Wilmsov nádor (nefroblastóm) predstavuje najbežnejšie nádorové ochorenie obličiek u detí, ktoré postihuje dievčatá o niečo častejšie ako chlapcov. Ak je diagnostikovaná včas a terapie je spustené, Wilmsov nádor je zvyčajne dlhodobo liečiteľná.
Čo je to Wilmsov nádor?
Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je zhubný (zhubný) nádor oblička ktorá primárne postihuje deti, najmä deti vo veku od 1 do 4 rokov. Wilmsov nádor je zvyčajne jednostranný a má tendenciu metastázovať (vytvárať dcérske nádory) skoro, často hematogénne (prostredníctvom krv) do pľúc, mozog, pečeň, ako aj regionálne lymfa uzly. Okrem toho je Wilmsov nádor v niektorých prípadoch spojený so sprievodnými vrodenými malformáciami, ktoré postihujú hlavne oko (aniridia alebo chýbajúce kosatec) alebo močová trubica (urogenitálne malformácie). Okrem toho je Wilmsov nádor charakterizovaný hlavne bezbolestným opuchom nádoru v oblasti brušnej steny a je s ním spojený bolesť, hematúria (krv v moči), príp vysoký tlak (vysoký krvný tlak) iba v ojedinelých prípadoch.
Príčiny
Príčiny Wilmsovho nádoru nie sú zatiaľ stanovené. Vzhľadom na skutočnosť, že nefroblastóm môže byť v mnohých prípadoch spojený s vrodenými sprievodnými malformáciami alebo genetickými poruchami, ako je Beckwith-Wiedemannov syndróm, WAGR syndróm alebo Denys-Drashov syndróm, sa predpokladá, že za prejav nádorového ochorenia sú zodpovedné genetické faktory. Existuje podozrenie, že ide o takzvaný Wilmsov nádor gen WT-1, ktorý hrá významnú úlohu pri fyziologickom formovaní obličkaa WT-2, ktorý sa tiež nachádza na chromozóme 11, ako je WT-1, môže prispievať k prejavu Wilmsovho nádoru. Okrem toho analýza nádorových buniek odhalila stratu DNA na krátkom ramene chromozómu 11, ktoré je obvykle zodpovedné za potlačenie nádoru (potlačenie).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Wilmsov nádor (tiež nazývaný nefroblastóm) je špecifický typ oblička nádor, ktorý sa vyskytuje najmä u detí. V 85 percentách sú deti trpiace Wilmsovým nádorom mladšie ako päť rokov. V 11 percentách všetkých prípadov sa Wilmsov nádor vyskytuje bez príznakov a bol náhodne objavený počas skríningového vyšetrenia. Keď Wilmsov nádor vykazuje príznaky, hlavným príznakom je bezbolestné vypuknutie brucha, ktoré je vydutím brušnej steny. V niektorých prípadoch sa deti sťažujú bolesť. Toto vypuklé „silné“ brucho sa často nerozpoznáva ako príznak, ale považuje sa za známku správnej výživy. V zriedkavých prípadoch krv sa nachádza v moči dieťaťa (hematúria). Atypické príznaky, ktoré môžu sprevádzať nefroblastóm, sú horúčka, zvracanie, problémy s tráviacim systémom, príp vysoký krvný tlak (vysoký tlak). Môžu to byť problémy s tráviacim systémom strata chuti do jedla alebo striedavo hnačka a zápcha. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k zvýšeniu koncentrácie of vápnik v krvi (hyperkalcémia). V zriedkavých prípadoch sa Wilmsov nádor vyskytuje aj u mladých alebo starších dospelých. Tu sa to môže prejaviť bolesť boku, strata hmotnosti a náhly pokles výkonu.
Diagnóza a progresia
Pretože Wilmsov nádor na začiatku nespôsobuje takmer nijaké charakteristické príznaky, diagnostikuje sa nádorové ochorenie v mnohých prípadoch pri bežnom vyšetrení palpáciou brušná oblasť. Ak sa zistí bezbolestný opuch, môže to byť prvá indikácia Wilmsovho nádoru. Zobrazovacie postupy, ako je sonografia (ultrazvuk), počítačová tomografia (CT), Röntgen vyšetrenie a magnetická rezonancia (MRI) sa používajú na potvrdenie diagnózy. Tieto súčasne slúžia na stanovenie veľkosti a lokalizácie, ako aj šírenia nádoru (detekcia metastázy). Navyše, funkcia obličiek je možné skontrolovať pomocou a kreatinínu klírens (stanovenie kreatinínu koncentrácie v moči alebo sére), ako aj a funkcia obličiek scintigrafia (postup nukleárnej medicíny). Wilmsov nádor má progresívny priebeh s rýchlym rastom a má tendenciu včasne metastázovať. Avšak prognóza je zvyčajne dobrá pri včasnej diagnostike a začatí liečby terapiea asi v 90 percentách prípadov je možné dlhodobo vyliečiť postihnuté deti.
