Mikroskopická polyangiitída

Mikroskopická polyangiitída (MPA) (synonymá: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskopická polyangiitída) je nekrotizujúca (umierajúca tkanivo) vaskulitída (vaskulárny zápal) malých („mikroskopických“) krv plavidlá, hoci postihnuté môžu byť aj väčšie cievy. Zápal krv plavidlá sa spúšťa imunoreaktívne.

Mikroskopická polyangiitída patrí do skupiny spojenej s ANCA vaskulitídy (AAV). ANCA znamená anti-neutrofilnú cytoplazmatickú protilátky. Spojené s ANCA vaskulitídy sú systémové ochorenia, tj. môžu postihnúť takmer všetky orgánové systémy. Mikroskopická polyangiitída úzko súvisí s granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegenerova granulomatóza). Hlavným rozlišovacím kritériom je granulóm (uzlík mikroskopická polyangiitída. Príznaky ochorenia obličiek a pľúc sú typické pre mikroskopickú polyangiitídu.

Toto ochorenie je veľmi zriedkavé.

Výskyt (frekvencia nových prípadov) mikroskopickej polyangiitídy je približne 4 prípady na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvateľov ročne.

Priebeh a prognóza: Využitie imunosupresíva terapie v posledných rokoch významne zlepšila očakávanú dĺžku života postihnutých osôb. S glukokortikoidy a cyklofosfamid, je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu (vymiznutie príznakov ochorenia) v 90% prípadov. Rekurencie sú časté, preto je potrebné pacientov starostlivo sledovať. Rizikové faktory na relaps patrí skoré vysadenie glukokortikoidu terapie a nižšia celková cyklofosfamid dávka/trvanie terapie.