Pečeňová nedostatočnosť - príčiny a terapia

Definícia

Pečeň nedostatočnosť je obmedzenie metabolických funkcií pečene. Pečeň nedostatočnosť je teda prakticky výsledkom resp stav mnohých chorôb alebo poškodení orgánov, ktoré môžu narušiť metabolickú funkciu organizmu pečeň. Z tohto hľadiska je ťažké striktne oddeliť zlyhanie pečene zo zlyhania pečene. Zlyhanie pečene predstavuje maximálny prejav, a teda najprísnejší stav of zlyhanie pečene. Zlyhanie pečene sa veľmi často vyskytuje v súvislosti s chronickými ochoreniami pečene, ako je napríklad alkoholická cirhóza pečene alebo chronické vírusové ochorenie zápal pečene, ale môže to byť aj prejav akútneho alebo toxického poškodenia pečene.

Príčiny

Štrukturálne poškodenie hepatocytov (bunky pečene) alebo narušené krv cirkulácia v pečeni vedie k zlyhaniu pečene. Príčiny môžu byť úplne odlišné. Najbežnejšou príčinou chronického poškodenia pečene v Nemecku je zneužívanie alkoholu.

Chronická konzumácia alkoholu vedie k alkoholu cirhóza pečene prostredníctvom rôznych medzistupňov. V tomto štádiu je poškodenie pečene nevratné a má za následok zlyhanie pečene, ktoré sa nedá zvrátiť. Okrem alkoholicky toxického poškodenia pečene aj poškodenia pečene spôsobené vírusmi zápal pečene tiež treba spomenúť.

Hlavne zápal pečene vírusy B, C a D vedú k chronickej alebo akútnej vírusovej hepatitíde rôznymi prenosovými cestami, ktoré môžu byť sprevádzané miernym až závažným zlyhaním pečene. V najhoršom prípade môže vírusová hepatitída viesť aj k cirhóze pečene s nezvratným zlyhaním pečene. Ďalšími príčinami zlyhania pečene sú ďalšie zápalové ochorenia, ako je PBC (primárne lacná cirhóza), PSC (primárne sklerotizujúca cirhóza), autoimunitná hepatitída a parazitárne choroby (leishmanióza, bilharzia, malárie).

Z toxických príčin je nealkoholické mastná pečeň choroby a rôzne toxíny, ako napríklad jed huby hľuzovitých listov, ale aj lieky ako napr metotrexát, amiodarón a paracetamol treba spomenúť. Príčinou zlyhania pečene môže byť tiež celý rad rôznych metabolických chorôb, ktoré sa pravidelne spájajú so zlyhaním pečene, ak nie sú liečené, niekedy dokonca liečené. V neposlednom rade sú to choroby cievneho systému, ako napríklad Cirhóza Cardiaque, Budd-Chiariho syndróm a Oslerova choroba môžu byť spomenuté ako príčiny zlyhania pečene.

  • Wilsonova choroba (choroba ukladania medi)
  • Hemochromatóza (ochorenie ukladania železa)
  • Nedostatok alfa-1-antitrypsínu
  • Choroby ukladania glykogénu a
  • cystická fibróza. Tento klinický obraz je však veľmi zriedkavý.

Zlyhanie pečene vedie k nešpecifickým príznakom, ako je únava alebo zvršok bolesť brucha. Rozptýlené svrbenie a žltačka (kožný a sklerálny ikterus).

Príčina svrbenia ešte nie je úplne objasnená. Ukladanie metabolických produktov z bilirubín (produkt rozpadu krv) v koži a sklére spôsobuje žltnutie. Pri základnej cirhóze pečene sú typické príznaky kože pečene, ako je palmárny a plantárny erytém (vyrážky na dlani alebo na zadnej strane ruky), pavúk naevi (jemné vaskulárne kresby) alebo caput medusae (rozšírenie žíl v oblasti pupka).

Tieto pečeňové príznaky však nie sú pre zlyhanie pečene povinné. Pečeňová nedostatočnosť vedie k obmedzeniu dôležitých metabolických funkcií pečene. Vedie k poruche zrážania v zmysle zvýšenej tendencie ku krvácaniu, pretože v pečeni sa vytvára menej faktorov zrážania.

Okrem toho existuje bielkovina nedostatok, ktorý vedie k edému a ascitu. Ďalej zvýšený tlak (portálna hypertenzia) v pečeni žila (portálna žila) môže viesť k tvorbe pažerákových varixov (rozšírenie žíl v pažeráku) a niekedy k život ohrozujúcemu krvácaniu až k nedostatku objemu. šok. Takáto portálna hypertenzia vyplýva napríklad z cirhóza pečene ktorá existuje už roky.

Okrem toho nedostatočnosť pečene vedie k disproporcii testosterón na estrogén, takže u mužov gynekomastia (feminizácia) a strata sekundárneho vlasy v zmysle plešatého brucha a truhla môže nastať. Tieto zmeny sú dôsledkom zníženia hormonálnych účinkov testosterón. U žien vedie táto nerovnováha k amenoree (absencia menštruácie).

Porušením libida a potencie sú postihnuté obe pohlavia. Pri zlyhaní pečene pečeň už neplní dôležité úlohy, ako je napríklad detoxikácia amoniaku, takže tento metabolický produkt sa čoraz viac ukladá v tele. V súvislosti s hepatálnou encefalopatiou to môže viesť k poruchám vedomia až po pečeň kóma. To vedie k rôznym obmedzeniam vedomia, traseniu rúk (tremor) a v najhoršom prípade na kóma. Ďalšou komplikáciou zlyhania pečene je hepatorenálny syndróm, ktorý vedie k akútne zlyhanie obličiek so znížením vylučovania moču. Mechanizmus zodpovedný za jeho vývoj ešte nie je úplne pochopený.