Chronický myeloid leukémie (CML) je špecifický podtyp leukémie, v ktorej je biela krv bunky v krvi ochorejú a majú škodlivý účinok na celé telo. Ako presne sa však dá diagnostikovať CML? A ako sa dá liečiť chronická myeloidná leukémia?
Čo je chronická myeloidná leukémia?
Chronický myeloid leukémie zahŕňa bielu farbu krv bunky tzv leukocyty. Tieto krv bunky sú vyrobené z kmeňových buniek nachádzajúcich sa v kostná dreň. Funkcia biele krvinky je na jednej strane zničiť patogény a bunkové zvyšky a na druhej strane na zabezpečenie imunitnej obrany. V prípade choroby s CML sa: leukocyty nemôžu úplne dozrieť, a preto sú nefunkčné. Zároveň dochádza k silnému a neustálemu množeniu poškodených leukocyty v krvi a kostná dreň. Ak chronický myeloid leukémie postupuje, tieto leukemické bunky vytláčajú zdravé krvinky, čo spôsobuje akútny nedostatok červenej a funkčnej bielej doštičky, ako aj krvných doštičiek. Ochorenie zvyčajne postupuje asymptomaticky počas niekoľkých rokov, a preto je ťažké ho odhaliť v počiatočných štádiách, v chronickej fáze. CML by sa malo odlišovať od akútnej myeloidnej leukémie.
Príčiny
Príčina chronická myeloidná leukémia choroba sa zvyčajne považuje za genetickú poruchu genetického materiálu. V CML je to zvyčajne takzvaný chromozóm Philadelphia, ktorý je skrátený, čo spôsobuje nadmernú aktivitu tyrozínkinázy. Tento enzým je potom zodpovedný za drastické zvýšenie počtu leukocytov v krvi. Lekári tiež menujú benzol, ionizujúce a rádioaktívne žiareniea vírusy as rizikové faktory pre CML. Presné príčiny však napriek súčasnému stavu lekárskeho výskumu stále nie sú známe.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Chronická myeloidná leukémia postupuje zákerne a často roky nespôsobuje žiadne príznaky. Na začiatku choroby môžu bežné krvné testy odhaliť zvýšenie počtu biele krvinky (leukocyty) a prítomnosť nezrelých krviniek. Prvými viditeľnými príznakmi sú často znížený výkon, únava, depresívne nálady a strata chuti do jedla - tieto sťažnosti sú však veľmi nešpecifické a rovnako ich môžu spôsobiť aj iné, zvyčajne neškodné zdravie poruchy. Jasnejšou indikáciou je pocit tlaku v hornej časti brucha spôsobený citeľne zväčšeným slezina. Občas to tiež spôsobí návrat bolesť. Ak choroba postupuje, je často viditeľné zvýšené krvácanie ďasná, krvácanie z nosa a krvácanie do koža. Nedostatok červených krviniek sa prejavuje nápadnou bledosťou koža a výrazný pokles výkonu; dýchavičnosť a zvýšený pulz sadzba je tiež možná. Oslabenie imunitný systém vedie k zvýšenej náchylnosti na infekcie. Medzi bežné príznaky patrí tiež horúčka - bez identifikovateľnej príčiny, zvýšené potenie v noci a - nežiaduce chudnutie. Chronická myeloidná leukémia je potrebné vziať do úvahy, ak sa tieto príznaky opakujú alebo pretrvávajú dlho. Bez liečby sa príznaky zvyčajne zhoršujú s progresiou ochorenia, čo sa môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť.
Diagnóza a priebeh
Ak existuje podozrenie na chronickú myeloidnú leukémiu, prvým krokom je dôkladné vyšetrenie krvný obraz v laboratóriu. A kostná dreň biopsia takisto je potrebné, aby sa s chorobou bojovalo čo najrýchlejšie a najefektívnejšie. Definitívnym dôkazom CML sú však dôkazy o prítomnosti chromozómu Philadelphia. CML začína často bezpríznakovou chronickou fázou. Nasleduje takzvaná fáza akcelerácie. Táto fáza je primárne charakterizovaná zhoršením krvný obraz, čo zvyšuje sklon ku krvácaniu, pričom zároveň imunitný systém zhoršuje sa. Postihnutí jedinci potom majú tendenciu pociťovať dýchavičnosť, bledosť, srdce búšenie srdca a pokles výkonu. Po tomto štádiu zvyčajne nasleduje takzvaná blastová kríza, ktorá sa prejaví tým, že nezrelé leukocyty, blasty, sú v krvi prítomné v ešte väčšom množstve. Ak nebude CML liečená v tomto štádiu, môže byť pre pacienta fatálna vo veľmi krátkom čase.
