Arytmogénna pravá komora kardiomyopatia je meno dané a srdce ochorenia.
Čo je arytmogénna kardiomyopatia pravej komory?
Arytmogénna pravá komora kardiomyopatia (ARVCM) je a srdce choroba, ktorá je už vrodená. V skorších dobách sa tiež nazývala arytmogénna dysplázia pravej komory (ARVD). Je to jedna z kardiomyopatií, pri ktorých dochádza k štrukturálnej strate srdce svalové tkanivo. To zase vedie k strate srdcového výdaja. kardiomyopatia sa prejavuje srdcová nedostatočnosť. V extrémnych prípadoch je dokonca možná náhla srdcová smrť postihnutého. Arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 15 do 40 rokov. Naopak starší ľudia nad 60 rokov sú postihnutí zriedkavejšie. Muži trpia ARVCM pravdepodobnejšie ako ženy. Okrem toho tiež pociťujú intenzívnejší priebeh srdcových chorôb. Nie je nezvyčajné, že sa arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia prejaví u športovcov a v niektorých prípadoch sa považuje za príčinu náhlej srdcovej smrti. Vo výskyte ARVCM existujú veľké regionálne rozdiely. Napríklad je oveľa menej častý v Spojených štátoch amerických s incidenciou 1: 100,000 10,000 ako v Európe, kde postihuje jedného z 1,000 XNUMX ľudí. Severné Taliansko a grécky ostrov Naxos sú obzvlášť postihnuté prípadmi arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory. Tam sa ARVCM vyskytuje u jedného z XNUMX XNUMX ľudí. V Taliansku odborníci na medicínu dokonca radia kardiomyopatiu ako najbežnejšiu príčinu smrti u mladých športovcov.
Príčiny
Presné príčiny vývoja arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory nie sú zatiaľ známe. Je však zrejmé, že to beží v rodinách, a preto mnoho lekárov má podozrenie na genetické faktory ako spúšťače srdcových chorôb. Medzi nimi boli nájdené tri lokusy chromozómy 14 a 1. Predpokladá sa však, že za rozsah a priebeh ARVCM je zodpovedných niekoľko faktorov. Počas arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory, ukladania tukov a spojivové tkanivo sa hromadia vo svalovom tkanive pravá komora, Ako výsledok, kontrakcie sú narušené ventrikulárne svaly. Niekedy môžu viesť k úplnej strate funkcie. Dochádza tak k narušeniu vedenia elektrického excitácie myokardu, ktorého šírenie sa šíri zo sínusového svalu svalstvom pravého srdca. To hrozí vážne srdcové arytmie vrátane život ohrozujúcich arytmií. Kvôli ventrikulárna fibrilácia, môže dôjsť k náhlej smrti pacienta.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory možno pozorovať pri srdcové arytmie ako sú búšenie srdca alebo palpitácie, ktoré sú veľmi nepríjemné. Niektorí pacienti tiež trpia poruchami vedomia a mdlobami. Ak ARVCM naberie ťažký priebeh, znaky práva zlyhanie srdca nastať. Patria sem opuchy (voda retencia) v rukách a nohách, preťažené krk žily, zväčšenie pečeňa modré pery. Ak sa športujete, náhla srdcová smrť v dôsledku akút zlyhanie srdca v najhoršom prípade bezprostredne hrozí. Sťažnosti si tým dotknutú osobu vopred nevšimnú.
Diagnóza a priebeh
Na diagnostiku arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory sú potrebné rozsiahle vyšetrenia. Pretože srdcové choroby sa v rodinách vyskytujú často viac ako raz, považuje sa rodinná anamnéza za užitočnú. Jedným z najdôležitejších vyšetrovacích postupov je EKG. Pokojové EKG často odhalí charakteristické zmeny. A dlhodobé EKG alebo cvičiť EKG môže tiež zistiť srdcové arytmie. V prípade súťažiacich športovcov možno diagnostiku stanoviť aj bez príznakov pomocou skríningového vyšetrenia. echokardiografia sa používa na hodnotenie činnosti srdca. Ak existujú jasné dôvody na podozrenie, a srdcová katetrizácia sa vykonáva. Počas tohto postupu, lekár Opatrenia tlakové podmienky v srdci, ktoré sú zmenené ARVCM. U niektorých pacientov detekcia arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory spočíva v priamej detekcii mastných alebo spojivové tkanivo vklady vykonaním a biopsia (odber tkaniva) srdcového svalu. Na získanie vzorky tkaniva tlačí lekár katétrom v smere srdca cez veľkú žila, napríklad v slabinách. Potom pomocou malých klieští odoberie malú vzorku tkaniva. Myokardu biopsia sa považuje za veľmi bezpečný a je to bežný lekársky zákrok. Lokálna anestézia na mieste vstupu katétra je zvyčajne dostatočné. Na vyšetrenie arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory sú zvyčajne potrebné štyri až päť biopsií tkaniva. Nie je nezvyčajné, že ARVCM nastúpi nepriaznivým smerom. Napríklad náhla srdcová smrť nastane bez liečby asi u 70 percent. Ak sa však srdcové arytmie dajú potlačiť, očakávaná dĺžka života sa ťažko zníži.
