lipoprotein lipáza (LPL) patrí k lipázam a hrá rozhodujúcu úlohu v metabolizme lipidov. Je zodpovedný za rozdelenie triglyceridy v chylomikrónoch a veľmi nízky hustota lipoproteínov (VLDL) do mastné kyseliny a monoacylglycerol. Prepustený mastné kyseliny sa používajú na výrobu energie alebo na tvorbu telesného tuku.
Čo je lipoproteínová lipáza?
lipoprotein lipáza (LPL) je enzým, ktorý patrí k lipázam. Lipázy sú zodpovedné za štiepenie triglyceridy (triacylglyceroly) do mastné kyseliny a glycerol. triglyceridy predstavujú estery trojitého alkohol glycerol s tromi tučnými kyseliny každý. Sú známe ako tuky alebo mastné oleje. Tuky obsiahnuté v potrave sa prijímajú s jedlom a najskôr sa štiepia v čreve extracelulárnymi lipázami z pankreasu. Niektoré triglyceridy však v dôsledku toho vstupujú do krvi cez sérum vstrebávanie v tenké črevo, kde sú viazané na lipoproteíny, ktoré zaručujú ich prenosnosť v krv. Lipoproteín lipáza je teraz enzým, ktorý štiepi triglyceridy viazané na lipoproteíny na mastné kyseliny a monoacylglycerol. Pozostáva zo 448 aminokyseliny a na svojej funkcii závisí od koenzýmu apolipoproteínu C2. Lipoproteínová lipáza predstavuje a voda-rozpustný enzým, ktorý sa viaže na endotelové bunky krv plavidlá prostredníctvom určitých glykoproteínov (proteoglykány). Vyrába sa v pečeň. Enzým katalyzuje hydrolýzu triglyceridov na dve mastné kyseliny molekuly a každá jedna molekula monoacylglycerolu. The apolipoproteíny sú dopravcom molekuly triglycerolov a sprostredkúvajú ich prenosnosť vo vodnom prostredí. Apolipoproteín C2 tiež pôsobí ako receptor pre lipoproteín lipázu a aktivuje hydrolýzu triglyceridov.
Funkcia, efekty a úlohy
Funkciou lipoproteín lipázy je katalyzovať odbúravanie tukov absorbovaných črevnými bunkami úplne v tele krv. Po prvé, tuky z potravy sa odbúravajú pankreatickými lipázami v tenké črevo na mastné kyseliny a glycerol. Ďalšie triglyceridy vstupujú do krvi vstrebávanie cez tenké črevo, kde sa viažu na lipoproteíny a vytvárajú komplex lipid-proteín. Pri tomto procese sa tvoria chylomikróny. Predstavujú lipoproteínové častice s priemerom 0.5 až 1 mikrometer. Ich hustota je pod 1000 XNUMX g / ml. Lipidové jadro obsahuje hlavne triglyceridy s malou prímesou cholesterolu estery. The cholesterolu-obsahujúca škrupina chylomikrónov obsahuje fosfolipidy ako konštrukčný prvok. The apolipoproteíny, na ktoré sú viazané triglyceridy, sú teraz tiež začlenené do tohto obalu. Chylomikróny obsahujú 90 percent triglyceridov. Do krvi sa dostávajú z tenkého čreva lymfatickým systémom. Najmä v kapilárach svalu a tukového tkaniva sa triglyceridy pomocou LPL degradujú na mastné kyseliny a glycerol. Mastné kyseliny sa buď okamžite používajú vo svalovom tkanive na výrobu energie, alebo v tukovom tkanive na tvorbu vlastných triglyceridov v tele ako zásobný tuk. Asi po desiatich hodinách abstinencie od potravy nie sú chylomikróny v krvi už detegovateľné, pretože triglyceridy sa potom úplne rozpadli. Ďalšími zložkami krvi sú takzvané VLDL (veľmi nízke hustota lipoproteín). Tieto štruktúrne jednotky sú vylučované pečeň a obsahujú triglyceridy, fosfolipidy a cholesterolu. VLDL transportuje tieto zložky krvou z pečeň do jednotlivých orgánov. Pozdĺž tejto cesty sa zase triglyceridy štiepia lipoproteín lipázou a uvoľnené mastné kyseliny sú prijímané bunkami tela. Pokles triglyceridov prevádza VLDL na LDL (lipoproteín s nízkou hustotou). LDL obsahujú hlavne fosfolipidy, estery cholesterolu a lipoproteíny
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne úrovne
Lipoproteínová lipáza sa syntetizuje v pečeni. Okrem pankreatických lipáz predstavuje ďalšiu extracelulárnu lipázu. LPL sa nachádza na vonkajšej strane membrán endoteliálnych buniek celého radu orgánov vrátane tukových buniek. Tam je spojená s bunkovými membránami prostredníctvom takzvaných proteoglykánov. Má však osobitný význam pre endotelové bunky krvi plavidlá, pretože tu môže priamo riadiť hydrolýzu triglyceridov nachádzajúcich sa v chylomikrónoch a VLDL. heparín sa vstrekuje na meranie aktivity lipoproteázy.heparín zaisťuje uvoľnenie väzby lipoproteínových lipáz z proteoglykánov, takže po injekcii heparínu dôjde k zvýšenému koncentrácie voľných lipoproteínových lipáz, ktoré sa tak dajú určiť podľa ich aktivity. Týmto testom je možné okrem iného zistiť nedostatok lipoproteínovej lipázy.
Choroby a poruchy
Nedostatok lipoproteínovej lipázy vedie často k závažnému zdravie problémy. Ak je prítomné príliš málo lipoproteínovej lipázy alebo ak je jej aktivita nedostatočná z dôvodu genetického defektu, môžu sa triglyceridy nachádzajúce sa v chylomikrónoch a VLDL štiepiť zle alebo vôbec. Nedostatok lipoproteínovej lipázy môže byť primárny genetický aj sekundárny chemoterapie, napríklad. Primárny nedostatok LPL je zriedkavý a je spôsobený autozomálne recesívnym genetickým defektom. V tomto prípade sa vyvinie takzvaná chylomikronémia, ktorá je charakterizovaná mliečnym sérom a označuje sa ako typ I hyperlipidémia. Triglyceridy v chylomikrónoch sa už nerozkladajú. Vo výsledku ťažké zápal pankreasu s mlieko neznášanlivosť a bolesť brucha vyskytujú sa opakovane. Okrem toho sa neustále vyvíjajú praskajúce xantómy a hepatomegália. Jedinou liečbou je nízkotučné strava a zdržanie sa alkohol. Príčinou tohto ochorenia sú často mutácie LPL gen na chromozóme 8 alebo géne APOC2. Sekundárna forma typu I hyperlipidémia sa zvyčajne vyskytuje s chemoterapie a má prechodnú povahu.
