Aplastická kríza sa týka a stav drastického zhoršenia tvorby červenej krv buniek (RBC) v prostredí hemolytických anémia. Príčinou tejto krízy je zvyčajne zhoda chronických hemolytických látok anémia s pásový opar infekcie. Iba krv transfúzia môže túto kritickú prekonať stav.
Čo je aplastická kríza?
Aplastická kríza je zriedkavou komplikáciou určitých vírusových infekcií. Najmä vírus zodpovedný za pásový opar za určitých podmienok vyvoláva aplastickú krízu. Ide o parvovírus B19. Predpokladom tejto krízy je však chronický hemolytikum anémia okrem vírusovej infekcie. V kontexte hemolytická anémia, rýchly rozpad červenej krv buniek (hemolýza) nastáva v dôsledku rôznych príčin. The vírusy v konečnom dôsledku zodpovedný za spustenie aplastickej krízy, navyše bráni tvorbe nových krvných buniek z kmeňových buniek KST kostná dreň. Výsledkom je, že telu hrozí krátkodobé vyčerpanie všetkých erytrocyty bez ich novej formácie. Krízové zníženie erytrocyty je životu nebezpečný, pretože kyslík tým je vysoko ohrozený prísun organizmu. Prognóza závisí od závažnosti nedostatku erytrocytov. Slovo „aplastický“ znamená chýbajúci alebo neprítomný. Z toho sa odvodzuje termín „aplastická kríza“, ktorý sa všeobecne vyznačuje náhlym poklesom počtu červených krviniek v prítomnosti už existujúcich chronických hemolytická anémia.
Príčiny
Príčinou aplastickej krízy je vždy infekcia vírusy ktoré priamo inhibujú produkciu červených krviniek. Vo väčšine prípadov ide o parvovírus B19. Ďalším predpokladom, ako je uvedené vyššie, je prítomnosť chronického hemolytická anémia. Parvovírus B19 spúšťa normálne neškodné pásový opar infekcie. Pretože infekcia parvovírusom B19 vedie k celoživotnej imunite, sú prednostne postihnuté deti, pretože miera infekcie je u detí vysoká. Ako dospelí sú potom imúnni. Avšak dospelí, ktorí sa v detstve nestali obežnými červami, sa môžu týmto vírusom nakaziť. Vírus sám infikuje prekurzorové bunky vírusu erytrocyty a interferuje s transformáciou týchto kmeňových buniek na zrelé červené krvinky. Infekcia parvovírusom B19 je teda spojená s dočasnou anémiou, pretože v čase, keď sa netvoria žiadne erytrocyty, zrelé erytrocyty vždy odumierajú. Toto je normálny proces, ktorý prebieha neustále. Vírus sa stáva nebezpečným iba pre ľudí, ktorí už trpia chronickou hemolytickou anémiou. Pri hemolytickej anémii dochádza od začiatku k zvýšenej degradácii červených krviniek. Ak dôjde k obidvom procesom súčasne, môže to mať za následok nebezpečný nedostatok červených krviniek, ktorý je často smrteľný. Samotná infekcia vírusom ringworm zvyčajne nespôsobuje ťažkú anémiu. Tu predtým, ako normálny rozpad erytrocytov vedie k hroziacemu nedostatku červených krviniek, je infekcia už v remisii a produkcia červených krviniek sa reštartuje. Chronická hemolytická anémia môže mať zase veľa príčin. Často ide o genetickú poruchu krvi, ako je kosáčikovitá anémia, sférická anémia, thalassemia, paroxysmálna nočná hemoglobinúria, alebo glukóza-6-fosfát nedostatok dehydrogenázy (favizmus). Avšak autoimunitné ochorenia, v ktorej imunitný systém zameriava sa na vlastné červené krvinky v tele, môže tiež spôsobiť hemolytickú anémiu. Medzi ďalšie príčiny patrí intoxikácia drogami alebo iné zriedkavé choroby. Aplastická kríza je teda možnou komplikáciou infekcie parvovírusom B19 a chronickej hemolytickej anémie, ku ktorej dochádza iba vtedy, keď sú prítomné obidva stavy súčasne.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Infekcia kožnými ochoreniami je všeobecne buď asymptomatická, alebo sa prejavuje a chrípka-ako vzhľad bez vyrážky alebo iba vyrážka bez ďalších nepriaznivých účinkov zdravie účinky. U jedincov s chronickou hemolytickou anémiou infekcia progreduje bez vyrážky. Namiesto toho sa príznaky aplastickej krízy rýchlo objavia. Pacient rýchlo bledne a je stále viac unavený. Medzi ďalšie príznaky patrí horúčka, bolesť hlavy, bolesť brucha or zvracanie.Bez liečby ťažké kyslík dochádza k deprivácii s rizikom kardiovaskulárneho kolapsu.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza aplastickej krízy sa spočiatku stanovuje na základe prítomných symptómov v prostredí infekcie kožnými ochoreniami. Vo väčšine prípadov je už tiež známa hemolytická anémia. Ak dôjde aj k infekcii parvovírusom B19, je možné diagnostikovať aplastickú krízu hneď, ako sa objavia typické príznaky. Laboratórne testy odhalili prudký pokles hemoglobín koncentrácie na 3 až 4 g / dl v priebehu niekoľkých dní. retikulocytov takmer úplne chýbajú. Jedná sa o mladé nezrelé erytrocyty, ktoré sa mali práve vytvoriť z ich prekurzorových buniek. Táto absencia naznačuje, že k tvorbe erytrocytov jednoducho nedochádza. Zriedkavejšie je koncentrácie of doštičky (trombocyty) a neutrofilné granulocyty (biele krvinky) je znížená.
