Zriedkavá kalcipylaxia je výrazná kalcifikácia malého a malého rozsahu koža tepny (arterioly). stav je obvykle spôsobená ťažkou oblička choroba a nadprodukcia vyvolaná sekundárnou nefropatiou paratyroidný hormón v prištítnych telieskach. Neliečená kalcipylaxia má zlú prognózu a je obvykle sprevádzaná bolestivou ischemickou modročiernou nekrotickou liečbou. koža náplasti a ulcerácie v pokročilých štádiách.
Čo je to kalcipylaxia?
Zriedkavá kalcipylaxia, známa tiež pod úmyselným názvom uremická kalcifikujúca arteriolopatia (UCA), ovplyvňuje malé a malé artérie a arterioly v určitom koža regiónoch a niekedy v určitých orgánoch. Vznik a zrážky vápnik-fosfát kryštály sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku silných oblička choroba s renálna insuficiencia a hyperparatyroidizmus spôsobené touto chorobou. Kryštály sa najlepšie nanášajú na médium, strednú stenu arteriolya viesť prekážkam plavidlá, aby došlo k výraznému zníženiu ponuky kyslík a živiny v postihnutých oblastiach pokožky. Kožné vredy, zápala bolestivé nekróza formy, ktoré sú viditeľné modro-čiernym sfarbením.
Príčiny
Kalcipylaxia predstavuje typické sekundárne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku základného ochorenia. V tomto prípade je základnou chorobou zvyčajne závažná nefropatia s jasnými známkami renálna insuficiencia. Vedie to k narušeniu vápnik a fosfát vylučovanie. The oblička už nemôže konvertovať kalcidiol, predchodcu zlúčeniny vitamín D, do kalcitriol, aktívna forma vitamín D, v dostatočnom rozsahu. Výsledkom je vitamín D nedostatok, ktorý vedie k neobmedzenej syntéze paratyroidný hormón prištítnymi telieskami. Výška koncentrácie of paratyroidný hormón spôsobuje patologicky vysokú koncentráciu fosfát (hyperfosfatémia) so súčasne veľmi nízkou koncentráciou vápnik (hypokalciémia) v krv sérum. Zvýšené množstvo fosfátu pochádza z kosti, ktoré sa vďaka tomu čoraz viac demineralizujú - porovnateľne s osteoporóza. Vysoký obsah fosfátov koncentrácie v krv spôsobuje mierne okyslenie (acidóza), ktorý zase podporuje tvorbu a zrážanie fosforečnanu vápenatého soli v stenách arteriol a subkutánne tukové tkanivo. V zriedkavých prípadoch môže kalcipylaxia byť tiež výsledkom nadmernej produkcie paratyroidného hormónu, ktorú nespôsobuje renálna insuficienciaalebo z extrémneho predávkovania vitamín D. Boli hlásené aj prípady, v ktorých warfarín-obsahujúce drogy spôsobili kalcipylaxiu ako nepriaznivý vedľajší účinok. Drogy obsahujúce warfarín správať sa ako vitamín K antagonisty a okrem iných funkcií slúžia ako antikoagulanciá.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Prvé príznaky ochorenia sú skôr nešpecifické. Napríklad existuje silné svrbenie v postihnutých oblastiach pokožky. Ako choroba postupuje, v oblastiach s nedostatkom kože sa vytvárajú modrasté až modročierne nekrotické oblasti, ktoré môžu viesť až ťažké bolesť. Ak sa na prstoch vytvoria nekrotické oblasti, môžu tiež mumifikovať, tj. Vysušiť, bez toho, aby sa odumreté oblasti pokožky oddelili. Kalcipylaxiu vo väčšine prípadov sprevádzajú veľmi bolestivé vredy.
