príznaky
Možné príznaky a príznaky chronickej myeloidnej leukémie zahŕňajú:
- únava
- Cítiť sa chorý
- Tendencia krvácania
- Náchylnosť na infekčné choroby
- Nedostatok chuti do jedla, tráviace problémy, strata váhy.
- Horúčka
- Nočné potenie
- Rozšírenie EÚ slezina a pečeň, bolesť.
- Poruchy krvotvorby, zmeny kostnej drene
- Bledá koža
V kostná dreň a krvje pozorovaná silná proliferácia a akumulácia nezrelých prekurzorov krvotvorby. Toto ochorenie sa na rozdiel od iných leukémií vyskytuje hlavne u dospelých a zriedka u detí. Spravidla sa objavuje v chronickej fáze, ktorá sa často prejavuje opísanými príznakmi a reaguje na lieky. Ak sa nelieči, môže po niekoľkých rokoch prejsť do zrýchlenej fázy a výbuchovej krízy, ktorá bude mať fatálne následky.
Príčiny
CML je a rakovina z krv bunky, ktoré okrem iného vedú k zvýšenej a nekontrolovanej tvorbe zmenených a chorých biele krvinky a doštičky alebo ich predchodcovia. V postihnutých bunkách je možné detegovať chromozóm Philadelphia. Vyplýva to z recipročnej translokácie medzi dlhými ramenami ramena chromozómy 9 a 22. Skrátený chromozóm 22 sa nazýva chromozóm Philadelphia. To spája dva gény, a to gén BCR (z chromozómu 22) a gén ABL (z chromozómu 9). Exprimovaným proteínom BCR-ABL je neustále aktívna tyrozínkináza, ktorá je molekulárnou príčinou chronického myeloidu leukémie. Dá sa zistiť u približne 90% pacientov.
Diagnóza
Diagnózu stanoví lekárska starostlivosť na základe anamnézy pacienta, fyzické vyšetrenie, krv počítať, kostná dreň okrem iných faktorov aj laboratórne testy. Filadelfský chromozóm je možné detegovať pomocou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR).
Liečba drogami
Od zavedenia imatinib (Gleevec) v roku 2001, drogy k dispozícii, ktoré umožňujú cielenú liečbu choroby. The inhibítory kinázy (Inhibítory BCR-ABL) inhibujú tyrozínkinázu BCR-ABL, ktorá sa kauzálne podieľa na progresii ochorenia, čo vedie k deštrukcii rakovina bunky. V nasledujúcich rokoch boli zavedené ďalšie inhibítory BCR-ABL (pozri časť BCR-ABL inhibítory). Nové prostriedky sa môžu použiť aj v prípade rezistencie alebo intolerancie imatinib. Obrázok ukazuje väzbu imatinib (Gleevec) do BCR-ABL (kliknite pre zväčšenie). Ďalšou možnosťou liečby je transplantácia kmeňových buniek, ktorý dokáže liečiť túto chorobu, ale je spojený s vysokým rizikom. Ďalej cytostatický drogy ako hydroxykarbamid (Litalir) a imunomodulátory ako napr interferón alfa sa používajú.
