Amelogenesis imperfecta je genetická choroba zubov. Vrodené smalt hypoplázia má za následok zhoršenú tvorbu skloviny. Ovplyvnené zuby majú zvýšené riziko vývoja zubný kaz a sú veľmi citlivé na teplotu. V zásade môže byť postihnutý akýkoľvek zub amelogenesis imperfecta.
Čo je amelogenesis imperfecta?
Hlavná príčina rozvoja amelogenesis imperfecta je narušenie smalt tvorenie. Vrodená porucha smalt vznik, ktorý sa vyskytuje pri amelogenesis imperfecta, je spôsobený proteíny že porucha. Zubná sklovina sa skladá hlavne z minerály ktorých štruktúra je riadená určitými proteínovými zložkami. The proteíny zodpovedné za amelogenesis imperfecta sú enamelín, ameloblastín, amelogenín a tuftelín. Zuby postihnuté amelogenesis imperfecta vykazujú žltkasté až sivasté alebo hnedasté sfarbenie. Amelogenesis imperfecta je zoskupená u jedincov s takzvaným Williams-Beurenovým syndrómom.
Príčiny
Hlavnou príčinou vývoja amelogenesis imperfecta je narušenie tvorby skloviny. V tomto prípade je tendencia k narušeniu tvorby skloviny vrodená. Toto ochorenie môže byť dedičné buď autozomálne-recesívne, autozomálne dominantné alebo x-chromozomálne. V závislosti od lokalizácie amelogenesis imperfecta vznikajú rôzne formy ochorenia. Pozorovania navyše ukazujú, že amelogenesis imperfecta sa vyskytuje častejšie pri rôznych poruchách chrupu, napríklad v kombinácii s poruchami erupcie zubov, tvorbou tvrdých látok na okraji zubnej drene, korunky a resorpcia koreňov, alebo nedostatočný počet zubov.
Príznaky, sťažnosti a príznaky
Amelogenesis imperfecta môže v zásade pôsobiť na mliečne aj trvalé zuby. Ochorenie sa môže prejaviť mnohými rôznymi príznakmi. Zuby môžu napríklad vykazovať vizuálne zmeny, napríklad drsný a matný povrch alebo žltkasté až hnedasté sfarbenie. Smaltovaný povrch môže byť lesklý a náchylný na rýchle štiepanie. Hrúbka skloviny je často znížená na miestach alebo na širokej ploche. Zuby postihnuté amelogenesis imperfecta sú navyše zvyčajne precitlivené a obzvlášť veľmi citlivé na vysoké a nízke teploty. Môže existovať nedostatok kontaktných bodov so susednými zubami a veľmi mäkkou sklovinou. Okrem toho môže amelogenesis imperfecta viesť na rôzne postihnutia ďasná, napríklad vo forme zápal ďasien alebo hyperplázia ďasien. Medzi ďalšie možné príznaky patrí čelný otvorený zhryz a strata výšky zhryzu. Vo všeobecnosti môže byť spojená s amelogenesis imperfecta bolesť v zodpovedajúcich zuboch pre postihnutého pacienta.
Diagnóza a priebeh
V rámci diagnózy amelogenesis imperfecta je potrebné vziať do úvahy, že existuje veľa rôznych prejavov choroby. Z tohto dôvodu dôkladné história medicíny je obzvlášť dôležitá. Na jednej strane to môže určiť, či je amelogenesis imperfecta spôsobená dedičnou zložkou. Na druhej strane, diferenciácia od iných chorôb zubov s podobnými príznakmi je obzvlášť dôležitá, aby bolo možné zahájiť adekvátnu liečbu. Röntgen pomocou vyšetrení sa dá zistiť, či hustota skloviny je znížená. V rámci odlišná diagnóza, je potrebné vylúčiť ďalšie choroby. Patria sem napríklad získané poruchy tvorby skloviny alebo dentinogenesis imperfecta, čo je autozomálne dominantná dedičná štrukturálna porucha zuba. chrup (vyrážka zubov z čeľuste). Musí sa tiež vylúčiť dysplázia skloviny, ktorá môže súvisieť s inými chorobami. Príznaky podobné amelogenesis imperfecta sa vyskytujú aj pri Turnerovom zube alebo pri dentálnej fluoróze.
