Agranulocytóza: príčiny, príznaky a liečba

Keď biele krv bunky sú vážne poškodené ako vedľajší účinok lieku, tela imunitný systém sa môže následkom toho rozpadnúť. To otvára dvere bakteriálnym aj vírusovým infekciám, ktoré môžu mať v krajných prípadoch fatálne následky. Toto sa potom označuje ako agranulocytóza.

Čo je agranulocytóza?

agranulocytóza sa hovorí, že keď percento granulocytov klesne pod 500 buniek na mikrolit krv. Granulocyty patria k bielym krv bunky. agranulocytóza nastáva, keď percento granulocytov klesne pod 500 buniek na mikroliter krvi. Granulocyty patria do biele krvinky a nachádzajú sa všade, kde dôjde k kontaktu tela patogény, napríklad na slizniciach. Vyrábajú sa v kostná dreň a sú zodpovední hlavne za obranu proti baktérie a huby, tj. sú rozhodujúce pre udržanie imunitný systém. Ak sa granulocyty v produkcii už nevyrábajú kostná dreňnapríklad v dôsledku užitia lieku dôjde k výraznému zníženiu alebo dokonca úplnej absencii granulocytov v krvi. Formy agranulocytózy:

Spravidla sa rozlišuje medzi alergiesúvisiaca a vrodená agranulocytóza. Vrodená agranulocytóza je dosť zriedkavá. Jedným z príkladov je Kostmannov syndróm. Častejšia je však agranulocytóza vyvolaná drogy, pričom sa tu rozlišujú dva typy. Alergická agranulocytóza typu I je vyvolaná drogy. Imunitná reakcia na liečivo, pri ktorom sú granulocyty poškodené, nastáva časovo aj dávka-nezávisle. Typ II sa tiež nazýva toxická agranulocytóza, pretože liek vyvoláva toxické účinky kostná dreň poškodenie. Charakteristickým znakom je, že liek II je typ II dávka a časovo závislé. Rozdiel medzi typom I a typom II je v tom, že pri type I sa tvoria granulocyty, ktoré sa však zničia. U typu II je už zabránená tvorba granulocytov v kostnej dreni.

Príčiny

Ak to nie je dedičné, agranulocytóza môže byť spôsobená imunitnou odpoveďou na určité látky drogy a toxickými vplyvmi ovplyvňujúcimi kostnú dreň. Najbežnejšou príčinou agranulocytózy je intolerancia niektorých liekov, ktoré vážne poškodzujú granulocyty. Lieky, s ktorými sa agranulocytóza často pozoruje, sú:

Lieky, ktoré indukujú agranulocytózu typu II, priamo poškodzujú bunky kostnej drene. Príkladom takejto drogy je chlórpromazín. Je potrebné poznamenať, že liečivo vyvolávajúce agranulocytózu sa tu môže znovu nasadiť na primerane nízkej úrovni dávka v priebehu času bez vyvolania takejto reakcie. Toto je odlišné v prípade typu I. Tu platí alergická reakcia zvyčajne pretrváva počas celého života a dokonca aj najmenšie množstvo lieku spôsobuje opäť agranulocytózu.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Agranulocytóza sa spočiatku prejavuje nešpecifickými príznakmi. Na začiatku choroby bolesť hlavy, sval bolesť, horúčkaa objavuje sa celkový pocit malátnosti. V ďalšom priebehu vysoká horúčka s zimnica môžu sa vyskytnúť gastrointestinálne ťažkosti. Nevoľnosť a zvracanie sú typické a hnačka sa zvyčajne pridáva v neskorších fázach. Strata tekutín môže viesť na príznaky nedostatku, ktoré sa prejavia vo forme závrat, únava a zhoršená fyzická a duševná výkonnosť. Ďalej môže agranulocytóza spôsobiť opuch lymfa uzly, nekróza slizníc v ústa a hrdla a infekcie hrdla dýchacie cesty. Môže sa tiež zapáliť análna oblasť, čo povedie k závažným bolesť, svrbenie a krvácanie. Oslabení imunitný systém už nemôže odraziť žiadne patogény, čo má za následok zvýšené infekcie. Obzvlášť postihnuté sú sliznice, čo vedie k opar or angínaNapríklad, ak je agranulocytóza spôsobená imunitnou reakciou na liek, príznaky uvedené vyššie sa objavia ihneď po požití. Na druhej strane toxická agranulocytóza postupuje zákerne a hlavné príznaky spôsobuje iba v neskorších štádiách ochorenia. Vonkajší znak postihnutých jedincov je bledý koža, niekedy spojené s potením a podráždením pokožky.