Komplikácie
Aplastická kríza si vyžaduje chronickú hemolytickú anémiu a je výsledkom rýchleho zhoršenia tvorby červených krviniek. Príznak je spojený s vírusovou infekciou a predstavuje pre postihnutú osobu extrémnu situáciu. Aplastická kríza primárne postihuje deti všetkých vekových skupín. Príznak však môže prepuknúť aj u dospelých, ktorí nemajú imunitu, najmä proti lišajom. Krízu vyvoláva vírusy ktoré priamo napádajú kmeňové bunky kostná dreň a odtiaľ zastaví všetku tvorbu krviniek. Život ohrozujúci stav ohrozuje kyslík zásobenie organizmu. Následky komplikácie sú fatálne a môžu viesť k úmrtiu, ak lekárska pomoc nie je zasiahnutá včas. Pre príznak je zvyčajne charakteristická bledosť, únava, bolesť brucha, zvracanie a bolesť hlavy sprevádzané horúčka. U detí postihnutých CDA je zvlášť nebezpečný vznik aplastickej krízy. Spontánny pokles vysoko koncentrovaného červeného krvného farbiva vyvoláva okamžitú anémiu. Nasleduje kardiovaskulárne zlyhanie. Rodičia, ktorí nerozpoznávajú alebo nesprávne interpretujú príznaky choroby, ohrozujú život dieťaťa. Okamžite patrí na pohotovosť, kde a transfúzia krvi je zahájená. Transfúzia nemá žiadne komplikácie a pomáha oslabenému telu bojovať proti vírusu. Pacienti s CDA by sa mali vždy vyhýbať kontaktu s osobami s vírusovými chorobami.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
V prípade podozrenia na aplastickú krízu je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Ak sú typické príznaky choroby (chrípka- podobné príznaky, bolesť brucha, horúčka), na ďalšie objasnenie sa odporúča návšteva lekára. Lekárska diagnóza základného ochorenia sa odporúča iba z dôvodu rizika infekcie. Preto ak sa objavia príznaky aplastickej krízy, je v každom prípade potrebné obrátiť sa na rodinného lekára alebo pediatra. Konkrétne podozrenie, napríklad ak príznaky priamo súvisia s vírusovou infekciou, zneužívaním liekov alebo dlhodobým história medicíny, vyžaduje okamžité lekárske objasnenie. Ak dôjde k závažným príznakom, ako je bledosť, únava, vážne nevoľnosť or zvracanie sú zrejmé, je potrebné okamžite zavolať záchrannú zdravotnú službu. Dojčatá a malé deti by mali byť okamžite prevezené na najbližšiu pohotovosť, ak sa u nich objavia príznaky aplastickej krízy. Toto sa obzvlášť odporúča, ak sa v minulosti vyskytli imunitné alebo kardiovaskulárne ochorenia. V prípade zlyhania obehu alebo srdcového zlyhania prvá pomoc Opatrenia treba brať tiež. Po príchode sanitky musí byť informovaná o možnej príčine.
Liečba a terapia
Aplastická kríza predstavuje závažnú núdzovú situáciu, ktorá si vyžaduje okamžité ošetrenie, aby sa zabránilo život ohrozujúcemu deficitu kyslíka. V tejto situácii a transfúzia krvi musí byť vykonané urgentne, aby sa zabránilo kardiovaskulárnemu zlyhaniu. The transfúzia krvi možno použiť na preklenutie času do úplnej kontroly nad vírusom.
