Imunodeficiencia: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Patogenéza imunodeficiencie (imunitná nedostatočnosť) je zložitá a závisí od typu imunitný systém dysfunkcia. Ak je väčšina imunitných buniek (napr. lymfocyty) sú ovplyvnené (tj. bunková obrana), stav sa nazýva bunkový imunodeficiencie. Vtipný imunodeficiencie je prítomný, keď protilátky a iné obranné imunoglobulíny (tj. humorálna obrana). Vo väčšine prípadov sú ovplyvnené oba systémy. Príčinou imunodeficiencie je vrodená imunodeficiencia (primárna imunodeficiencia, PID) alebo získaná imunodeficiencia. Ďalšou príčinou imunodeficiencie je starnutie imunity, ktoré je príčinou alebo následkom fyziologického starnutia organizmu imunitný systém. Imunitná starnutie ovplyvňuje vrodený aj získaný imunitný systém. Typické zmeny v starnúcom imunitnom systéme sú tieto:

Typ bunky Definícia Zmena
B bunky = B lymfocyty; jediné bunky schopné produkovať protilátky. Spolu s T lymfocyty, Se tvoriť kritická zložka adaptívneho imunitný systém.
  • B-bunková lymfopoéza (tvorba a dozrievanie lymfocytov) ↓
  • Syntéza imunoglobulínov ↓
  • Protilátky so zníženou afinitou
T bunky Bunková skupina lymfocytov (podskupina leukocyty/ biely krv bunky)); „T“ v T bunke znamená brzlík, kde dochádza k ich diferenciácii.
  • Lymfopoéza T-buniek ↓
  • Proliferatívna kapacita ↓
  • Slabšia reakcia používateľa Pamäť T bunky (subpopulácia T-lymfocyty) na antigény.
makrofágy monocyty (podmnožina leukocyty/ biely krv bunky)) získané do tkanív na diferenciáciu na makrofágy (fagocyty); vo všetkých orgánoch sú navyše rezidentné makrofágy.
  • Fagocytotická aktivita ↓
  • Narušená expresia a funkcia receptora podobného Toll.
Dendritické bunky Bunky imunitného systému, ktoré sa vyvíjajú buď z monocyty alebo z prekurzorov B a T buniek, v závislosti od typu.
  • Počet článkov ↓
  • Schopnosť tvorby interleukínu-12 ↓
Prirodzené zabíjačské bunky (NK bunky; angl. Natural zabíjačské bunky). Lymfocyty s cytotoxickou aktivitou, ktoré majú schopnosť indukovať apoptózu (programovanú bunkovú smrť) v určitých cieľových bunkách. NK bunky v krv sú definované ako CD3-CD56 +.
  • Cytotoxická aktivita ↓
  • Tvorba cytokínov ↓

Etiológia (príčiny)

