Klinický obraz primárneho hyperaldosteronizmu je tiež známy ako Connov syndróm. Vyznačuje sa zvýšenou hladinou hormónu aldosterón, ktorá sa zvyšuje krv Tlak.
Čo je primárny hyperaldosteronizmus?
Primárnym hyperaldosteronizmom je vo väčšine prípadov buď hyperplázia nadobličkovej kôry alebo adrenokortikálny adenóm. Výsledkom je zvýšená produkcia hormónu aldosterón. To zvyšuje krv tlaku, takže primárny hyperaldosteronizmus sa často prejavuje ako vysoký tlak, tj vysoký krvný tlak. Tento typ vysoký tlak sa nazýva sekundárny, pretože je spôsobený hormonálnou poruchou. Predtým sa predpokladalo, že primárny hyperaldosteronizmus bol základnou príčinou iba u menej ako jedného percenta všetkých pacientov s vysoký tlak. V dnešnej dobe však prevláda predpoklad, že stav je dokonca jednou z najbežnejších príčin hypertenzie. Napriek tomu sa zvyčajne rozpozná neskoro, a to vtedy, keď hypertenziu nemožno úspešne zvládnuť ani potom terapie s tromi a viac drogy. A znížil draslík úroveň v krv dá sa aj zmerať. Aj keď sa príznaky nelíšia od príznakov klasickej hypertenzie, pravdepodobnosť sekundárnych ochorení ako napr mŕtvica a infarkt myokardu je podstatne vyšší.
Príčiny
Príčinou primárneho hyperaldosteronizmu je zmena kôry nadobličiek. Táto zmena ovplyvňuje veľmi špecifickú zónu, a to zónu glomerulosa. V zone glomerulosa kôry nadobličiek, steroidný hormón aldosterón sa vyrába, čo spôsobuje pokles sodík vylučovanie a tým zvyšuje krvný tlak pretože voda sa zachováva spolu s sodík. Zároveň sa zvyšuje draslík vylučovanie. Pri normálnej funkcii kôry nadobličiek a žliaz vyššej úrovne krvný tlak je tak regulovaný a prispôsobený aktuálnym potrebám. Pri primárnom hyperaldosteronizme táto kontrolná slučka už nefunguje a kôra nadobličiek produkuje príliš veľa aldosterónu. To je dôvod, prečo vysoký krvný tlak vyskytuje. Vyššie uvedené zmeny môžu v zásade zahŕňať tri patologické stavy, a to buď bilaterálnu adrenokortikálnu hyperpláziu, adrenokortikálny adenóm produkujúci aldosterón alebo rodinnú zmenu kôry nadobličiek. V súčasnosti je 70 percent prípadov primárneho hyperaldosteronizmu spôsobených bilaterálnou adrenokortikálnou hyperpláziou a menej ako 30 percent adenómom. Iba v menej ako 1% prípadov je stav genetické.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Primárny hyperaldosteronizmus sa často stáva symptomatickým pri arteriálnej hypertenzii. hypokaliémie a metabolické alkalóza môžu byť tiež príznakmi ochorenia. Iba zriedka sa však prejavia všetky tieto tri príznaky naraz. Často sérum draslík je tiež v nízkom normálnom rozmedzí. Posun hladín draslíka vedie okrem iného k malátnosti, adynamii, zápchaa mierna forma cukrovka insipidus charakterizovaný zvýšeným močením a smädom. Dôvod je ten hypokaliémie ovplyvňuje aj regulačné obvody iných hormóny, čím ich rozladil. Metabolické alkalózatj. posun pH krvi do zásaditého rozsahu je tiež spôsobený zníženou hladinou draslíka. The nedostatok draslíka spôsobuje zvýšený prenos iónov draslíka z vnútra bunky do exteriéru bunky. K tomu dochádza výmenou s vodík ióny. oblička tiež vydáva vodík ióny, aby mohla znovu absorbovať viac draslíka. Celkovo teda nastáva pokles v vodík ióny vo vonkajšom priestore buniek. Výsledkom je, že metabolický stav sa stáva alkalotickým.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza je založená na klinickom obraze príznakov a na charakteristických hodnotách v krvi. Pri hypertenzii sekundárna hypertenzia, ako je primárna hyperkaliémia je pravdepodobné, najmä ak je pacient veľmi mladý, tj. ešte nepresiahol 30 rokov, alebo ak je u pacientov starších ako 55 rokov nástup hypertenzie veľmi náhly. Ak dôjde k náhlemu nástupu výrazného nárastu hypertenzie, je potrebné rátať aj so sekundárnou príčinou hypertenzie krvný tlak zatiaľ čo pacient preukázateľne pravidelne užíva lieky. Okrem toho pacientom s primárnym hyperaldosteronizmom často chýba fyziologický nočný pokles krvného tlaku, pretože hormonálna kontrola je narušená nadmernou produkciou aldosterónu. Možná sekundárna príčina hypertenzie by mala byť vždy vyšetrená, ak nedôjde k výraznému zlepšeniu ani po použití troch antihypertenzív. drogy. Na potvrdenie diagnózy sa odoberá krv. Vysoká hladina aldosterónu, znížená renín koncentrácie aktivity a zvýšenej aktivity aldosterónurenín kvocienty sú nápadné. hypokaliémie a metabolické alkalóza môžu byť tiež prítomné. Sodík je zvyčajne v rozmedzí vysokých normálov, pretože hypernatriémia sa vyhýba hormonálnou kontrareguláciou.