Diagnóza a priebeh
Pri podozrení na kalcipylaxiu spočíva diagnóza v prvom rade v detekcii kalcifikácií arteriol a malých tepien v postihnutých oblastiach kože. Dôkazy možno obvykle získať rádiologicky. V pochybných prípadoch je možné diagnostikovať ischemické procesy histologickým vyšetrením. Laboratórne nálezy zahŕňajú nápadné hladiny vápniku a fosfátov a sérové koncentrácie parathormónu. Na zistenie a preukázanie závažnej nefropatie s renálnou insuficienciou sa používa druhý diagnostický smer. Pretože niektoré príznaky kalcipylaxie sa tiež podobajú na príznaky ischemickej choroby z iných príčin, je dôležitá diferenciálna diagnostická diferenciácia od iných chorôb. Mali by sa vylúčiť napríklad stavy, ako je okluzívna choroba periférnych tepien (choroba holennej kosti). Možné poškodenie ciev v dôsledku cukrovka mellitus a vaskulárne zápal kvôli autoimunitnému ochoreniu by mali byť vopred vylúčené ako diferenciálna diagnóza. Ak je hlavným príčinným faktorom, hyperparatyroidizmus sa nelieči, choroba je spojená so zlou prognózou. Zlú prognózu zhoršujú často pozorované bakteriálne superinfekcie, ktoré sa môžu ukázať ako rezistentné na liečbu z dôvodu ischémie.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov je kalcipylaxia diagnostikovaná v neskorom štádiu, takže včasná liečba tejto choroby nie je možná. Vyplýva to zo skutočnosti, že pri kalcipylaxii neexistujú žiadne konkrétne špecifické príznaky, ktoré by mohli byť priamo spojené s týmto ochorením. Postihnutého trápi svrbenie, ktoré sa môže vyvinúť v rôznych častiach tela. Ďalej ťažké bolesť vyskytuje sa aj v týchto oblastiach. Spravidla sú postihnuté hlavne prsty, takže kalcipylaxia vedie k značným obmedzeniam v každodennom živote. Na prstoch sa tvoria vredy, ktoré tiež znižujú estetiku pacienta. Nie je to nezvyčajné autoimunitné ochorenia k týmto sťažnostiam, ktoré vedú k závažným infekciám. Liečba kalcipylaxie je vždy kauzálna, zameraná predovšetkým na: eliminácia základnej choroby. Nedá sa však všeobecne predpovedať, či je možné úplné vyliečenie základnej choroby. V niektorých prípadoch preto amputácia postihnutých oblastí je nevyhnutné na úplné zmiernenie príznakov. To, či sa očakávaná dĺžka života zníži kalcipylaxiou, tiež zvyčajne závisí od základného ochorenia.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak si všimnete silné svrbenie a ďalšie príznaky kalcipylaxie, odporúča sa návšteva lekára. Ak typický modročierny kožné zmeny je potrebné si to okamžite vyjasniť. Ťažké bolesť, suchosť a odumreté oblasti pokožky naznačujú, že kalcifikácia je už veľmi pokročilá - v takom prípade by ste mali okamžite navštíviť najbližšiu nemocnicu, aby sa príznaky objasnili. Kalcyfylaxiu je možné spoľahlivo zistiť pomocou známych diagnostických metód. Následne je možná cielená liečba. Odkedy amputácia postihnutej končatiny je niekedy jedinou možnosťou, ak sa liečba oneskorí, ochorenie sa musí diagnostikovať čo najskôr a potom sa musí rýchlo liečiť. Ohrozené sú najmä pacienti s existujúcou nefropatiou alebo hormonálnou poruchou. Zdá sa, že kalcifikácia tepien sa vyskytuje opakovane aj po užití určitých liekov drogy obsahujúce warfarín. Každý, kto patrí do týchto rizikových skupín, by sa mal pri prvých príznakoch kalcyfylaxie poradiť so svojím rodinným lekárom. Medzi ďalšie kontakty patria špecialisti na artérioskleróza a nekróza a pohotovostné lekárske služby.
Liečba a terapia
Jeden z najdôležitejších terapeutických Opatrenia je prekonať hyperparatyroidizmus. Paratyroidný hormón koncentrácie musí byť obnovený na hladinu v normálnom rozmedzí, aby sa vylúčil hlavný spúšťač choroby. Spojivá fosforečnanu neobsahujúce vápnik sú vhodné na rýchle zníženie koncentrácií vápnika a fosfátov. V niektorých prípadoch - najmä v dialýza pacienti - zníženie o krv úrovne je možné dosiahnuť prostredníctvom dialýza. Ak liečba liekom nepreukáže trvalý úspech, čiastočné odstránenie štyroch prištítnych teliesok zodpovedných za homeostatickú reguláciu vápnika vyvážiť vo výnimočných prípadoch. Toto je zvlášť indikované, keď prištítne telieska, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v blízkosti dvoch pólov štítna žľaza, sú značne zväčšené a prestávajú dostatočne silno reagovať na homeostatické podnety na zníženie sekrécie paratyroidného hormónu. Okrem terapeutických Opatrenia normalizovať vápnik a fosfát vyvážiť, ošetrenie postihnutých oblastí pokožky je zvyčajne nevyhnutné. Kvôli ischémii existuje riziko bakteriálnych infekcií, ktoré sa ťažko liečia napríklad kvôli systémovým účinkom antibiotiká majú iba obmedzený účinok v dôsledku ischémie. V závažných prípadoch je jedinou možnosťou chirurgické odstránenie postihnutého tkaniva. V extrémnych prípadoch to môže vyžadovať amputácia končatiny.