Biografické príčiny

  • Primárne imunodeficiencie (PID).
    • Poruchy série B-buniek ako napr.
      • Dysimmunoglobulinémie
      • Vrodená agamaglobulinémia spojená so sexom.
      • Selektívny nedostatok IgA
      • Prechodná hypogamaglobulinémia u dojčiat / batoliat.
    • Poruchy série T-buniek ako napr.
      • Chronická mukokutánna kandidóza (plesňové ochorenie).
      • Di-Georgeov syndróm - vrodená delécia v oblasti q11 chromozómu 22, sporadický výskyt; opakujúce sa infekcie, tetanické kŕče, vrodené srdce chyby alebo malformácie krvi plavidlá.
      • Nezelofov syndróm - autozomálne recesívne dedičstvo; všeobecná náchylnosť na infekcie.
    • Kombinované defekty T- a B-buniek ako napr.
      • Agamaglobulinémia (švajčiarskeho typu).
      • Epizodická lymfopénia s lymfocytotoxínom.
      • Imunitná nedostatočnosť s neprimeraným nanizmus.
      • Louis bar syndróm (synonymá: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boderov-Sedgwickov syndróm) - autozomálne recesívne dedičstvo; prvé príznaky okolo druhého až tretieho roku života; cerebelárna ataxia (nerovnosť chôdze a postoja) s cerebelárna atrofia (strata látky); Teleangiektázia (dilatácia malých tepien) hlavne na tvári a spojivka oka na; Defekt T-buniek a spojený so zníženou imunokompetenciou; hypersalivácia (slinenie) a hypogonadizmus (gonadálna hypofunkcia).
      • Retikulárna dysgenéza
      • Ochorenia s premenlivou imunodeficienciou (nezaraditeľné).
      • Wiskott-Aldrichov syndróm - X-viazaná recesívna dedičná porucha s nedostatkom (slabosťou) zrážania krvi a imunitným systémom; triáda príznakov: ekzém (kožná vyrážka), trombocytopénia (nedostatok krvných doštičiek) a opakujúce sa infekcie
    • Poruchy fagocytózy - forma nešpecifickej obrany proti infekcii - ako napr.
      • Chedak-Higaski syndróm - autozomálne recesívne dedičstvo; charakteristiky zahŕňajú okulokutánny albinizmus (znížená pigmentácia), striebristé blond vlasy, hepatosplenomegália (zväčšenie pečene a sleziny), gangliová hypertrofia a opakujúce sa hnisavé infekcie kože a dýchacích ciest
      • Jobov syndróm - autozomálne dominantné dedičstvo; charakteristické sú koža abscesy, opakujúce sa infekcie na tvári v tvári, horné dýchacie cesty a pneumónia; už v detstva ako aj detská ekzematoidná dermatitída (zápalová koža reakcia).
      • Syndróm lenivých leukocytov - nejasné dedičstvo; opakujúce sa infekcie.
      • Porucha myeloperoxidázy
      • Progresívna septická granulomatóza
    • Poruchy komplementu - systém komplementu = špeciálny imunitný obranný systém.
      • Chyby C1 - C9
    • Ťažká kombinovaná imunodeficiencia (SCID) - skupina genetické choroby (autozomálne alebo X-viazané recesívne genetické defekty) charakterizované úplnou absenciou imunitnej obrany (inhibícia vývoja T-lymfocyty a príp. Absencia B-lymfocytov a NK-lymfocytov); neliečené, najviac postihnuté osoby zomierajú v dojčenskom veku; prevalencia (frekvencia ochorenia) asi 1: 70,000 XNUMX.
    • Iné genetické choroby
      • Kosáčikovitá bunka anémia (med .: drepanocytóza; tiež kosáčiková bunka anémia, kosáčiková anémia) - genetická porucha s ovplyvnením autozomálne recesívneho dedičstva erytrocyty (červené krvinky); patrí do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobín; tvorba nepravidelného hemoglobínu nazývaného kosáčikový hemoglobín, HbS).
      • Trizómia 21 (Downov syndróm; spôsob dedičnosti: väčšinou sporadický) - špeciálna genómová mutácia u ľudí, pri ktorej je celý 21. chromozóm alebo jeho časti prítomný v troch vyhotoveniach (trizómia). Okrem fyzických vlastností považovaných za typické pre tento syndróm sú zvyčajne narušené kognitívne schopnosti postihnutej osoby; okrem toho existuje zvýšené riziko leukémie.
  • Pôrod cisárskym rezom (cisársky rez; zvýšenie rizika imunodeficiencie 46%).
  • Vek - zvyšujúci sa vek (= senilná imunodeficiencia; imunosenescencia); od 50 rokov sa imunita T-buniek znižuje.
  • Sociálno-ekonomické faktory - chudoba

Príčiny správania

  • Výživa
    • Podvýživa
    • Nedostatok mikroživín (životne dôležité látky) - pozri Prevencia mikroživinami.
  • Spotreba stimulantov
    • Alkohol
    • Tabak (fajčenie)
  • Fyzická aktivita
    • Konkurenčné športy
    • Vysoké pracovné zaťaženie (napr. Ťažká práca).
    • Práca na smeny
  • Psychosociálna situácia
    • šikanovania
    • Vážne škrty v živote
    • Duševné konflikty
    • Sociálna izolácia
    • Stres
  • Spánková deprivácia
  • Nadváha (BMI ≥ 25; obezita) (produkcia NK buniek ↓)
  • podváha (BMI <18.5)

