koža choroba pityriáza lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) je progresívna forma pityriasis lichenoides. Pri tomto ochorení sa tvoria malé škvrnité papuly, najmä v oblasti kmeňa, ktoré súvisia so svrbením resp horiace v jednotlivých prípadoch. Lokálna liečba je protizápalová krémy, ako sú glukokortikoidové krémy.
Čo je to pityriasis lichenoides et varioliformis acuta?
Koža lézie môžu mať niekoľko foriem. Jedna forma koža lézia je papula. Toto je okrúhle alebo oválne uzlík to je priemer menší ako päť milimetrov. Papuly sú vyvýšené nad povrchom kože, v niektorých prípadoch majú stopky a môžu mať tvar plató. Farba aj konzistencia uzlín sa môžu líšiť. Tento typ kožnej lézie sa klasifikuje ako primárna výkvet, ktorá obvykle zodpovedá priamym následkom konkrétneho primárneho ochorenia. Napríklad v prípade papuliek môže byť primárne ochorenie pityriáza lichenoides. Existujú rôzne formy tejto choroby. Okrem akútnej formy môže byť prítomná aj chronická forma. Prechod medzi akútnou a chronickou formou sa nazýva Pityriáza lichenoides et varioliformis acuta, v skratke PLEVA. Táto progresívna forma kožného ochorenia bola prvýkrát popísaná na začiatku 20. storočia. Mucha a Habermann sa považujú za prvých deskriptorov. Na ich počesť sa táto forma ochorenia označuje aj ako Mucha-Habermannov syndróm. Ochorenie sa prejavuje častejšie v prvých dvoch desaťročiach života, s výnimkou detstva. Mužské pohlavie je postihnuté častejšie ako ženské.
Príčiny
Presná etiológia pityriasis lichenoides zatiaľ nebola stanovená. Nejasné sú teda aj presné príčiny ochorenia. Pri zápalovom priebehu pityriasis lichenoides et varioliformis acuta existuje podozrenie na infekčno-alergickú genézu. PLC aj PLEVA patria k lymfoproliferatívnym poruchám T-buniek. Zahŕňa teda imunologickú odpoveď. Z tohto dôvodu sa všetky kurzy pityriasis lichenoides považujú za infekčno-alergické ochorenia a na ich vývoji sa môžu podieľať rôzne spúšťače. Zrejme baktérie sú možné faktory, najmä hemolytické streptokoky. Na druhej strane môže mať choroba tiež pôvod v liekových alergických reakciách alebo môže súvisieť s vplyvom vírusy. V prípade vírusovej genézy opar Pravdepodobne hrá úlohu vírus zoster. Okrem toho Epstein-Barr vírus je zjavne relevantná. Vedci medzitým diskutujú aj o blízkosti kožného ochorenia k T-bunkovým lymfómom, pretože u polovice všetkých pacientov je možné zistiť monoklonálne prešmyky T-bunkových receptorov.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s PLEVA trpia kožné lézie ktoré sú lokalizované primárne v kufri. Častejšie sa lézie tvoria v priebehu prvých dvoch desaťročí života. Dojčatá a malé deti sú postihnuté zriedka. Priemerný vek prejavu je okolo ôsmich rokov. The kožné lézie zodpovedajú polymorfným svrbivým alebo horiace exantémy s akútnym nástupom a veľkosťou medzi 0.2 a 0.4 centimetra. Tiež sa tvoria papuly, rovnako ako erózie, vredy a hemoragické vezikuly. Po zahojení lézií varioliformné jazvy zostať. V zriedkavých prípadoch postihnuté osoby trpia horúčka so závažnými celkovými príznakmi počas prejavu choroby. V ojedinelých prípadoch sa navyše vyskytujú diseminované ulcerácie krusty. Komplikácie ochorenia sa vyskytujú predovšetkým v dospelosti, sú však zriedkavé. Ak sa vyskytnú komplikácie, je možný smrtiaci priebeh. Podtypom PLEVA je vysoko febrilná ulceronekrotická pityriasis lichenoides s hypertermiou a vredmi, tiež známa ako PLUH. Tento variant je spojený so závažnejším ochorením.
