In mikroskopická polyangiitída, krv plavidlá sa zapália autoimunologickými procesmi. Príčina zatiaľ nie je známa, špekuluje sa však s imunologickým nesprávnym programovaním po infekcii. Prognóza pre neliečených pacientov je nepriaznivá, avšak pacienti liečení liekom nemusia mať nevyhnutne nepriaznivý priebeh.
Čo je mikroskopická polyangiitída?
Mikroskopická polyangitída zodpovedá polyarteritis nodosa, tiež známej ako Kussmaulova choroba. The stav je zaradený pod vaskulitída skupina chorôb a zodpovedá teda zápal z krv plavidlá ktorá je autoimunologicky spôsobená. Prejav je klasifikovaný ako ANCA-negatívny vaskulitída stredných plavidlá. Zápal menších a stredne veľkých artérií s perleťovým usporiadaním ich zápalových uzlíkov postihuje hlavne lýtka, predlaktia a vnútorné orgány. Zápaly sú vyvolané nesprávnym rozpoznaním tela imunitný systém. Mikroskopická polyangiitída je extrémne zriedkavé ochorenie. Medzi miliónom ľudí sa prevalencia odhaduje na asi tri nové prípady ročne. U mužov sa choroba rozvinie o niečo častejšie ako u ženského pohlavia. Na mnohých miestach je dokonca hovoriť prevalencie u mužov, ktorá je asi dvakrát vyššia. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v strednom veku.
Príčiny
Mikroskopická polyangiitída je autoimunitné ochorenie. Telo imunitný systém produkuje protilátky proti telesným tkanivám, spôsobujúci zápal. K dnešnému dňu príčiny autoimunitné ochorenia nie sú dobre pochopené. Špekulatívne nejaké sú hovoriť nesprávneho programovania imunitný systém v súvislosti s predchádzajúcimi infekciami. Príčiny primárnej mikroskopickej polyangiitídy tiež neboli definitívne stanovené. Asi v tretine všetkých prípadov je však ochorenie spojené s chronickým zápal pečene C genotypu 2 alebo hepatitída B. V týchto prípadoch sa polyangiitída považuje za následok nefunkčného imunitného systému. V týchto prípadoch sa polyangiitída považuje za sekundárnu a je iba príznakom zápal pečene, pravdepodobne spôsobená nadmernou reakciou imunitného systému na infekcie. Infekcie môžu tiež hrať úlohu v primárnej ideopatickej forme ochorenia. Toto spojenie však nie je potvrdené. Jedinou istotou zatiaľ je, že imunologické zápaly vedú k príznakom nekróza stien ciev a sú spojené s infiltráciou neutrofilné granulocyty. nekróza vedie k vazokonstrikcii s trombóza alebo infarkt ciest koncového prúdu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s mikroskopickou polyangiitídou trpia nešpecifickými príznakmi ako napr horúčka, sval bolesť, nepohodlie v kĺboch a nočné potenie alebo chudnutie. Asi 80 percent všetkých postihnutých je postihnutých neuropatiou, ktorá postihuje primárne zmiešané nervy nad určitú veľkosť. Niekedy centrálna nervový systém je zahrnuté. V takom prípade sa vyskytnú poruchy videnia, sekundárne príznaky ako mŕtvica alebo epileptické záchvaty. Pretože tam je často symptomatická vysoký tlak, tieto príznaky sa považujú za ich sekundárne následky. V tráviaci traktsa choroba môže prejaviť ako kolická bolesť brucha alebo črevné infarkty a krvácanie. V obličkách možno pozorovať mikroaneuryzmy ciev. Okrem toho srdcové príznaky ako napr angína môže byť prítomný pectoris alebo infarkt myokardu. Polyangiitída sa môže prejaviť aj na koža, najmä v liveso racemosa alebo subkutánnych aneuryzmách. Laboratórna analýza odhalila zvýšené hodnoty CRP a sedimentácie erytrocytov. Vyvíja sa leukocytóza.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza mikroskopickej polyangiitídy sa stanovuje podľa kritérií ACR a vyžaduje najmenej tri z celkovo desiatich charakteristických kritérií. Okrem straty hmotnosti viac ako štyri kilogramy sú charakteristickými kritériami aj liveso reticularis, bolesť semenníkov, svalová slabosť a svalová bolesťa mono- alebo polyneuropatie, vysoký tlaka zvýšenie séra kreatinínu or močovina. To isté platí pre zistiteľné zápal pečene B alebo hepatitída C, angiografické abnormality alebo zodpovedajúce nálezy z tepien biopsia. Mikroskopická polyangiitída by sa mala odlišovať od ostatných vaskulitídy a systémové lupus erythematosus. Neošetrené sú prognózy mimoriadne nepriaznivé. Miera päťročného prežitia je u neliečených pacientov menej ako 20 percent. Najčastejšie smrť nastáva z a srdce útok alebo mŕtvica. U liečených pacientov sa päťročná miera prežitia zvyšuje na 80 percent.