Komplikácie
Tri znaky hypertenzie, hypokaliémie a metabolická alkalóza sú zodpovedné za vysoké riziko komplikácií pri primárnom hyperaldosteronizme. Napríklad chronická hypertenzia (vysoký krvný tlak) spôsobuje dlhodobú škodu na kardiovaskulárny systém a môže viesť na aterosklerózu, angína pectoris a infarkt myokardu z dlhodobého hľadiska. Hypokaliémia vedie k svalovej slabosti, paralýze hladkého svalstva, srdcové arytmie až k ventrikulárna fibrilácia, a niekedy dokonca rýchle odbúranie priečne pruhovaného svalu (rabdomyolýza). Ochrnutie hladkého svalstva môže zablokovať životne dôležité funkcie tela. Napríklad črevo alebo mechúr svaly môžu byť paralyzované, čo vedie k paralýze močového mechúra s zadržiavanie moču alebo paralytická obštrukcia čriev. Rabdomyolýza vedie k silnej svalovej slabosti, svalom bolesť, nevoľnosť, zvracanie a horúčka v dôsledku rozpadu svalov. Vo veľmi závažných prípadoch môže dôjsť k rozsiahlemu rozpadu svalov v dôsledku ischémie. To predstavuje núdzový stav, ktorý si vyžaduje rýchlu lekársku pomoc. V metabolická alkalóza, PH krvi stúpa nad 7.43. Toto je tiež lekárska pohotovosť, ktorá sa prejaví ako kŕče tetánia, parestézie, poruchy vedomia a zmätenosť. Bez rýchleho stanovenia normálneho PH môže aj tu dôjsť k smrti. Ďalej je primárny hyperaldosteronizmus charakterizovaný príznakmi ako polydipsia (neutíchajúci smäd) a polyúria (vylučovanie veľkého množstva moču). Polyúria môže viesť na exsikózu (dehydratácia) organizmu aj napriek veľkému množstvu pitia.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Poruchy a zvláštnosti kardiovaskulárny systém by mal byť vždy objasnený lekárom. Ako príčina môžu byť vážne choroby, pri ktorých je potrebné konať. Vysoký krvný tlak, búšenie srdca, vnútorné teplo alebo pretrvávajúci nepokoj treba vyhľadať lekára. Prerušenia nočného spánku, zmena farby koža a hektické znaky správania naznačujú a zdravie poškodenie. Návšteva lekára je nevyhnutná, akonáhle sú ťažkosti pretrvávajúce alebo sa zväčšujú. Poruchy tráviaci trakt sa tiež považujú za neobvyklé. Ak zápcha alebo dôjde k pocitu tlaku v črevách, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak postihnutá osoba na základe sťažností odmietne príjem potravy, je potrebné vyhľadať lekára. Pocit tlaku v bruchu, bolesť alebo všeobecná nevoľnosť by mala byť predložená lekárovi. Lekár by mal dôkladnejšie preskúmať zmeny hmotnosti, pocit choroby, apatia alebo strata pohody. Náhly nárast pocitu smädu treba chápať ako varovný signál organizmu. Ak postihnutá osoba bez zjavného dôvodu skonzumuje podstatne viac tekutín ako obvykle, je potrebné toto pozorovanie prekonzultovať s lekárom. Zvýšená nutkanie na močenie je rovnako neobvyklé. Toto by sa malo tiež preskúmať. Poruchy metabolizmu alebo nepravidelnosti hormónu vyvážiť naznačujú chorobu. Ak zmeny nálady, sú zrejmé zmeny libida alebo abnormality správania, je potrebný lekár.