Komplikácie
Výsledkom chronickej myeloidnej leukémie sú neformované formy leukocytov. Preto sa považuje za neoplastické ochorenie v krvotvornom systéme. Príznak nepodlieha dedičnej predispozícii a nie je prenosný spôsobom infekcie. Zmeny priamo ovplyvňujú krvotvorné kmeňové bunky v kostnej dreni. Za patogenézu sa považuje genetická zmena spôsobená vonkajšími okolnosťami. Možno ionizujúce žiarenie, chemoterapeutické látky, benzol or vírusy môže mať spúšťaciu účasť. Doteraz majú všetci ľudia postihnutí chronickou myeloidnou leukémiou chromozóm Philadelphia. Príznak sa objavuje medzi štyridsiatimi a šesťdesiatimi rokmi a väčšinou trpia muži. Na začiatku sú príznaky často nesprávne interpretované. Čo so sebou nesie rôzne riziká komplikácií. Postihnutí sa všeobecne sťažujú na potenie, horúčka útoky, ťažké bolesti hlavy a značné zníženie výkonu. Imunitný vyvážiť kvapky a zvyšuje sa riziko infekcie. Ak symptóm nie je lekársky objasnený včas, môžu sa vytvoriť leukemické tromby. The slezina zväčšuje a bolesť sa vyvíja v hornej časti brucha. V niektorých prípadoch dôjde k úplnému infarktu sleziny. S pomocou informatívneho krvný obraz a odlišná diagnóza, normalizácia stav ako aj ďalšie šírenie choroby je zamerané na. V závislosti od prípadu transplantácia kmeňových buniek, chemoterapie alebo sa používajú prípravky skupiny inhibítorov tyrozínkinázy. Ak je pacient príliš oslabený, môžu sa vyskytnúť problémy s obehom ako následky komplikácií.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak existuje podozrenie na chronickú myeloidnú leukémiu, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Najmä bledosť, únavaa neobvyklá strata krvi patria medzi príznaky, ktoré by lekár mal jednoznačne objasniť. Pocit tlaku v ľavej hornej časti brucha naznačuje pokročilú leukémiu - v takom prípade je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Krvácanie, pribúdanie bolesť v žalúdok oblasť a charakteristika horúčka, ktorá sa vyskytuje nezávisle od infekcie, si tiež vyžaduje okamžité objasnenie rodinným lekárom alebo špecialistom. Ľudia, ktorí už mali rakovina sú osobitne ohrození. Nezdravý životný štýl a vystavenie účinkom toxínov a znečisťujúcich látok v životnom prostredí tiež súvisia s vývojom chronickej myeloidnej leukémie. Tí, ktorí patria do týchto rizikových skupín, by mali hovoriť ich rodinnému lekárovi pri prvých varovných príznakoch. Ak existuje konkrétne podozrenie, je možné obrátiť sa na onkológa alebo internistu. Ak sú už komplikácie zjavné, treba kontaktovať 112 alebo lekársku pohotovostnú službu.
Liečba a terapia
Proti chronickej myeloidnej leukémii sa najlepšie bojuje pomocou špecifických nádorov drogy, takže v mnohých prípadoch je šanca na vyliečenie veľmi vysoká. Títo drogy, nazývaný tyrozín inhibítory kinázy, inhibujú enzým tyrozínkinázu, čo spôsobuje, že bunky leukémie sú zatlačené späť. Počas liečby sa u pacientov môžu vyskytnúť menšie príznaky, ako je zadržiavanie tekutín, svaly kŕče alebo dokonca nevoľnosť. Je dôležité, aby si pacienti aj naďalej pravidelne nechali kontrolovať krv a kostnú dreň, aby bolo možné v ranom štádiu vidieť úspech liečby. Okrem toho sa táto liečebná metóda musí vykonávať trvale po dlhšiu dobu, aby sa dosiahlo úplné vyliečenie. Ak je liečba tyrozínom inhibítory kinázy je predčasne prerušené, často dochádza k relapsu. Ak však tyrozín inhibítory kinázy nepracujú u pacienta trpiaceho CML, kostnou dreňou alebo transplantácia kmeňových buniek je považovaný. To si však vyžaduje vhodného a zdravého darcu. Pred injekciou kmeňových buniek darcu do krvi však musí pacient podstúpiťdávka chemoterapie aby sa zabezpečilo zničenie všetkých buniek leukémie. Avšak transplantácia musí byť vopred dôkladne zvážený, pretože môže predstavovať množstvo rizík.