Komplikácie
Wilmsov nádor je najbežnejšou formou obličiek rakovina u detí. Ak je nádor objavený včas a adekvátne liečený, je veľká šanca, že sa pacient úplne zotaví a že sa nevyvinú žiadne vážne komplikácie. Napriek tomu treba v priebehu roku XNUMX očakávať krízy terapie. Veľmi častou komplikáciou, ktorá sa vyskytuje u Wilmsovho nádoru, je vysoký krvný tlak. Enzým podobný hormónom renín, ktorý sa produkuje vo zvýšenom množstve, spôsobuje zúženie cievnych lúmenov, čo vedie k zvýšeniu krvný tlak. Okrem toho môže dôjsť k renálnemu krvácaniu, pretože je poškodená membrána Bowmanovej kapsuly. Krv sa často spočiatku zhromažďuje v obličková panvaa v moči sa zvyčajne dajú zistiť krvné zrazeniny. Ak je vnútorné krvácanie veľmi silné, je to možné viesť na pokles krvný tlak a výsledné bezvedomie u pacienta. Pri veľmi závažnom vnútornom krvácaní nemožno vylúčiť ani život ohrozujúci obehový kolaps. Rovnako ako u mnohých malígnych vredov je aj Wilmsov nádor vystavený riziku rozšírenia. metastázy sa zvyčajne tvoria v pľúcach a spôsobujú u pacienta skúsenosť bolesť v hrudi, dýchavičnosť a krvavé chrchel skôr ako sa vyvinú závažnejšie komplikácie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa u detí prejavuje neobvyklé správanie, mali by rodičia vždy venovať zvýšenú pozornosť správaniu resp zdravie vývoj dieťaťa. V prípade kňučavého správania, silného nepokoja alebo porúch spánku je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa na tele objavia neprirodzené zmeny, opuchy alebo vypukliny, mali by ste ich tiež čo najskôr objasniť. V prípade reklamácie ako napr zvracanie, nevoľnosť alebo poruchy tráviaci trakt, dieťa potrebuje lekársku starostlivosť. Strata chuti do jedla, zápcha alebo nezrovnalosti srdce rytmus sú varovné signály organizmu. Mali by ste sa poradiť s lekárom, pretože ak ochorenie nepriaznivo neprospeje, môžu vzniknúť vážne komplikácie. Ak existujúce príznaky pretrvávajú dlhší čas, objavia sa nové príznaky alebo sa zvyšuje intenzita nepravidelností, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. V prípade horúčka, krv v moči, ako aj poruchy koncentrácie a pozornosť, je potrebné konať. Bolesť a prijatie fyzicky ochranného postoja by sa malo dôkladnejšie preskúmať a malo by sa s ním zaobchádzať. Ak sa zníži fyzická aj duševná výkonnosť, znamená to a zdravie poškodenie. Obavy vyvolávajú najmä náhle zmeny. Ak účasť na spoločenskom živote klesá a hravosť dieťaťa sa v priebehu krátkeho času znížila, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k úbytku hmotnosti, je nevyhnutná aj návšteva lekára.
Liečba a terapia
Terapia Wilmsovho nádoru zvyčajne zahŕňa chirurgické odstránenie obličky nesúcej nádor (nefrektómia nádoru) a tiež chemoterapie a radiačná terapia. Jednotlivec Opatrenia a ich sekvencia je prispôsobená veku postihnutého dieťaťa a tiež nádoru stav a štádium vývoja choroby. Napríklad deťom mladším ako šesť mesiacov sa priamo vylučujú obličky nesúce nádor. Pred chirurgickým zákrokom by sa však malo skontrolovať, či je druhá oblička plne funkčná. U starších pacientov alebo u pacientov s väčším nefroblastómom sa Wilmsov nádor najskôr chemoterapiou zmenší Opatrenia pred chirurgickým odstránením pri nefrektómii tumoru. Ak sú postihnuté obe obličky, je chirurgický zákrok zameraný na ich konzerváciu a na nasledujúce chemoterapie, iba zvyšné zvyšky nádoru a metastázy sú odstránené z nepostihnutého obličkového tkaniva (enukleácia nádoru). V ojedinelých prípadoch (napr. Pokročilé štádium ochorenia alebo vysoká malignita Wilmsovho nádoru) je potrebná aj radiačná terapia, ktorá zabije zvyšky nádoru alebo metastázy, ktoré sa nedajú odstrániť chirurgickým zákrokom alebo chemoterapie. Po úspešnej liečbe by navyše mali byť postihnuté deti pravidelne sledované kvôli recidíve (recidíve nádoru) počas následných vyšetrení, najmä počas prvých dvoch rokov po ukončení liečby.
