Asi jeden z 5000 XNUMX ľudí v Nemecku trpí a krv porucha zrážania. Preto sú spúšťače a liečba porúch zrážania veľmi odlišné.
Čo je porucha zrážania krvi?
Krv poruchy zrážania sú príliš slabé alebo príliš silné zrážanie (hemostáza) krvi v prípade poranenia jednej alebo viacerých krvi plavidlá. K zrážaniu zvyčajne dochádza v dôsledku interakcie viacerých faktorov: na jednej strane zúžením krv plavidlá prebieha, ktorý je určený na zastavenie ďalšieho prítoku krvi, ktorá by potom vytekala z rany. Na druhej strane trombocyty, teda krv doštičky, zlepte spolu na príslušnom mieste a zaistite tak rýchle uzavretie rany, ktoré je potom zosilnené takzvanými fibrínovými niťami. Tieto vlákna sú produktom 12 faktorov zrážania v krvnej plazme, ktoré sa aktivujú v prípade núdze. Ak je narušená funkčnosť týchto faktorov zrážania, a porucha zrážania krvi je prítomný, ktorý môže viesť buď príliš veľa zrážania (napr. trombóza) alebo príliš málo (napr. hemofílie).
Príčiny
Existuje niekoľko dôvodov pre vznik a porucha zrážania krvi. V niektorých prípadoch nedostatok doštičky zaisťuje, že poškodená krv plavidlá nemôžu byť dostatočne zrazené, a tak sa nedá správne zastaviť krvácanie. To je napríklad prípad takzvaného Von Willebrandov-Jürgensov syndróm. Avšak aj keby doštičky sú prítomné v dostatočnom množstve, môže im chýbať schopnosť držať spolu. V zriedkavých prípadoch môže byť táto porucha zdedená. Oveľa častejšie sa však vyskytuje ako vedľajší účinok užívania určitých liekov. Ďalším spúšťačom príliš slabého zrážania krvi môže byť dysfunkcia faktorov zrážania. To je prípad napríklad slávneho hemofílie. Navyše, keďže pečeň je zodpovedný za tvorbu väčšiny z 12 faktorov zrážanlivosti, choroby pečene môžu byť tiež pôvodcom a porucha zrážania krvi.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Porucha zrážania krvi sa primárne prejavuje častým výskytom hematómov. Ak je prítomná porucha zrážania, dochádza k pomliaždeninám aj po ľahkých úderoch do koža a zvyčajne pretrváva niekoľko týždňov. Krvácanie po úraze alebo operácii trvá oveľa dlhšie ako zvyčajne alebo sa opakuje po uzavretí rany. Ďalej sa môžu vyskytnúť krvácania rôznych veľkostí. Malý koža krvácanie, tzv petechie, ale aj rozsiahle rany a typické sú krvavé vyrážky. Tieto príznaky jasne naznačujú poruchu zrážania krvi. Vo väčšine prípadov áno viesť k ďalším fyzickým znakom. Takže krvácanie, ktoré trvá dlhšiu dobu, je viditeľné prostredníctvom príznakov anémia: Postihnutý je bledý, má zapustené očné jamky a je fyzicky i psychicky menej schopný. Bolesti hlavy, poruchy videnia a bolesť kĺbov sa môžu vyskytnúť aj v dôsledku choroby. Niekedy je krv zaznamenaná v moči alebo stolici. V závislosti od stupňa deficitu sa môže vyskytnúť opuch svalov a členkov, zvyčajne spojený s pohybovými poruchami a bolesť nervu. Gastrointestinálne príznaky ako napr nevoľnosť, zvracanie a hnačka sú tiež typické pri poruchách zrážania krvi. Podobne, závrat a chudobní koncentrácie može sa stať.
Diagnóza a priebeh
Porucha zrážania krvi môže mať pre postihnutú osobu hrozné následky. Napríklad príliš veľa zrážania môže spôsobiť tvorbu krvných zrazenín, ktoré sa potom môžu vytvárať viesť k zablokovaniu plavidiel v mozog, pľúca alebo srdce. V najhoršom prípade to môže viesť k a srdce záchvat, pľúcny embólia or mŕtvica. Príliš slabá zrážanlivosť krvi naopak znamená pre postihnutých veľké nebezpečenstvo, a to aj v prípade malých rezných rán alebo nepozorovaného vnútorného krvácania, pretože krvácanie je veľmi ťažké zastaviť. zrážanie krvi poruchy sa primárne zisťujú laboratórnymi testami, pri ktorých sa kontroluje aktivita zrážania krvi, napríklad stanovením počtu krvných doštičiek. Okrem toho je možné určiť aj počet faktorov zrážania v krvi. Ak je nedostatok krvných doštičiek príčinou poruchy zrážania krvi, a kostná dreň odoberie sa aj vzorka na zistenie dôvodu nedostatku.