Príčiny spojené s chorobami

Základné choroby

  • Asplenia - absencia slezina; vrodené alebo získané splenektómiou (odstránenie sleziny).
  • Malignita - napr. Leukémia (rakovina krvi; chronická lymfocytová leukémia), lymfóm (zhubný novotvar pochádzajúci z lymfatického systému); malignita nie je v remisii (pokles)
  • sarkoidóza - zápalové systémové ochorenie postihujúce hlavne koža, pľúca a lymfa uzly.
  • Kosáčikovitá bunka anémia (med .: Drepanocytóza; tiež kosáčikovitá anémia, kosáčiková anémia) - genetické ochorenie s autozomálne recesívnou dedičnosťou, ktoré ovplyvňuje erytrocyty (červené krvinky); patrí do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobín; tvorba nepravidelného hemoglobínu, takzvaného kosáčikovitého hemoglobínu, HbS).

Vrodené chyby, deformácie a chromozomálne abnormality (Q00 - Q99).

  • Alkoholová embryopatia

Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).

  • Cukrovka mellitus (cukrovka).
  • Podvýživa
  • Podvýživa

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

  • Infekčné choroby všetkého druhu, najmä infekcie vírusom
    • Vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV).
    • Vírus Epstein-Barrovej (EBV)
    • Cytomegalovírus (CMV)
    • osýpky

Pečeň, žlčník a žlč kanály - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Chronické ochorenie pečene

Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99)

  • Nespavosť (poruchy spánku)
  • Skleróza multiplex (SM) s exacerbáciou (zhoršením; opätovným výskytom choroby) bez liečby

ústa, pažerák (potravinová trubica), žalúdoka črevá (K00-K67; K90-K93).

  • Syndrómy straty bielkovín (syndrómy straty bielkovín) ako napr.
    • Enteropatia so stratou bielkovín
    • Črevná - súvisiaca s gastrointestinálnym traktom - lymfagiektázia.

Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00 - M99).

  • reumatoidná artritída
  • systémová lupus erythematosus (SLE) - autoimunitné ochorenie s tvorbou autoprotilátky hlavne proti antigénom bunkových jadier (tzv. antinukleárne protilátky = ANA), prípadne tiež proti krvným bunkám a iným telesným tkanivám.

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).

  • Aplastická anémia - forma anémie (anémia) charakterizovaná pancytopéniou (synonymum: tricytopénia; redukcia všetkých troch radov buniek v krvi; ochorenie kmeňových buniek) a sprievodná hypoplázia (funkčné poškodenie) kostná dreň.
  • Choroby nádorov všetkých druhov, najmä lymfatického a krvotvorného systému.

Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - reprodukčné orgány) (N00 - N99).

  • Chronické ochorenie obličiek
  • Nefrotický syndróm - súhrnný výraz pre príznaky, ktoré sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach glomerulu (obličkových teliesok); príznaky sú proteinúria (zvýšené vylučovanie bielkovín močom) so stratou bielkovín viac ako 1 g / m² / povrch tela / deň; hypoproteinémia, periférny edém spôsobený hypalbuminémiou <2.5 g / dl v sére, hyperlipoproteinémia (porucha metabolizmu lipidov).
  • Syndrómy straty bielkovín (syndrómy straty bielkovín) ako napr.
    • Glomerulopatie - patologické zmeny ovplyvňujúce obličkové telieska.
    • Tubulopatie - patologické zmeny ovplyvňujúce obličkové tubuly.

Zranenia, otravy a iné následky z vonkajších príčin (S00-T98).

  • Burns

Lieky

Znečistenie životného prostredia - intoxikácie (otravy).

  • Vystavenie ionizujúcemu žiareniu
  • Hluk
  • Radiačný syndróm - komplex príznakov, ktoré sa môžu vyskytnúť po terapie/ vystavenie ionizujúcemu žiareniu.

ďalej