Diagnóza a priebeh choroby
Dermatológ diagnostikuje pityriasis lichenoides et varioliformis acuta podľa histológia. Rôzne choroby musia byť diagnostikované odlišne. Tieto choroby zahŕňajú ovčie kiahne, drogový exantémtuberkulídne a akútne a subakútne ekzém. svrab guttata, pityriasis rosea a skoro syfilis sa tiež považujú za diferenciálne diagnózy. Prognóza pacientov s pityriasis lichenoides et varioliformis acuta závisí od závažnosti priebehu. Úplné vyliečenie je rovnako možné ako smrteľný priebeh. Letálny priebeh sa však považuje za mimoriadne zriedkavý jav. Zvyčajne sú vyliečení najmä mladí pacienti. Jednotlivé relapsy zvyčajne trvajú najviac dva týždne. Avšak jazvy po vyliečení môže zostať.
Komplikácie
U pityriasis lichenoides et varioliformis acuta trpia postihnutí jedinci rôznymi kožnými problémami. Tieto sťažnosti majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby a môžu ju značne obmedziť. Vo väčšine prípadov sa vyskytujú aj silné psychologické ťažkosti a komplexy menejcennosti alebo znížená sebaúcta. Deti môžu byť tiež šikanované alebo dráždené. Samotná pokožka je pokrytá papulami a pustulami a môže svrbenie v niektorých prípadoch. Najmä deti si často poškriabu pokožku, čo môže viesť na zjazvenie alebo dokonca krvácanie. Väčšina pacientov s pityriasis lichenoides et varioliformis acuta tiež trpí všeobecným pocitom choroby a niekedy únava a únava. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta sa lieči pomocou liekov a rôznych liekov krémy or masti. Nijaké komplikácie sa nevyskytujú. Či sa však príznaky vďaka liečbe úplne stratia, sa nedá všeobecne predpovedať. Priemerná dĺžka života pacienta však nie je ovplyvnená pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože pityriasis lichenoides et varioliformis acuta je akútna stav ktorý sa nehojí sám, je vždy nevyhnutná návšteva lekára. Iba tak sa vyhnete ďalším komplikáciám. Ak postihnutá osoba trpí kožnými problémami, je potrebné vyhľadať lekára. Na pokožke môže byť výskyt papúl a pustúl, ktoré sú spojené so silným svrbením. Postihnutý sa necíti dobre a často ním trpí horúčka alebo všeobecné únava. Podobne všeobecné príznaky chrípka spolu s kožnými problémami môžu naznačovať pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Preto, ak sa tieto príznaky pretrvávajú, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta môže diagnostikovať dermatológ alebo praktický lekár. Ochorenie nemá negatívny vplyv na dĺžku života postihnutého človeka a je možné ho obvykle pomerne dobre liečiť.
Liečba a terapia
Pacienti s PLEVA sú liečení lotio alba alebo glukokortikoidmi krémy počas akútnej fázy. Fototerapeutické Opatrenia možno pokračovať aj nad rámec tohto miestneho zaobchádzania. Okrem UVB terapie„Terapia UVA1 sa tiež osvedčila v kontexte choroby. V zásade fototerapeutická PUVA terapie môžu byť použité aj na liečbu. Ak sa vyskytnú recidívy, interné terapie sa zvyčajne dáva. Pacienti s bakteriálnou infekciou dostávajú široké spektrum antibiotiká v kombinácii s glukokortikoidom správa. Závažné svrbenie je liečené systémovo antihistaminiká. Celkovo možno povedať, že miestne ošetrenie stav sa zameriava na kontrolu protizápalových látok zápal v postihnutej oblasti a tým obmedziť poškodenie kože. Interné terapie sa na druhej strane spoliehajú na antimikrobiálne látky, aby zabili potenciálne príčinné látky baktérie. PLEVA sa teda lieči kauzálne aj symptomaticky. Takmer všetky liečebné prístupy sú konzervatívne. Pacienti by sa tiež mali ako podporné opatrenia vyhýbať kontaktu s látkami, ktoré by mohli spôsobiť podráždenie pokožky. Okrem toho špeciálna hygiena Opatrenia počas akútnej epizódy.