Prevencia
Pretože príčiny Wilmsovho nádoru nie sú známe, nemožno zabrániť nefroblastómu. Deti postihnuté genetickými poruchami, ktoré sa prejavujú v prospech nádorového ochorenia (vrátane Beckwith-Wiedemannovho syndrómu), by mali byť vyšetrené lekárom na možný Wilmsov nádor, ak dôjde k opuchu v brušnej oblasti. . V jednotlivých prípadoch môže byť potrebné molekulárne genetické vyšetrenie na stanovenie predispozície (dispozície) k Wilmsovmu nádoru.
Nasleduj
Po skutočnej liečbe Wilmsovho nádoru je nevyhnutná následná starostlivosť o postihnuté deti. Ak bol pevný nádor chirurgicky odstránený, špecialisti na onkológiu a hematológie v Detskej nemocnici sa postará o následnú starostlivosť. Vo väčšine prípadov po chemoterapii a chirurgickom zákroku už nie je potrebné ožarovanie. Rozsah a typ následnej starostlivosti závisí od konkrétneho štádia Wilmsovho nádoru. Pretože toto obdobie je pre postihnuté deti a ich rodiny mimoriadne stresujúce, je užitočná psychosociálna starostlivosť. Kvalifikovaní psychoterapeuti ukazujú oboje choré dieťa a jeho alebo jej rodičia a súrodenci, ako sa lepšie vyrovnať s náročnou situáciou. Dôležitou súčasťou následnej starostlivosti sú aj kontrolné vyšetrenia. Musia sa konať pravidelne, pretože sa opakuje rakovina je možné do dvoch rokov po liečbe. Ak je vred skutočne sa znovu objaví, dá sa s ním zaobchádzať v ranom štádiu. Vyšetrenia s blízkym okami zahŕňajú sonografiu (ultrazvuk vyšetrenie). Magnetická rezonancia je tiež možné. Ak sa potvrdí podozrenie na recidívu, lieči sa opäť chemoterapiou. Súčasťou následnej starostlivosti je aj pravidelná monitoring pľúc o Röntgen vyšetrenia. V prvých dvoch rokoch po rakovina liečby existuje riziko metastáz (dcérskych nádorov) v pľúcach. Ak po piatich rokoch nedôjde k recidíve alebo metastázamu, dieťa sa považuje za vyliečené, takže nie sú potrebné následné vyšetrenia.
Čo môžete urobiť sami
K rozvoju nádorového ochorenia dochádza vo väčšine prípadov u detí. Príbuzní a najmä rodičia sú preto zodpovední za najlepšiu možnú podporu pacienta v každodennom živote. Svojpomoc Opatrenia zamerať sa na úzku a harmonickú spoluprácu s ošetrujúcim lekárskym tímom a na dodržiavanie ich pokynov. Štúdie opakovane ukazujú, že pri zvládaní choroby je obzvlášť dôležitá duchovná a duševná stabilita. Preto by sa malo čo najviac predchádzať konfliktom a stresovým situáciám. Činnosti na podporu radosti zo života a pohody sú prvoradé. Dieťa by zároveň malo dostať inštruktáž a malo by mu byť poskytované čo najlepšie prírodné podporné opatrenie štúdium procesu. Dieťa by malo byť primerane informované o súčasnej chorobe, ako aj o jej následkoch. Výskyt možných príznakov by sa mal s dieťaťom prekonzultovať, aby bolo možné minimalizovať situácie úzkosti alebo paniky. Pretože choroba je spojená s početnými zdravie je nutná dlhodobá terapia, musí byť dieťa včas emocionálne pripravené na ďalší postup. V tomto období je dôležitý kontakt s inými deťmi, ktorý by sa mal preto podporovať. Spoločné zdieľanie skúseností môže byť užitočné pri zvládaní okolností. Podobne je nesmierne dôležitá blízkosť členov rodiny počas celého obdobia liečby.