Výhľad a prognóza
Aplastická kríza predstavuje mimoriadnu situáciu. Bez okamžitej lekárskej starostlivosti čelí pacient rýchlemu zániku. Telo si samo nemôže v situácii pomôcť alebo samo sa vyliečiť. Čím dlhšie nie je poskytnutá intenzívna lekárska starostlivosť, tým vyššie je riziko úmrtia postihnutej osoby. S rýchlou a profesionálnou liečbou sa vyhliadky na prognózy podstatne menia. U dospelého človeka bez iných závažných chorôb a so v podstate stabilným stavom imunitný systém, úplné zotavenie sa dosiahne v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Pretože však krízu zvyčajne vyvoláva lekársky incident alebo choroba, za každú šancu na zotavenie je vo veľkej miere zodpovedné základné ochorenie. Ak pacient trpí aplastickou anamnézou, existuje vysoké riziko smrti. Aj keď je možné prekonať aplastickú krízu, môžu sa komplikácie vyskytnúť ďalej po linke a viesť k stratám na životoch. S jedinou epizódou nedostatku červených krviniek sa prognóza nesmierne zlepšuje. Aplastickú krízu často vyvoláva vírusová infekcia. Po diagnostikovaní a liečbe spúšťacieho vírusu je pacient na ceste k zdravie zlepšenie. Zvyčajne sa zotavenie dosiahne v priebehu niekoľkých nasledujúcich týždňov alebo mesiacov.
Prevencia
Jednotlivcom s chronickou hemolytickou anémiou sa dôrazne odporúča chrániť sa pred infekciou parvovírusom B19, aby sa zabránilo anaplastickej kríze. Napríklad rizikové deti by sa mali urgentne vyhýbať kontaktu s chorými deťmi tým, že zostanú doma, ak sa v škole vyskytnú prípady kožného ochorenia materská škola. Ak napriek tomu došlo ku kontaktu, je potrebné ihneď vyhľadať lekára.
Nasleduj
Deti, ktoré trpia aplastickou krízou v dôsledku infekcie parvovírusom B19, sú následne doživotne imunné. U nich preto nemôže byť cieľom následných opatrení zabrániť opakovaniu. To však neznamená, že nie sú potrebné žiadne následné vyšetrenia. Keďže imunitný systém je oslabený aj niekoľko týždňov po chorobe, po prepustení z nemocnice nasleduje séria krvných testov. Aplastická kríza niekedy postihuje dospelých. Nevytvorili si imunitu, a preto sa môžu infikovať znova a znova. Krvná transfúzia je im indikovaná ihneď po objavení sa typických príznakov. Za prevenciu infekcie majú pacienti v každodennom živote vysoký stupeň osobnej zodpovednosti. Je potrebné vyhnúť sa ďalším chorým osobám. Ak sú vírusové ochorenia na dennom poriadku, postihnuté osoby by mali radšej zostať doma. Po aplastickej kríze predchádza komplikáciám odpočinok a zdravý životný štýl. Rozsah následnej starostlivosti v zásade závisí od základného ochorenia. Aplastická kríza predstavuje zhoršenie nepriaznivej počiatočnej situácie. Aby sa zabránilo následkom ohrozujúcim život, je potrebné v prípade akútneho záchvatu okamžite kontaktovať pohotovostného lekára. V niektorých prípadoch existuje vysoké riziko smrti.
Čo môžete urobiť sami
Aplastická kríza je život ohrozujúcim stavom pre postihnutých pacientov a svojpomoc Opatrenia posaďte sa na zadné sedadlo. Choroba si vyžaduje neodkladné lekárske ošetrenie a pre nedostatok času terapie, niekedy vedie k smrti prevažne detských pacientov. Zvyčajne sú to teda rodičia, ktorí významným spôsobom prispievajú k vyhliadkam na zotavenie sa z choroby tým, že poskytujú svojmu dieťaťu čo najskôr primeranú lekársku starostlivosť. Pacienti sú zvyčajne počas hospitalizácie v nemocnici terapie akútnych príznakov, pri ktorých sú v najlepšom prípade prítomní rodičia. Týmto spôsobom dostáva dieťa emocionálnu podporu a je možné rýchlejšie vykonať liečebné kroky, ktoré je potrebné prediskutovať s rodičmi. V prípade súčasného ochorenia je obvykle nevyhnutná transfúzia krvi, aby boli pacienti dočasne v intenzívnej lekárskej starostlivosti. Pacienti dodržiavajú pokyny nemocničného personálu a vyhýbajú sa kontaktu s inými ľuďmi, aby sa znížilo riziko infekcie inými chorobami vo vlastnom záujme. Po prekonaní choroby sú potrebné ďalšie lekárske následné kontroly, aby sa rýchlo zistilo akékoľvek následné poškodenie. Niekoľko týždňov po zotavení je imunitný systém pacienta stále oslabený, takže by sa mal zdržať rozsiahlych športových a iných aktivít. Zdravý strava podporuje fyzickú regeneráciu.