Komplikácie
Kardiomyopatia vo väčšine prípadov spôsobuje príznaky srdca, ktoré môžu pacientovi komplikovať každodenný život. Mnoho ľudí trpí silným búšením srdca alebo palpitáciami. Tieto ťažkosti sa vyskytujú hlavne pri fyzických činnostiach alebo športe, a môžu tak obmedziť pohyb a aktivitu pacienta. Výsledkom je zníženie kvality života. Nie je nezvyčajné, že pacienti tiež trpia stratou vedomia a mdlobami. Môže to mať za následok rôzne zranenia. Rovnako tak nedostatočná ponuka kyslík má za následok modré pery a modro sfarbené končatiny. The pečeň aj zväčšuje, čo môže viesť na bolesť. Trpia nohy a ruky voda zadržiavanie a môže napučať. Ak postihnutý naďalej pokračuje stres tela, môže v najhoršom prípade dôjsť k smrti v dôsledku akút zlyhanie srdca. Často sa príznaky najskôr prejavia akútne. Kardiomyopatia sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Operatívne, a Defibrilátor sa používa, čo môže pacientovi zachrániť život vo vážnych situáciách. Očakávaná dĺžka života je chorobou spravidla znížená.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože táto sťažnosť je ochorením srdca, musí ju rozhodne vyšetriť a liečiť lekár. Ak to nevedie k liečbe, môže dôjsť aj k tejto chorobe viesť k smrti postihnutého v najhoršom prípade. Pacient by sa mal potom poradiť s lekárom, ak sa u neho objaví palpitácie alebo mdloby. Ochorenie môžu naznačovať aj ďalšie poruchy vedomia, ktoré by mali byť vyšetrené lekárom. V mnohých prípadoch dochádza tiež k modrému sfarbeniu koža z dôvodu zníženej ponuky kyslík na pokožku. Na toto ochorenie môže poukazovať aj zlyhanie pravého srdca, ktoré sa musí vyšetrovať. Postihnutí trpia navyše nie zriedka trvalým pobytom únava a vyčerpanie. Aj v prípade týchto ťažkostí musíte vyhľadať lekára. Akútne núdzové situácie by však mali byť ošetrené priamo v nemocnici alebo pohotovostným lekárom. Spravidla toto stav lieči kardiológ. Včasná diagnostika môže zabrániť rôznym komplikáciám a následným škodám.
Liečba a terapia
Špeciálne ošetrenie nie je potrebné pre každého pacienta s ARVCM, pokiaľ sa nevyskytnú žiadne príznaky. Je však potrebné sa vyhnúť intenzívnemu športu a ťažkým fyzickým aktivitám. Ak terapie na arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory je pacient povinný dostávať lieky ako napr vápnik antagonisty a betablokátory. Vápnik antagonisty, ako napríklad diltiazem a verapamil, inhibujú prítok vápnika do buniek, čím znižujú tvorbu excitácie a šírenie excitácie. Týmto spôsobom sa pacientovi spomalí srdcový rytmus. Vápnik antagonisty sú arytmické triedy IV drogy. Blokátory beta-receptorov, ako je propanolol a metoprolol sa používajú na liečbu srdcového zlyhania a vysoký krvný tlak. Blokovaním beta receptorov zabezpečujú, že sa znižuje excitabilita srdcového svalu, čo vedie k pomalšiemu srdcovému rytmu. Beta-blokátory sa považujú za arytmiká triedy II. Ak existuje vysoké riziko náhlej srdcovej smrti, pacient dostane arytmiku triedy I a III a a Defibrilátor je tiež implantovaný.
