Paget von Schroetterov syndróm je a trombóza ktorá sa vyskytuje v hlbokom brachiáli žila, podkľúčová žila alebo podpazušná žila. The stav postihuje hlavne mladých dospelých mužov.
Čo je Paget von Schroetterov syndróm?
V medicíne je Paget-von-Schroetterov syndróm známy aj ako paže a ramenný opasok žila trombóza, stav bola pomenovaná po britskom lekárovi Jamesovi Pagetovi (1814-1899) a rakúskom lekárovi Leopoldovi Schroetterovi Ritterovi von Kristelli (1837-1908). Iné názvy syndrómu zahŕňajú axilárne žila upchatie a hlboká žila paže trombóza. Pri syndróme Paget von Schroetter sa akútna trombóza vyskytuje v podkľúčovej žile (podklíčková žila) alebo v podpazušnej žile (podpazušná žila). V prípade chronickej obštrukcie venózneho odtoku lekári odkazujú na stav ako syndróm hrudnej vpusty (TIS). Paget-von-Schroetterov syndróm je jednou z mála chorôb. Primárne sa teda prejavuje u mladých dospelých, ktorí sú prevažne muži. Syndrómom niekedy trpia aj deti. Vo väčšine prípadov sa Paget von Schroetterov syndróm vyskytuje na pravej strane tela. Asi dve percentá všetkých trombóz sa nachádzajú v paži a ramenný opasok región.
Príčiny
Príčiny výskytu syndrómu Paget von Schroetter sú rôzne. Okrem iného syndróm hrudného vývodu je možným spúšťačom. V tomto prípade dôjde k stlačeniu cievneho nervového kábla v prechodovej oblasti medzi ramenom a truhla. Syndróm hrudníka je zvyčajne spôsobená funkčnými javmi, ako je zúženie medzi prvým rebrom a kľúčna kosť alebo muskuloskeletálne anomálie. Nie je tiež nezvyčajné, že sa Paget-von-Schroetterov syndróm prejaví po namáhavej práci, ako je práca nad hlavou s pažou. Môže to zahŕňať maľovanie stien, dlhodobé nosenie batohu alebo sekanie dreva. Športové aktivity ako zápas, tenis, basketbal alebo hádzaná tiež niekedy vedú k Paget-von-Schroetterovmu syndrómu. Ďalšou možnou príčinou je nosenie a centrálny žilový katéter. V takom prípade sa stav zvyčajne vyskytuje po dlhšej dobe imobilizácie, ako aj po rozsiahlej infúzie hyperosmolárne riešenie. U niektorých pacientov však lekár napriek dôkladným vyšetreniam nedokáže určiť konkrétnu príčinu syndrómu Paget von Schroetter. V takýchto prípadoch sa trombóza prejaví spontánne.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Bolesť v postihnutej končatine sa považuje za typický príznak syndrómu Paget von Schroetter. Rovnako tak opuch je v oblasti možností. V niektorých prípadoch má ruka červenkastú alebo modrastú farbu. Okrem toho sú povrchové žily viditeľné cez škvrny koža. Toto je značka, ktorá obchádza obeh sa vyvíja. Ďalšími mysliteľnými sťažnosťami sú pocity napätia a tlaku v podpazuší. Nebezpečná komplikácia je pľúcna embólia, ku ktorej dochádza pri trombe (krv zrazenina) sa uvoľní. The embólia je často viditeľné bolesť v truhla a dýchavičnosť.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri podozrení na Paget von Schroetterov syndróm je potrebné vyhľadať lekára. Toto sa najskôr zaoberá história medicíny (anamnéza) pacienta, ako aj jeho sťažnosti. Tiež kontroluje, či nervy a artérie sú zapojené do syndrómu. Môže napríklad dôjsť k zníženiu arteriálneho zásobenia, strate pevnosť na jednej strane, alebo parestezia. Lekár vykonáva niekoľko klinických testov. Patria sem Wrightov hyperabuktický test a zdvihnutie ruky alebo otočenie hlava určitým smerom, ktorý sa nazýva aj Adsonov manéver. Týmto spôsobom lekár detekuje miznúci arteriálny pulz, ktorý sa považuje za indikáciu syndróm hrudného vývodu, Ako súčasť história medicíny, lekár skontroluje, či sa pacient venuje niektorým fyzickým alebo športovým aktivitám, ktoré môžu spôsobiť Paget-von-Schroetterov syndróm. Na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne vykonáva duplexná ultrasonografia. V niektorých prípadoch, flebografia (venografia). Ak existuje genéza súvisiaca s kompresiou, je dôležité zabezpečiť vhodné zobrazenie. Je tiež dôležité vylúčiť zhubné novotvary alebo rozsiahle hematómy v hornej časti paže ako spúšťače kompresie. Napríklad kompresia môže byť niekedy spôsobená znakom lymfa uzol metastázy do podpazušia. Vo väčšine prípadov má Paget von Schroetterov syndróm priaznivý priebeh. Len zriedka sa rameno vyvíja posttrombotický syndróm.