Výhľad a prognóza
Prognóza pityriasis lichenoides et varioliformis acuta sa označuje ako priaznivá. Za normálnych okolností, ak sa použije lekárska a lieková terapia, zotavenie je možné do niekoľkých týždňov. Ak nie sú žiadne iné ochorenia kože alebo intolerancia zložiek predpísaného drogy, sa významné zmiernenie príznakov dosiahne v priebehu niekoľkých dní. Predpokladom pre to je zásadne zdravý generál stav a okamžité odborné ošetrenie príznakov. V prípade alergických reakcií na predpísané drogy, možno očakávať oneskorenie hojenia. Priebeh ochorenia je navyše ťažší u pacientov s už existujúcimi stavmi. U starých a oslabených ľudí sa v niektorých prípadoch vyskytuje chronický priebeh kožného ochorenia. Navyše, jazvy sú zdokumentované v prípade oneskoreného začiatku liečby alebo veľmi intenzívneho ochorenia. Tieto môžu byť v jednotlivých prípadoch ošetrené ďalšou terapiou laserom. Ak nebude poskytnutá lekárska starostlivosť, možno očakávať rozšírenie sťažností. Ďalej psychologické nezrovnalosti a únava vyjaviť. Výrazne sa zvyšuje aj riziko jaziev. Ak sa vyskytnú psychologické komplikácie, celková prognóza je horšia. Priebeh zotavenia u týchto pacientov často trvá niekoľko mesiacov alebo rokov. Obnova je napriek tomu možná. Ak dôjde k novému ochoreniu po vyliečení v ďalšom vývoji, prognóza zostáva spravidla priaznivá.
Prevencia
Príčiny pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ešte nie sú presvedčivo stanovené. Diskutuje sa o rôznych koreláciách. Preventívne Opatrenia môžu byť dostupné iba do tej miery, aby bolo možné pochopiť patogenézu. Preto pre spoločnosť PLEVA doposiaľ neexistujú žiadne sľubné preventívne opatrenia.
Nasleduj
Postihnutí jedinci majú len málo možností na priame sledovanie pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Zároveň by mal pacient pri tomto ochorení čo najskôr navštíviť lekára, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo iným sťažnostiam. Čím skôr je lekár konzultovaný a zahájená liečba, tým lepší je ďalší priebeh ochorenia. Liečba pityriasis lichenoides et varioliformis acuta sa zvyčajne vykonáva rôznymi liekmi, krémami alebo masti. Postihnutá osoba by mala tieto lieky užívať pravidelne a dávka správne. V prípade otázok alebo nejasností treba vždy najskôr navštíviť lekára, aby sa predišlo vedľajším účinkom alebo iným komplikáciám. Rovnako by mala postihnutá osoba pravidelne navštevovať dermatológa a nechať si skontrolovať príznaky, aby bolo možné včas zistiť a liečiť zmeny na pokožke. Všeobecne by sa mali dodržiavať vysoké hygienické opatrenia pri pityriasis lichenoides et varioliformis acuta zápal a infekcii sa dá zabrániť. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta zvyčajne neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta možno špecificky liečiť masti a krémy po lekárskej diagnostike. To zlepšuje kožné príznaky, ktoré sú často sprevádzané znížením kvality života. Pustuly a papuly na koži spôsobujú, že sa hlavne mladí pacienti cítia nepríjemne. Okrem toho môže byť nejaké svrbenie. Postihnutí sa toho za žiadnych okolností nesmú poddať, inak sa situácia zhorší. Toto môže viesť na jazvy alebo krvácanie. O to dôležitejšie je byť o chorobe dobre informovaný a dodržiavať odporúčania lekára. Ak sú kožné problémy spôsobené psychickými problémami a dokonca aj komplexmi podradnosti, môže pomôcť terapia. Kontakt s ostatnými pacientmi dáva predovšetkým pacientom pocit, že nie sú sami. Okrem krémov na poškodenú pokožku existujú aj ďalšie lieky proti typickým fyzickým príznakom. Pacienti by navyše nemali byť príliš vystavení stres. To môže zhoršiť príznaky. V každom prípade je potrebné počítať so zvýšenou únavou, aj keď počas liečby samotnej nedôjde ku komplikáciám.
