Hydroxylácie sú chemické reakcie, ktoré zahŕňajú zavedenie hydroxylových skupín do molekuly. V súvislosti s metabolizmom enzýmy poskytujú katalýzu hydroxylácií. Zodpovedajúce enzýmy sa nazývajú hydroxylázy.
Čo je to hydroxylácia?
V súvislosti s metabolizmom enzýmy poskytujú katalýzu hydroxylácií. Zodpovedajúce enzýmy sa nazývajú hydroxylázy. Hydroxylácie sú v chémii a biochémii veľmi bežné. Hydroxylácia všeobecne znamená zavedenie jednej alebo viacerých hydroxylových skupín do molekuly. Hydroxylová skupina pozostáva z a vodík a kyslík atóm. Takto je okrem iného aj alkohol metanol vzniká pri katalytickej oxidácii metánu. Katalytické pridanie a voda produkuje molekula na etén etanol. V biochemických procesoch je pridanie hydroxylovej skupiny katalyticky podporované takzvanými hydroxylázami. Napríklad pomocou hydroxyláz aminokyseliny sa môžu premeniť na dôležité účinné látky v organizme. Hydroxylácie napríklad premieňajú fenylalanín na tyrozín a tyrozín zase na DOPA. Zodpovedajúce enzýmy sú fenylalanínhydroxyláza a tyrozínhydroxyláza. S pomocou tryptofán hydroxyláza, tryptofán sa prevedie na 5-hydroxytryptofán. V spojivové tkanivosa aminokyseliny prolín a lyzín sa hydroxyláciou prevedú na hydroxyprolín, respektíve hydroxylyzín. Tam sa hydroxylovalo aminokyseliny zabezpečiť silné zosieťovanie kolagén a teda aj pevnosť z spojivové tkanivo. Ďalšou dôležitou hydroxylačnou reakciou je konverzia progesterón kortikosteroidom.
Funkcia a úloha
Hydroxylácie sú veľmi dôležité biochemické reakcie. Napríklad pevnosť of spojivové tkanivo závisí od hydroxylačných reakcií. V kolagén spojivového tkaniva, amino kyseliny prolín a lyzín sú prítomné vo vysokých koncentráciách. Obidve zlúčeniny môžu byť ľahko vybavené ďalšou hydroxylovou skupinou pomocou hydroxyláz. V tomto procese prebieha hydroxylácia v proteíne. Hydroxyprolín je tvorený z prolínu a hydroxylyzínu z lyzín. Za to sú zodpovedné enzýmy prolínhydroxyláza a lyzínhydroxyláza pomocou kyseliny askorbovej (vitamín C). Hydroxylové skupiny tvoria miesta pripojenia pre cukor zvyšky alebo okamžite zaisťujú zosieťovanie individuálneho proteínu molekuly. Výsledkom tohto sieťovania je silné a pružné spojivové tkanivo. Ďalšou hydroxylačnou reakciou je konverzia aminokyseliny fenylalanínu na tyrozín. Táto reakcia je dôležitá pre eukaryotické organizmy, pretože vysoké koncentrácie fenylalanínu v bunke sú škodlivé. Tyrozín je ďalej hydroxylovaný na L-DOPA. L-DOPA je katecholamín a jeho prekurzor dopamín. Hydroxylácie teda nakoniec konvertujú dôležité amino kyseliny na neurotransmitery. To isté platí pre hydroxyláciu aminokyseliny tryptofán na 5-hydroxytryptofán. Táto zlúčenina zase predstavuje predchodcu zlúčeniny serotonínu, Ďalšie neurotransmiter a tkanivový hormón. Na záver pohlavný hormón progesterón sa hydroxyláciou prevádza na kortikosteroidy, ktoré sú hormóny ktoré v tele vykonávajú rôzne úlohy. Medzi ne patrí glukokortikoid Kortizol a mineralokortikoid aldosterón. Tieto hormóny sú syntetizované hydroxyláciami progesterón a premeny hydroxylových skupín na keto alebo aldehydové skupiny. Celkovo sú hydroxylácie zodpovedné za zhromažďovanie rôznych biologických látok v organizme. Poruchy týchto reakcií môžu viesť až ťažké zdravie problémy.
Choroby a choroby
Mnoho hydroxylácií predstavuje dôležité medzistupne metabolizmu. Ak dôjde k poruchám pri hydroxylácii, sú inhibované aj nasledujúce reakčné kroky. Teda významné nepriaznivé zdravie v dôsledku takýchto porúch môžu nastať účinky. Napríklad inhibícia hydroxylácie prolínu a lyzínu v spojivovom tkanive kolagén vedie k slabosť spojivového tkaniva. V niektorých prípadoch môže dôjsť k preťaženiu spojivového tkaniva. Ovisnuté koža môže mať za následok vnútorné orgány už nie je optimálne chránený spojivovým tkanivom. Existuje celý rad mutácií, z ktorých každá je veľmi zriedkavá viesť na poruchy v štruktúre enzýmov lyzínhydroxylázy alebo prolínhydroxylázy. Každý jednotlivý genetický defekt vykazuje odlišné príznaky. Všetky však majú spoločné to, čo je slabosť spojivového tkaniva. Ostatné príznaky sú rôzne. Získaný slabosť spojivového tkaniva je skorbut. Kurdivka sa vyskytuje, keď je nedostatok vitamín C. Vitamín C alebo kyselina askorbová podporuje vyššie uvedené dve hydroxylázy. Ak telo nie je dodávané s vitamín C, lyzín a prolínhydroxyláza môžu ťažko podporovať hydroxylácie lyzínu a prolínu. Spojivové tkanivo, rovnako ako iné tkanivá v tele, podlieha neustálemu hromadeniu a rozkladu. Predĺžená neprítomnosť vitamín Výsledkom C je slabé spojivové tkanivo, pretože hydroxylácie už nefungujú. Rôzne závažné príznaky sa vyskytujú pri častých infekciách, vyčerpaní, slabom hojení rany, koža problémy, odbúravanie svalov, krvácanie ďasná, vysoké horúčka a oveľa viac. Tieto príznaky však zmiznú po správa of vitamín C.
Ďalším ochorením súvisiacim s poruchami hydroxylácií je fenylketonúria, v fenylketonúria, aminokyselina fenylalanín sa už nemôže štiepiť v dostatočnej miere, pretože enzým fenylalanínhydroxyláza (PAH) buď chýba, alebo nefunguje správne. Fenylalanín má vo vyšších koncentráciách škodlivý účinok. Mozog vývoj je narušený. Rast spoločnosti lebka je tiež zastavený. Výsledok je psychický retardácia. Nízky obsah fenylalanínu strava in detstva môže zabrániť nástupu choroby. Ak tyrozín nie je možné hydroxylovať, pretože chýba tyrozínhydroxyláza (TYH), vyvíja sa veľmi zriedkavý Segawa syndróm. The neurotransmiter dopamín sa už nevyrába v dostatočnom množstve. Medzi príznaky patrí nestabilita chôdze a príznaky podobné Parkinsonovej chorobe. Kedy tryptofán už nemôže byť hydroxylovaný kvôli nedostatku enzýmu tryptofánhydroxyláza, príliš málo serotonínu je tvorený. Depresia často výsledky. Nakoniec môžu poruchy v hydroxylácii progesterónu viesť na hormonálne súvisiace choroby.