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov trpia ľudia postihnutí týmto syndrómom veľmi závažne bolesť a ďalej tiež od senzorických porúch u postihnutých kĺby a regióny. Pretože táto bolesť sa môže vyskytnúť nielen pri námahe, ale v mnohých prípadoch aj v noci, vedie to tiež k sťažnostiam na spánok a ďalej k depresia a ďalšie psychologické poruchy. Regióny sú jednoznačne opuchnuté a koža je červenkastej farby. Môže tiež dôjsť k pocitu napätia alebo tlaku v podpazuší postihnutého človeka. Paget von Schroetterov syndróm tiež vedie k pľúcnemu ochoreniu embólia, ktoré môžu byť pre pacienta smrteľné. V takom prípade postihnutá osoba trpí dýchavičnosťou a pomerne silnými bolesťami, ktoré sa vyskytujú v truhla. Kvôli Paget-von-Schroetterovmu syndrómu je kvalita života pacienta výrazne znížená a obmedzená. Ak sa ochorenie vyskytne v mladom veku, môže spôsobiť rôzne poruchy vo vývoji a raste pacienta. Liečba Paget-von-Schroetterovho syndrómu nie je spojená s komplikáciami. Príznaky sa dajú zmierniť pomocou liekov. Ďalej je však veľa postihnutých pacientov závislých na a kardiostimulátor zvýšiť ich dĺžku života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Opuch alebo zmena farby koža vzhľad naznačuje nepravidelnosti, ktoré by mal lekár preskúmať a objasniť. Ak je pokožka červenkastá alebo namodralá, je potrebné ošetrenie a je potrebné vyhľadať lekára. Vo väčšine prípadov sa sťažnosti postihnutých vyskytujú v oblasti paže. Ak máte pocit napätia v hornej časti tela alebo poruchy v krv obeh, treba vyhľadať lekára. Ak sa príznaky rozšíria až pod pazuchy, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. Pocity tlaku, poruchy citlivosti, ako aj precitlivenosť na dotyk sú známkami existencie zdravie poškodenie a mali by sa preskúmať. Bolesť v hrudi a dýchavičnosť patria medzi akútne príznaky syndrómu Paget von Schroetter vyžadujúce okamžité ošetrenie. V závažných prípadoch by mala byť pohotovostná lekárska služba upozornená. Zároveň, vetranie postihnutej osoby by malo byť zabezpečené prevzatím prvá pomoc Opatrenia. Pretože riziková skupina pre Paget-von-Schroetterov syndróm zahŕňa hlavne mladých dospelých mužov, je zvlášť nevyhnutné, aby sa tieto skupiny osôb v prípade výskytu príznakov poradili s lekárom. V prípade náhleho výskytu obmedzení dýchacej činnosti, zníženia výkonu, ako aj vnútornej slabosti potrebuje postihnutá osoba okamžitú pomoc. Poruchy vývojového procesu dieťaťa alebo adolescenta, ako aj nedostatočný rozvoj rastu, by sa mali prekonzultovať s lekárom. Ak sa vyskytnú ďalšie psychologické problémy, je potrebné vyhľadať lekársku pomoc.
Liečba a terapia
Liečba Paget-von-Schroetterovho syndrómu je možná konzervatívnymi aj chirurgickými spôsobmi. Ako súčasť konzervatívneho terapie, dôjde k vyvýšeniu postihnutého ramena. Okrem toho sa podáva pacient injekcie of heparín. Ak je možné trombózu vyriešiť, kumarínové deriváty sa podávajú po dobu šiestich mesiacov. Ak je trombóza závažná, vo väčšine prípadov sa vykonáva fibrinolýza s aktivátormi plazminogénu. Ak tento liečebný postup nemožno vykonať, chirurgický zákrok terapie je požadované. Jedná sa napríklad o odstránenie exotóz prvého rebra alebo cervikálneho rebra. Najdôležitejším terapeutickým cieľom pri Paget von Schroetterovom syndróme je vyhnúť sa posttrombotický syndróm a pľúcna embólia. Vo väčšine prípadov sa konzervatívna liečba používa iba vo výnimočných prípadoch. Teda táto metóda terapie nie je schopný pôsobiť proti posttrombotickému syndrómu. Fibrinolýza dosahuje podobné dobré účinky ako chirurgická tromektómia. Úspešnosť je teda asi 80 percent. Chirurgický zákrok sa používa, ak existujú kontraindikácie pre lýzu alebo phlegmasia coerulea dolens. Možné sú však aj kontraindikácie chirurgického zákroku. Patria sem trombóza spôsobená permanentným intravenóznym podaním implantáty ako sú kardiostimulátory, trombózy spôsobené kompresiou nádorov a celkovo oslabené zdravie postihnutého jedinca.