Výhľad a prognóza
Prognóza kalcipylaxie je veľmi nepriaznivá. Choroba je spojená s vážnymi komplikáciami. Očakávaná dĺžka života pacienta je navyše výrazne znížená. Úmrtnosť je na toto ochorenie výrazne vysoká a dosahuje 80%. Zlý výhľad je spôsobený tým, že je rôzny vnútorné orgány sa podieľajú na chorobe. Ich schopnosť fungovať je výrazne obmedzená kalcipylaxiou. Prvý rok po diagnostikovaní prežila iba necelá polovica všetkých pacientov. Vo veľkom počte prípadov pacienti vyžadujú dialýza trpia septickými aj kardiovaskulárnymi komplikáciami vedúcimi k smrti. Utrpenie je vystavené zvýšenému riziku bakteriálnych infekcií superinfekcie, s ktorým si organizmus zvyčajne nevie rady. Výsledkom zlyhania viacerých orgánov je smrť pacienta. Ak sa zistí kalcipylaxia v počiatočnom štádiu, je možné znížiť hladinu vápnika v tele. Tým sa zabráni postupu vápenatenia a zníži sa rizikové faktory pre zhoršenie zdravie stav. Ak sa lekárom podarí súčasne zastaviť nadprodukciu paratyroidného hormónu, vyhliadky na zmiernenie príznakov sa zlepšia. Napriek tomu vyhliadky na vyliečenie závisia od rozsahu prítomnej základnej choroby. V prípade chronická renálna insuficienciasa prognóza značne zhoršuje. Okrem toho telo už nedokáže zvládnuť infekciu rany v dôsledku oslabeného stavu zdravie.
Prevencia
Pretože kalcipylaxia je sekundárne ochorenie, ktoré je výsledkom jedného alebo viacerých základných ochorení, preventívne Opatrenia musí vždy smerovať k prevencii základných chorôb. Preto udržiavanie zdravých obličiek možno považovať za najdôležitejšie preventívne opatrenie. Predovšetkým je potrebné zabezpečiť, aby sa obličky mohli dostatočne aktivovať vitamín D premenou kalcidiolu, neaktívneho prekurzora vitamínu D, na kalcitriol, bioaktívny vitamín D. Pretože pacienti na dialýze a pacienti trpiaci cukrovka mellitus sú vystavení zvýšenému riziku, odporúča sa im venovať zvýšenú pozornosť počiatočným možným príznakom.
Čo môžete urobiť sami
Kalcipylaxia ovplyvňuje funkciu obličiek. Nevyhnutne, Nedostatok vitamínu D sa vyskytuje v tele. Svojpomoc je možné realizovať iba pri veľkej disciplíne a malo by sa robiť iba pri a terapie plán na mieru pre každodenný život. Príznak tiež zasahuje do prištítnych teliesok a spôsobuje, že sa pri vápniku uvoľňuje vysoká koncentrácia fosfátu vstrebávanie je obrubník. Preto je nevyhnutné udržiavať rovnováhu s nízkym obsahom solí strava obsahujúce vitamín D a vápnik. Pretože autoimunitný systém je ovplyvňovaný paralelne a zvyšuje sa náchylnosť k infekciám, je nízkotučné a na vitamíny bohaté strava je rozhodujúci. Okrem toho by sa mali vypiť aspoň tri litre a mali by sa používať zlé návyky ako napr fajčenie, alkohol a užívanie drog by sa malo ukončiť. Pokiaľ obličky stále vykonávajú svoju prácu nezávisle, mali by pacienti starostlivo dodržiavať rady, ako si môžu pomôcť, aby sa oddialilo riziko dialýzy. To platí najmä pre cukrovka mellitus pacientov trpiacich kalcipylaxiou. V najhoršom prípade im hrozí smrť izolovaných oblastí pokožky a kĺby, čo má za následok amputáciu. Kvôli fyzickým zmenám a bolesti depresia často sa vyvíja, čo sa dá ťažko prekonať svojpomocou. Postihnutí jedinci by sa nemali báť vyhľadať psychologickú podporu.