Výhľad a prognóza
Pred dnešnými možnosťami liečby chronickej myeloidnej leukémie bola prognóza ochorenia veľmi zlá. Bez liečby je priemerná dĺžka života postihnutých pacientov iba tri až štyri roky. Ochorenie zvyčajne potom vždy postupuje podľa schémy chronickej fázy, fázy akcelerácie a blastickej krízy. Po dosiahnutí fázy blastickej krízy je očakávaná dĺžka života iba niekoľko týždňov. S drogou terapie s dnes možnými inhibítormi tyrozínkinázy (TKI) je možné chronickú fázu stabilizovať do tej miery, že je možná aj normálna dĺžka života. Inhibíciou aktivity tyrozínkinázy sa zastaví prebiehajúca proliferácia nezrelých leukocytov. U niektorých pacientov po tejto liečbe už nie je možné detegovať mutované multipotentné krvotvorné progenitorové bunky pomocou dnes dostupných metód detekcie. Zatiaľ však nie je jasné, či sa potom dosiahne úplné vyliečenie. Ukončenie liečby by mohlo viesť k obnove choroby. V ojedinelých prípadoch však droga terapie nefunguje. V takých prípadoch, transplantácia kmeňových buniek musí byť vykonané, čo vedie k úplnému vyliečeniu, ale môže znížiť priemernú dĺžku života v dôsledku vedľajších účinkov (odmietacie reakcie, infekcie). Teda celoživotné terapie s inhibítormi tyrozínkinázy bez úplného vyliečenia sa v mnohých prípadoch ukázalo byť pre pacienta prospešnejšie ako úplná liečba kmeňovými bunkami.
Prevencia
Bohužiaľ, pravda preventívne Opatrenia nemožno brať na chronickú myeloidnú leukémiu. V prípade choroby je však potrebné ich podať drogy sa užívajú nepretržite po dlhú dobu, aby sa zabránilo relapsu. Miera prežitia CML sa v závislosti od konkrétnej liečebnej metódy pohybuje medzi 40 a 55 percentami za desať rokov.
Nasleduj
Chronická myeloidná leukémia (AML) je zriedkavé zhubné ochorenie krvi. Nekontrolované šírenie biele krvinky je spôsobená impulzmi z miecha. Pretože krv a miecha sú dôležité vitálne centrá, lekárske monitoring je nevyhnutný po akútnej liečbe chronickej myeloidnej leukémie. AML trpia aj malé a staršie deti. A hematológie špecialista musí pravidelne vyšetrovať osoby s chronickou myeloidnou leukémiou. Toto je zvyčajne špecialista na interné lekárstvo s ďalším školením. Pokiaľ liečba pokračuje, pacienti by mali navštíviť svojho hematológa každé tri mesiace, neskôr každých šesť mesiacov. Ak sa príznaky zhoršia, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Odporúča sa dôsledné sledovanie, pretože môže dôjsť k relapsu leukémie. Počas následných opatrení by sa malo brať do úvahy sociálne vylúčenie alebo psychologické problémy. Dôvod dlhej následnej starostlivosti je potrebné vidieť v intenzite terapií. Predpísané lieky na leukémiu sú vysoko dávkované. Môže existovať rádioaktívne ožarovanie. Navyše vedomie, že ochorenie sa nedá vyliečiť, veľa váži. V akútnej fáze sa pozornosť venuje terapii. Až po ukončení akútnej liečby sa choroba spracuje v celej svojej dimenzii. Teraz sú v popredí viac psychické stresy z chronickej myeloidnej leukémie.
Čo môžete urobiť sami
Chronická myeloidná leukémia postupuje pomaly a zvyčajne ju možno dobre ovplyvniť individuálne prispôsobenou liekovou terapiou. Postihnutí pacienti si preto zvyčajne môžu dlhodobo udržiavať prevažne normálny každodenný život a vysokú kvalitu života. Predpokladom je pravidelné užívanie liekov predpísaných lekárom a dôsledná účasť na následných prehliadkach. Diagnóza však môže veľmi zaťažiť vlastnú psychiku pacienta a jeho vzťah s ostatnými, a preto je riešenie tejto choroby také dôležité:
Otvorený prístup k chorobe a dôkladné informácie o príčinách, možnostiach liečby a možnom postupe uľahčujú prispôsobenie sa zmenenej situácii. Okrem ošetrujúcich lekárov môžu poskytnúť podporu aj psychosociálne a psychoonkologické poradenské centrá a môže byť užitočná aj výmena s ďalšími postihnutými osobami v svojpomocnej skupine. Zdravý životný štýl s vyváženým strava a mierne cvičenie posilňuje imunitný systém a môže výrazne prispieť k fyzickej a psychickej pohode. V každodennom živote by si pacienti mali naplánovať pravidelné prestávky na odpočinok a prispôsobiť požiadavky čo najviac svojim vlastným schopnostiam. Najmä na začiatku liečby sa môže zvýšiť náchylnosť na infekciu: zvýšená hygiena Opatrenia ako dôkladné umývanie rúk, vyhýbanie sa surovým potravinám a vyhýbanie sa davom ľudí, ochráni pred infekciou.