Komplikácie
Amelogenesis imperfecta je vrodená chyba, ktorá ničí zubnú sklovinu. Je to zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie a má rôzne prejavy. Podrobná anamnéza pomáha vyhnúť sa vážnym komplikáciám. K obrovskému oderu a strate zubov už v mliečne zuby.Príjem potravy je čoraz ťažší, bolestivé zápaly a horúčka aby dieťa trpelo a osvojovanie jazyka sa dá rozvíjať iba zle. Zuby sa začnú štiepať, reagujú precitlivene na teplotné rozdiely a príznak je často sprevádzaný rastom na ďasná a zápal ďasien. Pomocou diferenciálnej diagnostiky je zabezpečená diagnostika a sú zahájené včasné terapeutické intervencie. Táto metóda je obzvlášť dôležitá pre malé deti, aby chrup sa môžu rozvíjať funkčným spôsobom. To isté platí pre dospelých postihnutých stratou zubov. Tu okrem straty uhryznutia pevnosť a uhryznutie, prichádza na rad estetický aspekt. Smalt hustota sa meria na základe Röntgen vyšetrenie. V závislosti na pokročilom štádiu, zuby, a u detí dokonca mliečne zuby, sú opatrené pásovými alebo oceľovými korunkami alebo výplňami z plastu, celokeramiky alebo oxidu zirkoničitého. Takto sa konzervujú čo najdlhšie. Amelogenesis imperfecta môže pacientovi poskytnúť veľa psychického i fyzického stres, ale komplikáciám sa dá vyhnúť, ak sa diagnostikujú včas.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Vďaka amelogenesis imperfecta dochádza vo väčšine prípadov k zvýšenej tvorbe zubný kaz na zuboch. Vo väčšine prípadov nie je život postihnutej osoby týmto ochorením, ak je dobrý, nijako zvlášť obmedzený ústna hygiena sa pozoruje. Pravidelné kontroly a ošetrenie u zubára sú však nevyhnutné, aby sa zabránilo trvalému poškodeniu zubov. Ak spôsobí amelogenesis imperfecta, je potrebné vyhľadať lekára zubný kaz na zuboch. V takom prípade je potrebné poradiť sa so zubným lekárom. Je samozrejmé, že je potrebné kontaktovať zubného lekára aj pri liečbe všetkých ostatných ústnych ťažkostí. Neexistuje spontánne uzdravenie. Kaz sa prejaví najneskôr do bolesť v postihnutých zuboch. Ten je možné odstrániť pomerne ľahko a bez komplikácií, aby postihnutý netrpel ďalšími sťažnosťami. Rodičia musia predovšetkým naučiť svoje deti dobre ústna hygiena aby sa zabránilo vzniku kazu.
Liečba a terapia
V kontexte amelogenesis imperfecta zvyčajne dochádza k silnému a rýchlemu obrusovaniu zubov. Z tohto dôvodu je vždy vhodný včasný terapeutický zásah. Kvôli nadmernému opotrebovaniu zubov sa rýchlo zmenší výška uhryznutia pacienta, čo môže viesť k vážnym problémom, napríklad pri drvení potravy. Ak mliečne zuby sú ovplyvnené amelogenesis imperfecta, často sa používajú plastové výplne, oceľové korunky alebo korunky. To umožňuje mliečnym zubom zostať na svojom mieste, kým prirodzene nevypadnú, čo umožňuje dieťaťu pravidelne jesť. Zachovanie mlieko zuby je tiež vysoko relevantný pre nerušený vývin reči. V prípade amelogenesis imperfecta v dospelosti sa môžu okrem plastových výplní použiť aj rôzne typy koruniek, napríklad s plnou keramikou alebo oxidom zirkoničitým. V tomto prípade, terapie by sa mali začať včas, aby sa zabránilo vážnym škodám. Týmto spôsobom je možné navyše skoro vylúčiť obmedzenia. Zuby postihnuté amelogenesis imperfecta možno z veľkej časti esteticky a funkčne rehabilitovať. To je obzvlášť významné vzhľadom na skutočnosť, že amelogenesis imperfecta predstavuje v mnohých prípadoch aj psychickú záťaž pre postihnutých pacientov. Mäkký smalt, ktorý žltne alebo hnedne a rýchlo sa opotrebúva, spôsobuje nielen miestne nepohodlie, ale aj zhoršenie vizuálneho vzhľadu jednotlivcov. To platí najmä vtedy, keď sú postihnuté zuby umiestnené v prednej časti chrup.