Komplikácie
Pri tejto chorobe sa zvyčajne vyskytujú rôzne príznaky, ktoré však v každom prípade významne znižujú kvalitu života postihnutých. Týmto trpia predovšetkým pacienti horúčka a ďalej tiež z bolesť na kĺby alebo na svaloch. Tiež nie je nezvyčajné, že sa v noci vyskytuje potenie, ktoré môže narušiť spánok. Výsledkom toho je často depresia alebo podráždenosť postihnutej osoby. Pacienti ďalej tiež trpia paralýzou alebo rôznymi poruchami citlivosti, ktoré sa môžu vyskytnúť na celom tele. Poruchy videnia alebo poruchy sluchu môžu tiež obmedziť a skomplikovať každodenný život pacienta. Ďalej, bolesť brucha alebo sa vyskytujú epileptické záchvaty. Spravidla sú spojené s ťažkými bolesť. V najhoršom prípade pacienti trpia a srdce zaútočiť a umrieť na to. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby je všeobecne chorobou výrazne znížená. Tiež nie je nezvyčajné, že sa bolesť objaví v semenníky. Liečba tejto choroby sa uskutočňuje pomocou liekov. Priebeh ochorenia je spravidla pozitívny. Liečba v tomto prípade nie je obmedzená osobitnými komplikáciami.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ľudia trpiaci príznakmi ako napr horúčka, všeobecný pocit malátnosti, bolesti svalov alebo poruchy sluchu kĺby by mal navštíviť lekára. Nežiaduce chudnutieby mali byť vyšetrené a liečené nočné potenie a poruchy spánku. Ak dôjde k poruche videnia, zvýšenému riziku úrazu a zvýšenému riziku úrazu, je potrebný lekár. Ak existuje bolesť brucha, nezrovnalosť tráviaci trakt, alebo kŕče v hornej časti brucha, je nutná návšteva lekára. Kolika je zvláštnym varovným signálom organizmu. Čo najskôr by ich mal objasniť lekár. V individuálnych prípadoch by mal byť pohotovostný lekár upozornený, aby bolo možné okamžite poskytnúť pohotovostnú lekársku starostlivosť. Poruchy srdcovej činnosti a srdcového rytmu sú dôvodom na obavy. Keďže v závažných prípadoch a srdce útok je na spadnutie, treba navštíviť lekára. Srdcové palpitácie, zvýšené krv tlak, návaly horúčavy alebo vnútorný nepokoj by mal objasniť lekár. Ak je v truhla, silný pocit choroby alebo ťažkosti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa existujúci pocit bolesti rozšíri cez truhla ďalej do chrbta alebo čeľuste je nevyhnutná konzultácia s lekárom. Ak existujú abnormality vo vzhľade koža, vhodná je aj návšteva lekára.
Liečba a terapia
Polyangiitída je nevyliečiteľné ochorenie. Pretože príčina nie je známa podrobne, nemôže ísť o príčinnú súvislosť terapie, iba symptomatická terapia. Vo väčšine prípadov symptomatické terapie zodpovedá predovšetkým konzervatívnej medikamentóznej liečbe kortikosteroidmi alebo cyklofosfamid a azatioprin. Ak je prítomná hepatitída, môže liečba tejto infekcie interaktívne zlepšiť príznaky polyangiitídy. Úspešnosť liečby vždy závisí od závažnosti polyangiitídy v každom jednotlivom prípade. Vo väčšine prípadov sa pacientom priradí konkrétna úroveň závažnosti pomocou päťfaktorového skóre. Mierna forma zodpovedá skóre nula. Na tomto stupni glukokortikoidy zlepšiť príznaky v polovici prípadov. Avšak takmer polovica pacientov s remisiou trpí relapsom. Po takomto relapse musí nasledovať správa imunosupresíva. Dostávajú sa aj pacienti v závažnejších stupňoch imunosupresíva ako je cyklofosfamid a azatioprin. glukokortikoidy vo vysokejdávka terapie trvanie niekoľkých týždňov je tiež bežným liečebným krokom pre pacientov s ťažšími formami. Na zníženie symptomatických vysoký tlak a teda úmrtnosť na infarkt myokardu resp mŕtvica, Inhibítory ACE sú podávané.