Komplikácie
Porucha zrážania krvi môže znamenať predĺžené krvácanie aj skrátené krvácanie, pričom obe môžu mať rôzne komplikácie. Predĺžené krvácanie hemofílie spôsobuje krvácanie na najrôznejších miestach tela. Napríklad môže dôjsť k veľkej strate krvi v okolí svalov, ktorá spôsobí vážne škody bolesť. V oblasti brucha to môže byť zavádzajúce a zápal prílohy (zápal slepého čreva) je pravdepodobnejšie, že sa na ne pomyslí, takže možno začať s chirurgickým zákrokom, ktorý nie je potrebný. Závažné krvácanie môže tiež viesť k stlačeniu orgánov. V oblasti svalov a ciev to môže viesť k kompartment syndrómu, ktorý v najhoršom prípade vedie k odumretiu jednotlivých svalových skupín. V krk-hlava krvácanie tiež zvyčajne vedie k zúženiu dýchacích ciest a postihnutý trpí dýchavičnosťou. Skrátené krvácanie v kontexte trombofília umožňuje riziko trombóza zvýšiť. Trombózy sú náchylné najmä na: noha žily. Tieto vedú k závažnosti bolesť a edém v nohách. Okrem toho sa vredy ľahšie tvoria na členkoch a chodidlách. V najhorších prípadoch trombóza sa uvoľní a prenesie sa do krvi. To môže viesť k pľúcam a mozog, spôsobujúci pľúca embólia alebo dokonca mŕtvica.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Modriny po páde alebo úraze sú väčšinou neškodné a nevyžadujú lekárske ošetrenie. Tiež nepotrebujete okamžite vyhľadať lekára pre drobné krvácanie z nosa alebo malé rany. Ak sa však po neškodnej kolízii alebo malom náraze vytvoria väčšie modriny, odporúča sa opatrnosť, pretože by to mohli byť príznaky hemofílie, ktoré môžu byť pri neliečení životu nebezpečné. Ľudia, ktorí trpia hemofíliou, majú zníženú zrážanlivosť krvi a bez lekárskej starostlivosti môžu krvácať z ťažkých poranení alebo operácií. Rovnako ako veľké modriny, časté, silné krvácanie z nosa alebo menšie rany ktoré neustále krvácajú, môžu naznačovať hemofíliu. Ak je prítomný niektorý z príznakov, je nevyhnutné vyhľadať odborníka na zrážanie krvi, pretože hemofília vyžaduje liečbu, pretože postihnutým osobám chýba zrážací faktor, ktorý pomáha pri hojení rán. Aby sa zabránilo krvácaniu na smrť, musia si intravenózne podať chýbajúci faktor zrážania. Ak existuje podozrenie na poruchu zrážania krvi, a krvný test by sa malo vykonať vždy. Ľudia so sklonom k trombóze a krvným zrazeninám by mali tiež navštíviť lekára.
Liečba a terapia
Liečba poruchy zrážania krvi závisí úplne od jej konkrétneho spúšťača. Napríklad, ak je nedostatok krvných doštičiek, musia sa umelo dodávať vo forme doštičkového koncentrátu. Pretože nedostatok krvných doštičiek môže byť v zriedkavých prípadoch vyvolaný aj chybnou reakciou imunitný systém, tomu treba zabrániť prijatím imunosupresíva ako kortizón. Nedostatok faktorov zrážanlivosti možno napraviť aj pravidelným užívaním správa špeciálneho koncentrátu. Ak na druhej strane pôsobia vonkajšie faktory ako užívanie liekov resp alkohol zneužívanie je zodpovedné za narušenú zrážanlivosť krvi, musí sa samozrejme okamžite vysadiť alebo sa musí začať s odberom. Ak na druhej strane existuje nadmerné zrážanie s tendenciou k tvorbe krvných zrazenín, je potrebné najskôr zistiť príčinu tohto procesu. Tie sa často vyskytujú pri iných chorobách ako napr rakovina infekcií alebo následkov pôrodu alebo veľkých strát krvi. Ak sú tieto príčiny správne identifikované a odstránené, vedie to vo väčšine prípadov aj k normalizácii zrážania krvi a v dôsledku toho k zmiznutiu poruchy zrážania krvi.
