Wilmsov nádor

Synonymá v širšom zmysle

Nefroblastóm, nádor, rakovina Wilmsov nádor je zhubný zmiešaný nádor, ktorý pozostáva z častí embryonálneho adenosarkómu s rhabdomyoblastickými a heteroblastickými, ako aj z odlišne diferencovaných častí obličkového tkaniva a je zvyčajne detekovateľný v jednej alebo oboch obličkách. Občas môže nádor už vyplniť veľké časti brušnej dutiny. Veľkosť nie je nevyhnutne prognostickým kritériom, pretože nádory tejto veľkosti je možné ľahko chirurgicky odstrániť.

Na základe rôznych štúdií bola vyvinutá klasifikácia, takzvaná klasifikácia SIOP (International Society of Pediatric Oncology). Ak je nádor v štádiu 1, je obmedzený na jeden oblička a kapsula je neporušená. V 2. štádiu nádor už presahuje oblička kapsula a dorastá do tukové tkanivo or krv plavidlá, ale je stále úplne odstrániteľný chirurgickým zákrokom.

Ak sú už peritoneálne metastázy zistiteľné a chirurgický zákrok nie je možný z dôvodu invázie do životne dôležitých orgánov, hovorí sa tomu o štádiu 3. Stupeň 4 sa dosiahne vo vzdialenej vzdialenosti metastázy sú už zistiteľné v pľúca, pečeň, kosť alebo mozog. Bilaterálne oblička napadnutie by sa potom nazývalo štádium 5.

Príčiny Wilmsovho nádoru sú dodnes veľmi známe. Našla sa iba genetická súvislosť. Nosiči s defektným génom 11p13 alebo 11p15 sú zvlášť ohrození vývojom nefroblastómu alebo takzvaného WAGR syndrómu.

Okrem skutočného Wilmsovho nádoru tento syndróm zahŕňa aj defektný kosatec tvorba očí (aniridia) a znížený alebo oneskorený rast dieťaťa. Celkovo je Wilmsov nádor zriedkavým nádorom, ktorý sa v Nemecku vyskytuje približne 70 - 100-krát ročne (0.9 / 100 000 / rok).

Je to však najbežnejší nádor u detí a predstavuje 6 - 8% zo všetkých detstva nádory. Obzvlášť často sú postihnuté deti vo veku od 2 do 5 rokov. Po 10. roku života sa dá diagnostikovať nefroblastóm iba zriedka.

V 5% prípadov možno pozorovať nádorové zmeny na obidvoch obličkách dieťaťa. Chlapci sú štatisticky postihnutí častejšie ako dievčatá. Príznaky Wilmsovho nádoru sú väčšinou dosť nešpecifické.

Deti často trpia strata chuti do jedla, zvracanie, bolesť brucha a horúčka. Menej často sa objavuje krvavý moč (hematúria), pretože to už znamená, že nádor napadol močové cesty. Rodičia už môžu byť schopní nahmatať vydutie v bruchu, ktoré potom zodpovedá rozsahu nádoru.

Niekedy tým trpia aj deti zápcha alebo hnačka, chudnutie, bledosť, infekcie močových ciest alebo vysoký krvný tlak. Terapia, na ktorú je potrebné zamerať, je predovšetkým chirurgické odstránenie nádoru alebo orgánov (ak je to možné) postihnutých nádorom. Úplné odstránenie nádoru je zvyčajne možné iba v štádiách 1 a 2 (pozri vyššie).

Ak je nádor v štádiu 1, najskôr by sa pred operáciou malo zahájiť ošetrenie chemoterapeutickým činidlom, aby sa nádor čo najviac zmenšil. Po chirurgickom odstránení nádoru a postihnutej obličky (nefrektómia), tzv. Pooperačné chemoterapie potom by sa vykonalo usmrtenie všetkých nádorových buniek, ktoré sú stále prítomné a neboli chirurgicky odstránené. V štádiu 2, navyše k redukcii nádoru chemoterapie pred chirurgickým zákrokom (predoperačná-neoadjuvantná chemoterapia) a odstránením nádoru a obličiek by sa mala vykonať chemoterapia s paralelným ožarovaním.

V štádiách 3 a 4 by okrem redukcie nádoru bola potrebná radiačná terapia pred chirurgickým zákrokom chemoterapie. Len čo budú nálezy také malé, že operácia bude tiež operatívna, nádor a oblička sa odstránia a nasleduje chemoterapia s následným ožarovaním. Liečba zníženia veľkosti nádoru je tiež známa ako „down staging“.

Použitým chemoterapeutickým činidlom je obvykle vinkristín s adriamycínom (možno plus aktinomycín D plus ifosfamid / cyklofosfamid). Chemoterapia pokračuje 5-10 mesiacov po operácii. Operácia sa uskutočňuje v nasledujúcich krokoch: najskôr sa urobí centrálne umiestnený brušný rez.

Oblička sa potom oddelí od obličkového lôžka upnutím dôležitej obličky plavidlá, akýkoľvek metastázy ktoré mohli byť zistené, sa tiež odstránia lymfa uzly pozdĺž hlavnej tepna (aorta) a dutá žila sa tiež profylakticky odstraňujú, aj keď na tomto mieste nie sú dôkazy o napadnutí nádorom. Ak sú postihnuté obe obličky, oblička s väčším nálezom je úplne odstránená, druhá oblička sa potom operuje, aby sa orgán zakonzervoval.

Z jeho lokalizácie sa odstráni iba nádor. Okrem známych komplikácií chemoterapie (vypadávanie vlasov, nevoľnosť, zvracanie, únava, zápal slizníc atď.), ožarovanie môže tiež viesť k deformáciám panvy, pľúcnej fibróze a poškodeniu myokardu.

Komplikáciou po operácii je takzvaný nádorový trombus v dutá žila, ktorý sa vyskytuje v 5% prípadov. Pretože mechanizmus vývoja Wilmsovho nádoru je zväčša neznámy, profylaktické opatrenia nie sú známe. Aj keď Wilmsov nádor (nefroblastóm) je zriedkavý nádor, je to najbežnejší nádor u detí.

Je to zhubný zmiešaný nádor rôznych tkanív, zvyčajne však pochádza z jednej alebo oboch obličiek. Okrem nešpecifických sťažností ako napr nevoľnosť, zvracanie, chudnutie, hmatateľná hmota alebo krvavý moč by mali pacientovi pripomínať diagnózu nefroblastóm. Šírenie nádoru sa klasifikuje podľa takzvanej klasifikácie SIOP.

Stupeň 1 a 2 sú teda lokálne obmedzené a zvyčajne operovateľné, zatiaľ čo v štádiu 3 a 4 sa nádor už v tele rozšíril a nemožno ho priamo operovať. Lekár by mal okrem výsluchu pacienta vykonať aj palpáciu brucha, an ultrazvuksa vyšetrenie moču, pravdepodobne CT, a röntgenové lúče na takzvané staging nádoru (šírenie nádoru). Nádory všetkých štádií musia byť najskôr ošetrené chemoterapiou a po chirurgickom odstránení nádoru a obličiek po liečbe.

V niektorých štádiách môže byť potrebné ďalšie ožarovanie po alebo pred a po operácii. V podávaní rôznych chemoterapeutických látok je potrebné pokračovať 5 - 10 mesiacov po chirurgickom zákroku. Pri viac ako 75% je miera hojenia Wilmsovho nádoru celkom dobrá, aj keď to závisí od štádia a pohybuje sa od 100% (stupeň 1) do 50-60% (stupeň 3 a 4). Pokračovať na tému: Prognóza Wilmsovho nádoru