Liečba a terapia
Ak sa potvrdí podozrenie na primárny hyperaldosteronizmus, vykonajú sa potvrdzovacie testy. Jedným je test zaťaženia soľným roztokom a druhý test inhibície fludrokortizónu. V teste zaťaženia soľným roztokom je sekrécia aldosterónu zvýšená o správa of voda so sodíkom. U zdravých jedincov to znižuje sekréciu aldosterónu. Fludrokortizón účinkuje podobne ako aldosterón. Po podaní tiež znižuje hladinu aldosterónu u zdravých pacientov. U ľudí s primárnym hyperaldosteronizmom však zostáva zvýšená. Na konečné potvrdenie diagnózy sa na zistenie zväčšenej kôry nadobličiek používajú zobrazovacie postupy, ako je sonografia a počítačová tomografia. Terapeuticky liek spironolaktón sa podáva, ktorý pôsobí ako antagonista aldosterónu, a tým znižuje nadmerne vysokú hladinu aldosterónu v krvi. Ak sú prítomné adrenokortikálne adenómy, mali by sa chirurgicky odstrániť.
Prevencia
Účinná prevencia primárneho hyperaldosteronizmu nie je možná. Ak sa však vyskytnú typické príznaky ochorenia, mali by sa čo najskôr objasniť, aby sa zabránilo sekundárnemu poškodeniu.
Nasleduj
Pri primárnom hyperaldosteronizme závisí následné sledovanie od terapie s ktorým bol pacient liečený. Ak terapie spočíva v liečbe blokátormi aldosterónu, potom na sledovanie postačujú pravidelné následné návštevy lekára. To zahŕňa kontrolu, či je krvný tlak pacienta v normálnom rozmedzí a aká je tolerancia k predpísaným prípravkom. Ak pacient podstúpil minimálne invazívny chirurgický zákrok, kontrolné návštevy kontrolujú hojenie chirurgickej jazvy a zmeny krvného tlaku. Ak lekár určí, že sa pacientovi bez liečby výrazne znížil krvný tlak, nie je potrebné ďalšie pridávanie liekov. Výskyt nových hyperlezií je pomerne nízky, takže pacient môže viesť normálny život. Ak však nadobličky musel byť v priebehu liečby úplne odstránený, pacient bude možno musieť celý život brať lieky. The drogy nie sú určené na to, aby toľko ovplyvňovali krvný tlak. Namiesto toho pacient dostáva Kortizol prípravky na normalizáciu jeho hladiny hormónov. Počas následného vyšetrenia sa dá zistiť, či sa vytvorili nové vredy, aby sa dali včas odstrániť. Takéto recidívy sú veľmi zriedkavé, takže väčšina pacientov môže po adrenalektómii žiť takmer normálne.
Čo môžete urobiť sami
U pacientov s touto diagnózou je najskôr potrebné určiť, či má chirurgický zákrok zmysel. Je možné, že hladiny aldosterónu sa normalizujú raz nadobličky z ktorej choroba vznikla. Ak má primárny hyperaldosteronizmus inú príčinu, obvykle sa lieči liekmi. Pacienti by mali byť opatrní, aby pravidelne užívali predpísané lieky podľa pokynov ošetrujúceho lekára, inak by nemuseli mať požadovaný účinok. U pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom, komerčne dostupných Inhibítory ACE nefungujú, takže iné lieky proti bolesti sú pre ne uvedené. V takom prípade lekári odporúčajú, ktoré lieky môžu pôsobiť napriek zvýšenej hladine aldosterónu bolesť sú vhodné. V závislosti na tom, ako dlho trvalo stanovenie diagnózy, pacient už mohol utrpieť poškodenie dlhodobým zvýšeným krvným tlakom alebo inými príznakmi ochorenia. Tieto škody je možné vyrovnať zdôraznením zdravého životného štýlu. Patrí sem aj udržanie normálnej hmotnosti pacienta fajčenie a piť veľmi málo alkohol. Zdravý strava Odporúča sa tiež veľa čerstvého ovocia, zeleniny, morských rýb a chudého mäsa. Je tiež dôležité pravidelne cvičiť na čerstvom vzduchu, práve kvôli trvalej normalizácii krvného tlaku.