Výhľad a prognóza
Vo väčšine prípadov možno poruchu zrážania krvi liečiť pomerne dobre a ľahko, čo umožňuje postihnutej osobe zúčastňovať sa na bežnom každodennom živote bez komplikácií a obmedzení. Priebeh ochorenia však závisí aj od presnej príčiny, preto nemožno uviesť všeobecnú prognózu. V prípade chybných reakcií imunitný systém, poruchu zrážania krvi zmierňuje pomerne dobre správa potlačujúcich látok príp kortizón.Pri užívaní iných liekov alebo v prípade závažných alkohol závislosť, musí sa liečiť predovšetkým základné ochorenie alebo sa musí príslušná medikácia vymeniť alebo vysadiť. Ak je príčina identifikovaná správne a v počiatočnom štádiu, porucha zrážania krvi môže byť vo väčšine prípadov úplne obmedzená. Postihnuté osoby musia vždy informovať svojho lekára o poruche zrážania krvi, aby sa zabránilo silnému krvácaniu. Zdravý životný štýl s množstvom športových aktivít a zdravý strava môže zabrániť možnej trombóze spôsobenej touto poruchou. V prípade rakovina ako príčina poruchy zrážania krvi nie je obvykle možné pozitívne predpovedať priebeh ochorenia. V tomto prípade kurz veľmi závisí od typu rakovina a jeho závažnosť.
Prevencia
Porušeniu zrážania krvi založenému na hemofílii nemožno zo svojej podstaty zabrániť. Ak je koagulopatia založená na liečbe, je možné jej zabrániť zastavením liečby. Malo by sa to však robiť iba po konzultácii s lekárom. zrážanie krvi poruchám, ktoré môžu viesť k trombóze, je možné predchádzať včas dostatkom pohybu, športu a zdravej výživy strava. Napriek tomu všetkému: poruchy zrážania krvi a ich možné následky môžu byť nebezpečné, ale našťastie sú aj dobre liečiteľné.
Nasleduj
Následná starostlivosť o poruchu zrážania krvi sa poskytuje preventívne Opatrenia a lekárske prehliadky. Typ následnej starostlivosti tiež závisí od povahy poruchy zrážania krvi. Takmer v každom prípade je potrebné pravidelne kontrolovať prietokové vlastnosti krvi a sledovať zrážacie faktory. U ľudí so silným sklonom k zrážaniu krvi pozostáva sledovanie predovšetkým z pravidelných kontrol ciev. Pretože sa trombózy vyskytujú často, musia sa zistiť včas. V súlade s tým profylaktické správa môžu byť užitočné lieky na riedenie krvi. V stresových situáciách vyžadujúcich málo pohybu, napríklad pri letoch na dlhé vzdialenosti, sa odporúča podávanie liekov na riedenie krvi. Pri formách hemofílie spočíva následná starostlivosť v objasnení abnormalít (napríklad koža zmena farby, krv v stolici alebo moč) a urgentné zabránenie zraneniam. Lieky, podávanie hormóny alebo profylaktické faktory môžu byť potrebné pre profylaxiu počas celého života. Ak vnútorné krvácanie viedlo k poškodeniu tkaniva, je potrebné následnú starostlivosť terapie. Na postihnuté svaly resp kosti, to znamená použitie fyzická terapia. Šport môže byť užitočný na posilnenie kĺby, pretože sú ovplyvnené aj pri hemofílii. Vytrvalosť športy sú vhodné, ale nie kontaktné športy. V prípade poškodenia orgánov musí byť následná starostlivosť založená na príslušnom poškodení.
Čo môžete urobiť sami
Úpravy porúch zrážania krvi v každodennom živote závisia od toho, či je znížená zrážanlivosť krvi alebo príliš veľa. V prípade zníženej zrážanlivosti krvi, ktorá sa často vyrába aj dobrovoľne liečbou v prípade srdcové arytmie alebo po implantácii umelej srdce ventily, v zásade existuje riziko krvácania, ktoré je ťažké zastaviť. To môže viesť k komplikáciám v prípade vnútorných poranení. Ak je nedostatočná zrážanlivosť krvi, ako v prípade takzvaných hemofilikov, dôsledkom dedičných faktorov, je terapie nie je možné. V prípadoch, keď je neúmyselne znížená schopnosť zrážania krvi v dôsledku použitia určitých liekov alebo alkohol zneužívanie, alternatívne lieky príp odňatie alkoholu malo by sa brať do úvahy. Dôležitým opatrením v prípade umelo vyvolaného „zriedenia krvi“ užívaním koagulačných inhibítorov je na jednej strane nevyhnutná zvýšená pozornosť, aby sa zabránilo zraneniam v dôsledku vysokého rizika krvácania. Ďalej je vhodné mať pri sebe malý identifikačný preukaz, na ktorom je uvedené, ktoré antikoagulancium drogy sa berú a na čo pevnosť. To je obzvlášť dôležité v prípade, že po nehode bude nevyhnutný chirurgický zákrok. V opačnom prípade príliš veľkého množstva antikoagulačných liekov existuje vždy zvýšené riziko trombózy, mŕtvica or infarkt. Aby ste minimalizovali riziko trombózy, svojpomoc Opatrenia môže mať popri užívaní inhibítorov zrážania aj preventívny účinok. Ide o športové aktivity a zdravé aktivity strava vyhnúť sa vitamín a minerálne nedostatky.