Výhľad a prognóza
Výsledkom amelogenesis imperfecta je spravidla zvýšené riziko vzniku kazu. Výsledkom je, že zuby postihnutej osoby sú často citlivé na bolesť a teploty, takže pri jedle alebo tekutinách môžete mať nepríjemné pocity alebo bolesť. Rovnako to významne znižuje kvalitu života pacienta a v najhoršom prípade môže viesť k strate zubov. Dotknuté osoby navyše často trpia zápal koreňov zubov v dôsledku amelogenesis imperfecta. Tieto musia byť potom odstránené lekárskym zákrokom. Môže to tiež spôsobiť poškodenie ďasná a celý ústna dutina. Postihnutá osoba je potom zvyčajne závislá od pravidelných návštev zubného lekára, aby sa predišlo ďalším problémom so zubami. Ak amelogenesis imperfecta už viedla k vzniku kazu, musia sa zuby vyplniť alebo nahradiť implantáty. To zvyčajne nespôsobuje ďalšie nepohodlie alebo bolesť. Plastové výplne spravidla vydržia pomerne dlho, aby sa nemuseli znova obnovovať.
Prevencia
Pretože amelogenesis imperfecta je dedičné zubné ochorenie, nie sú účinné Opatrenia na prevenciu. Ak existujú náznaky, ktoré naznačujú amelogenesis imperfecta, ako sú napríklad vizuálne alebo senzorické príznaky, je potrebné okamžite vyhľadať zubného lekára. Toto má osobitný význam pre choré deti mlieko zuby. Včasné terapie môže zabrániť komplikáciám a umožniť postihnutým osobám vstrebávať a drviť jedlo do značnej miery nerušene.
domáce ošetrovanie
Možnosti následnej starostlivosti o toto ochorenie sú spravidla výrazne obmedzené. V takom prípade je pacient primárne závislý na priamej liečbe lekárom, ktorá zmierni príznaky amelogenesis imperfecta a zabráni ďalším komplikáciám. Pretože sa amelogenesis imperfecta sama nehojí, je nevyhnutné liečiť túto chorobu. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je chorobou negatívne ovplyvnená. V prípade amelogenesis imperfecta je pacient spravidla závislý od liečby zubným lekárom. V takom prípade je včasná diagnostika veľmi užitočná, aby sa zabránilo ďalšiemu zničeniu a poškodeniu zubov. V závažných prípadoch môže byť potrebné úplne vymeniť niektoré zuby, aby sa zmiernili alebo úplne obmedzili príznaky amelogenesis imperfecta. Postihnutá osoba by mala naďalej dodržiavať obvyklé postupy Opatrenia dentálnej hygieny a dbajte aj na zdravé strava že neútočí na zuby. Zubár môže dať tipy aj na zdravé ústna hygiena. Výsledkom je amelogenesis imperfecta vo väčšine prípadov pozitívny priebeh ochorenia.
Čo môžete urobiť sami
V prípade dedičných malformácií (dysplázie) skloviny je najlepším prostriedkom svojpomoci včasná konzultácia so zubným lekárom, ktorý už má skúsenosti so terapie choroby, ktorá je pomerne zriedkavá. Včasná liečba je obzvlášť dôležitá u detí, pretože amelogenesis imperfecta je často sprevádzaná stratou vertikálneho vzťahu čeľuste a poruchami erupcie zubov. U detí môžu tieto príznaky spôsobiť poruchy príjmu potravy a vývinu reči. Bolesť pri jedle je rýchlo sprevádzaná podvýživa u detí, čo môže negatívne ovplyvniť celkový fyzický vývoj. Problémy s rečou vedú k sociálnej izolácii. Nie je nezvyčajné, že sociálne prostredie nesprávne predpokladá duševné retardácia. Rodičia by preto mali zabezpečiť, aby sa s amelogenesis imperfecta u ich dieťaťa zaobchádzalo pohotovo a adekvátne. Pre dospelých je dôležité aj profesionálne ošetrenie. Použitie plastových krytov a koruniek môže zachovať postihnuté zuby čo najdlhšie. Zároveň je možné vylúčiť problém silného sfarbenia skloviny, ktoré je iba kozmetické, ale psychologicky veľmi stresujúce. Ďalšie vedľajšie účinky amelogenesis imperfecta, najmä chronické zápal ďasien, sa dá zabrániť dôslednou hygienou v starostlivosti o zuby. Zuby by ste mali po každom jedle starostlivo čistiť mäkkou zubnou kefkou. Zubná kefka by sa mala pravidelne vymieňať a medzi tým by sa mala čistiť horúcim varom voda.