Výhľad a prognóza
Ochorenie má celkovo nepriaznivý prognostický výhľad. Pri súčasných medicínskych možnostiach neexistuje liečba resp terapie ktorá vedie k úplnému vyliečeniu choroby. Veľmi úspešne správa of drogy lieči následky choroby. Po vysadení liečby sa však príznaky vrátia. V závažných prípadoch môže pacient zomrieť. Napriek tomu je veľa pacientov s arytmogénnou kardiomyopatiou pravej komory schopných viesť nezmenšený a neporušený život. To závisí od ich životného štýlu, ako aj od výskytu možných príznakov. Existujú pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná arytmogénna kardiomyopatia pravej komory, a napriek tomu sú úplne bez príznakov. Týmto pacientom sa odporúča, aby sa v budúcnosti, pokiaľ je to možné, vyhýbali atletickým alebo fyzicky náročným úlohám. Za týchto podmienok je život možný bez ďalšej lekárskej konzultácie. Priemerná dĺžka života sa u týchto ľudí neskracuje. Väčšina pacientov je v mladej a strednej dospelosti a majú príznaky. Na príznaky sú liečení liekom. Okrem toho majú zvýšené riziko úmrtia na náhlu srdcovú smrť. Riziko smrti sa zvyšuje, akonáhle sa pacient venuje veľkej fyzickej aktivite, čím podceňuje svoju zníženú úroveň výkonu.
Prevencia
preventívna Opatrenia proti arytmogénnej kardiomyopatii pravej komory nie sú známe. Presné príčiny vrodených srdcových chorôb teda zostali nejasné.
Nasleduj
V každom prípade je postihnutý týmto ochorením primárne závislý od lekárskeho vyšetrenia a diagnostiky, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Čím skôr je táto choroba zistená a liečená, tým lepší je obvykle ďalší priebeh, pretože tiež nemôže dôjsť k samoliečeniu. Preto je pri tejto chorobe v popredí včasná diagnostika s včasnou liečbou. V najhoršom prípade, ak sa nelieči, môže to viesť k smrti postihnutého. Neexistuje však žiadna špeciálna následná starostlivosť Opatrenia dotknutej osobe k dispozícii. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravým strava má veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. Samotné ošetrenie sa vykonáva pomocou liekov. Mali by sa užívať vždy pravidelne a podľa pokynov lekára a správne dávka treba tiež dodržiavať. V prípade pochybností alebo nejasností je potrebné kontaktovať lekára. Ďalej by mala postihnutá osoba tiež pravidelne kontrolovať krv tlaku a kontaktujte lekára v prípade vysoký tlak. Či choroba znižuje priemernú dĺžku života, sa nedá všeobecne predpovedať.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Diagnóza arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory umožňuje žiť s niekoľkými obmedzeniami. Okrem dodržiavania liekov a pravidelných kardiologických prehliadok by sa postihnuté osoby mali predovšetkým vyhýbať ťažkej fyzickej kondícii stres v práci a vo voľnom čase. Najmä intenzívne konkurenčné a vytrvalosť šport, ako je basketbal, hádzaná, atletika tenis alebo potápanie, viesť k vysokej stres na kardiovaskulárny systém a sú nevhodné. Bicyklovanie alebo lyžovanie by ste tiež mali robiť opatrne. Medzi vhodné aktivity patrí golf, bowling, biliard alebo curling. V prípade detí by mali byť pedagógovia, učitelia alebo školitelia informovaní o stav. Načítanie telesná výchova by ideálne malo zostať v aeróbnom rozmedzí. Výkon by sa nemal preceňovať, aj keď pacient nemá príznaky. Neexistujú žiadne všeobecné obmedzenia týkajúce sa dovolenky alebo cestovania. Niektoré letecké spoločnosti však vydávajú informácie pre cestujúcich s kardiovaskulárnymi chorobami. Postihnutí majú niekoľko ďalších možností svojpomoci alebo konkrétnych preventívnych opatrení. Všeobecné pokyny pre správanie pri chorobách kardiovaskulárny systém uplatniť. Pravidelné mierne cvičenie a zdravé strava bohatý na vitamíny a minerály (obzvlášť vitamín E, zinok a magnézium) pomáhajú posilňovať srdcové svaly. Stresujúce faktory ako napr alkohol a nikotín sú vylúčené. Chrípka infekcie a prechladnutie majú negatívny vplyv na činnosť srdca. Ročné očkovanie proti vplyv sú užitočné a odporúčané mnohými lekármi.