjímanie môže byť nápomocný. Tieto môže dotknutá osoba vykonať kedykoľvek na vlastnú zodpovednosť.