Výhľad a prognóza
Celkovo má Paget von Schroetterov syndróm relatívne dobrú prognózu. Pri vhodnej liečbe sa nádoba znovu otvorí v priebehu niekoľkých týždňov. Spolu s tým zvyčajne klesá tendencia k opuchu paže a niekedy veľmi silná bolesť, ktorá môže mať veľmi negatívny vplyv na pohodu pacienta, najmä v prvých dňoch choroby. Riziko pľúcna embólia je v porovnaní s noha a trombóza panvových žíl. Prognóza vždy vychádza z individuálnych symptómov a celkového stavu pacienta. Ošetrujúci lekár tiež berie do úvahy ochotu pacienta vykonať chirurgické zákroky. Medzi tieto postupy patrí odstránenie krk rebrá a nesú určité riziko komplikácií. Prognóza je napriek tomu relatívne dobrá. Očakávaná dĺžka života sa neznižuje, pokiaľ je trombóza liečiteľná. U vysokorizikových pacientov sa opakujú trombózy, ako je Paget von Schroetterov syndróm. Preto zatvorte lekársku pomoc monitoring je nevyhnutné. Lekár musí stanoviť dlhodobú prognózu z hľadiska počtu a závažnosti trombóz, ktoré sa u pacienta vyskytnú počas jeho života.
Prevencia
Nie je známa prevencia syndrómu Paget von Schroetter. V niektorých prípadoch však isté Opatrenia môže byť užitočné vyhnúť sa ťažkým prácam nad hlavou alebo konkrétnym športovým činnostiam.
Nasleduj
Pri syndróme Paget von Schroetter veľmi málo Opatrenia a možnosti priamej následnej starostlivosti sú vo väčšine prípadov k dispozícii postihnutým jednotlivcom. Postihnutí jedinci by však mali v ideálnom prípade navštíviť lekára včas, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je obvykle ďalší priebeh, aby postihnuté osoby mali v ideálnom prípade navštíviť lekára už pri prvých prejavoch a prejavoch ochorenia. Samošetrenie Paget-von-Schroetterovho syndrómu zvyčajne nemôže nastať. Pacienti sú často závislí od užívania rôznych liekov aj po počiatočnej liečbe. Pacienti by mali dbať na správne dávkovanie s pravidelným príjmom, aby sa príznaky ustavične a predovšetkým správne zmiernili. Rovnako aj pravidelné kontroly vnútorné orgány sú veľmi dôležité na sledovanie stavu a včasné zistenie poškodenia. Ďalej by pacienti trpiaci týmto ochorením mali dbať na zdravý životný štýl so zdravými strava na zmiernenie príznakov. V niektorých prípadoch syndróm znižuje očakávanú dĺžku života postihnutých, aj keď o tom nemožno všeobecne predpovedať.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pacienti trpiaci Paget-von-Schroetterovým syndrómom by sa mali všeobecne vyhýbať práci, ktorá si vyžaduje, aby rameno bolo nad hlava na dlhšiu dobu. Medzi činnosti, ktorým sa treba vyhnúť, patrí maľovanie stien, čistenie okien alebo rúbanie dreva. Športové aktivity by sa tiež mali prispôsobiť schopnostiam a potrebám tela. Postihnutí jedinci by sa mali vyhýbať športovaniu ako je hádzaná, basketbal, plávanie or tenis. Tieto činnosti zahŕňajú pohyb ruky vyššie cez rameno a môžu spôsobiť bolesť alebo opuch. Navyše nosenie batohu alebo tašky cez rameno nie je pre pacienta prospešné zdravie a je potrebné sa im vyhnúť. Vyššie uvedené činnosti môžu zhoršiť existujúce príznaky resp viesť k opakovanému výskytu nepriaznivých účinkov na zdravie. Každodenný život by sa mal reštrukturalizovať tak, aby sa pri vykonávaní každodenných úloh neustále dbalo na to, aby boli ruky a plecia vystavené iba malému namáhaniu. Pri prvých príznakoch nepravidelnosti alebo nepohodlia je potrebné si oddýchnuť. Okrem toho by sa malo zmeniť držanie tela, aby nedošlo k nepríjemným pocitom. Ak sa obvyklý výkon zníži alebo dôjde k pocitu mravčenia v ramene alebo paži, mali by sa vykonávané činnosti okamžite zastaviť.