Výhľad a prognóza
Približne u štyroch z jedného milióna ľudí sa každý rok objaví mikroskopická polyangiitída. Jedným z dôvodov tohto nízkeho počtu je skutočnosť, že doterajší stav vedeckého výskumu bol neprimeraný. Faktom však je, že ide o nevyliečiteľné ochorenie. Terapia sa zameriava výlučne na príznaky, nie na príčiny. Lekári priraďujú pacientom skóre. Nižšie skóre umožňuje priaznivejšiu prognózu ako vyššie skóre závažnosti. Kvalita života a priemerná dĺžka života sa v posledných rokoch v zásade zlepšili. Jedným z problémov mikroskopickej polyangiitídy je vývoj neoplaziem. Po dvoch rokoch od prijatia liečby sa tieto vyskytujú u dobrej tretiny pacientov. Tieto recidívy je možné zistiť iba skoro monitoring. Na druhej strane, väčšina pacientov môže pri vhodných terapeutických prístupoch zostať bez príznakov po celé roky. Päť rokov po diagnostikovaní je v priemere 80 percent všetkých liečených pacientov stále nažive. Ak sa naopak liečba neuskutoční, riziko úmrtia sa výrazne zvyšuje. Iba jeden z piatich je stále nažive päť rokov po objavení sa mikroskopickej polyangiitídy.
Prevencia
Mikroskopickej polyangiitíde sa zatiaľ nedá zabrániť, pretože konečné príčiny zostávajú nejasné.
Následná starostlivosť
Pretože liečba mikroskopickej polyangiitídy je zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa zameriava na spoľahlivé zvládnutie choroby. Postihnutí jedinci by sa mali napriek nepriazni osudu pokúsiť vybudovať pozitívny prístup. Pritom relaxácie cvičenia a rozjímanie môže pomôcť upokojiť a zamerať myseľ. Mikroskopická polyangiitída je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré môže priniesť značné komplikácie. Následná starostlivosť veľmi závisí od individuálnej závažnosti ochorenia, takže príznaky možno zmierniť, ale nie natrvalo kontrolovať. Zdravý životný štýl s dostatkom spánku a pohybu na čerstvom vzduchu posilňuje imunitný systém a môže zvyšovať pohodu. Akútne príznaky, ktoré sa vyskytujú opakovane a náhle, by mali byť okamžite odstránené ošetrujúcim lekárom.
Čo môžete urobiť sami
Mikroskopická polyangiitída nemá dodnes žiadny liek. Liečba sa zameriava na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života postihnutého. Postihnutý ich môže podporiť Opatrenia prispôsobením svojho životného štýlu stav. To sa dá dosiahnuť napríklad zmenou strava. V zásade zdravé a vyvážené strava s dostatkom sacharidy sa odporúča pri mikroskopickej polyangiitíde. Navyše, stimulanty ako alkohol, kofeín a nikotín je potrebné sa vyhnúť. Postihnutí jedinci by mali konzumovať dostatok tekutín na potlačenie krvácania, vysoký krvný tlak a ďalšie typické príznaky choroby. Indikovaná je aj liečivá terapia. To môže byť podporené pacientom vedením denníka o akýchkoľvek vedľajších účinkoch a interakcie. Pomocou týchto poznámok môže zodpovedný lekár optimálne upraviť liečbu podľa individuálnych príznakov a stavu pacienta. Ak sa vyskytnú poruchy videnia alebo epileptické záchvaty, musí sa vyhľadať špecialista. Pacient navyše potrebuje podporu v každodennom živote, pretože často akútne príznaky zvyšujú riziko nehôd a pádov. V prípadoch závažnej polyangiitídy môže byť za určitých okolností privolaný aj psychoterapeut.
