Dedičná dysplázia (malformácia) smalt je známa ako amelogenesis imperfecta (synonymá: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; dentálna dysplázia; Dentinogenesis imperfecta; syndróm Dentinogenesis imperfecta II; dedičná štruktúra zubov porucha; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The smalt je narušená buď kvantitou, alebo kvalitou. Porucha je najbežnejšia v severnom Švédsku (1: 718), v Spojených štátoch amerických (1: 16,000 XNUMX) je pomerne zriedkavá. Amelogenesis imperfecta sa klasifikuje takto:
- Hypoplastický typ - príliš málo smalt.
- Hypomaturačný typ - nezrelý smalt.
- Hypokalcifikačný typ - pod kalcifikovanou sklovinou.
- Čiastočná nezrelosť a pod kalcifikáciou, v kombinácii s taurodontizmom.
Príznaky - sťažnosti
Ovplyvnené sú mliečne aj trvalé zuby:
- precitlivenosť
- Drsný, matný smaltovaný povrch
- Lesklý, rýchlo sa štiepiaci povrch smaltu
- Odfarbenie - žltkasto-hnedasté
- Silné odieranie zubov
- Znížená hrúbka skloviny - presná alebo plošná.
- Nedostatok proximálnych kontaktov (kontaktné body so susednými zubami).
- Veľmi mäkká sklovina typu hypomaturácie a typu hypokalcifikácie.
- Zápal ďasien (zápal ďasien)
- Hyperplázia ďasien (množenie ďasien).
- Častý čelný otvorený zhryz
- Strata vertikálneho vzťahu čeľuste (výška uhryznutia)
- Bolesť
Patogenéza (vývoj choroby) - etiológia (príčiny)
Amelogenesis imperfecta nastáva, keď je narušená tvorba skloviny. Toto ochorenie sa dedí buď autozomálne dominantne, autozomálne recesívne alebo x-viazane. V závislosti od miesta, kde zrenie skloviny neprebieha správne, sú výsledkom rôzne formy AI. Pozorovalo sa, že ochorenie sa často vyskytuje v kombinácii s jednou alebo viacerými z nižšie uvedených porúch:
- Poruchy erupcie zubov
- Dentikuly (útvary tvrdých látok vyskytujúce sa v alebo na okraji zubnej drene).
- Folikulárne cysty
- Narazené alebo zadržané zuby (zuby úplne obklopené kosťou) druhej chrup (erupcia zubov z čeľuste do ústna dutina).
- Korunné a koreňové resorpcie
- Taurodontizmus (dominantne dedičná anomália, pri ktorej je telo zuba zväčšené a koreň je skrátený).
- Podpočet zubov
Následné choroby
V rámci amelogenesis imperfecta sa sklovina veľmi rýchlo opotrebúva, čo môže viesť na pokles výšky uhryznutia.
Diagnostika
Počas klinického vyšetrenia je potrebné mať na pamäti, že existuje veľa rôznych prejavov AI. Preto je dôležitá dôkladná anamnéza, pretože sa už dá určiť, či je prítomná dedičná zložka. Rádiograficky možno určiť, že: hustota skloviny na röntgenograme je niekedy znížená dentín-ako alebo ešte nižšie. Diferenciálne diagnózy, ktoré je potrebné vylúčiť, zahŕňajú:
- Získané poruchy tvorby skloviny
- Dentinogenesis imperfecta - autozomálne dominantne zdedený nesprávny vývoj / štrukturálna porucha zubných chrupov, ktorá sa vyskytuje u približne 1 z 8,000 XNUMX ľudí a vedie k silnému obrusovaniu zubov.
- Dysplázia skloviny pri iných ochoreniach - syndróm amelo-onchohypohidrózy, epidermolysis bullosa, mukopolysacharidózy, okulodentodigitálny syndróm, tricho-dentálny osteosklerotický syndróm.
Terapia
Pretože v priebehu amelogenesis imperfecta dochádza k silnému, rýchlemu opotrebovaniu a obrusovaniu, je vždy vhodný včasný terapeutický zásah. V dôsledku silného opotrebovania zubov pacienti rýchlo strácajú vertikálnu výšku (výšku uhryznutia). V listnatých chrup, najčastejšie sa používajú možnosti výplne, plastové výplne, korunky pásov a oceľové korunky. Týmto spôsobom sú zuby chránené pokiaľ je to možné až do ich fyziologického zlyhania a dieťaťu je umožnené jesť a rozvíjať reč bez rušenia. V dospelosti sú okrem plastových výplní k dispozícii na reštaurovanie rôzne typy koruniek (napr. Celokeramika, oxid zirkoničitý). terapie by sa mali vykonať skôr, ako dôjde k masívnemu poškodeniu a diskomfortu, aby sa pacientom čo najskôr uľavilo od obmedzení a diskomfortu spojeného s ochorením a esteticky a funkčne ich rehabilitovali. Je potrebné mať na pamäti, že mäkký smalt, ktorý sa rýchlo opotrebúva a stáva sa žltohnedý, predstavuje pre pacientov okrem miestneho nepohodlia aj silnú psychickú záťaž, pretože sú výrazne obmedzené svojím vizuálnym vzhľadom.