Diagnóza a priebeh

Nástup agranulocytózy sa spočiatku nešpecificky prejavuje celkovou malátnosťou, bolesť hlavy, sval bolesťa horúčka. Následne vysoká horúčka s zimnica, nevoľnosť, opuch lymfa uzliny a ďalšie sliznice nekróza z ústa a hrdlo, infekcie dýchacie cestya vyskytuje sa análna oblasť. Pneumónia or hnačka môžu tiež nastať. Vo všeobecnosti existuje silný pocit choroby. Odkedy klesá imunitný systém, objavujú sa najmä infekcie, najmä slizníc. Príklady sú opar or angína. Ak ide o imunitnú reakciu na liek, príznaky sa objavia okamžite, často po prvej dávke. V prípade toxickej agranulocytózy sa prvé príznaky nemusia prejaviť týždne. Na otázku, či je alebo nie je prítomná agranulocytóza, možno veľmi ľahko odpovedať vyšetrením granulocytov v krvi (krvný obraz). Okrem toho a fyzické vyšetrenie sa vykonáva, počas ktorého lymfa Podrobne sa skúmajú najmä uzliny a sliznice. Priebeh ochorenia a užívané lieky sa tiež kontrolujú s pacientom. Neexistujú žiadne metódy, pomocou ktorých by bolo možné určiť spúšťací liek. Musí sa preto dôkladne preskúmať, ktorá droga by mohla byť spúšťačom. Ďalším spôsobom, ako diagnostikovať agranulocytózu, je kostná dreň biopsia, pri ktorom sa ihlou odoberajú vzorky kostnej drene a skúmajú sa.

Komplikácie

Agranulocytóza je alergická intolerančná reakcia na niektoré lieky. Pôsobí priamo v kostnej dreni a spôsobuje akútny nedostatok granulocytov. Títo biele krvinky sú v skutočnosti policajnými silami orgánu a majú schopnosť ničiť patogény ako aj huby, parazity a baktérie. Ak táto endogénna obrana zlyhá, sú výsledkom vážne komplikácie. Príznak sa považuje za vedľajší účinok prípravkov, ako sú: antibiotiká, analgetiká, neuroleptiká, tyreostatiká a cytostatiká. Dotknuté osoby, ktorých fyzická stav sa zhoršuje pri užívaní opísaných liekov, potrebujete lekársku pomoc. V najhoršom prípade existuje riziko sliznice nekróza alebo život ohrozujúca toxická reakcia. Dôkladné zoznámenie sa s históriou môže analyzovať citlivosť, ale nedokáže ju vyliečiť. Ak sú pacienti dlhodobo liečení, ktoré spôsobujú agranulocytózu, sú pravidelne liečení monitoring. Okrem stanovenia diagnózy sa robia pokusy o stabilizáciu imunity pacienta vyvážiť. V niektorých prípadoch je pacient izolovaný, ak sú už príznaky infekcie podobné horúčke zjavné a lymfatické uzliny sú opuchnuté. Ak chcete obnoviť fyzické vyvážiť, širokospektrálne antibiotikum sa podáva. Záležiac ​​na stavmôže byť jedincovi poskytnutá indikácia rastových faktorov granulocytov. Aby sa minimalizovalo riziko komplikácií, mali by pacienti s agranulocytózou okrem terapeutického opatrenia klásť dôraz na presnú hygienu všetkých otvorov tela. Z dôvodu zvýšeného rizika infekcie by sa malo zabrániť miestam, kde sa hromadia davy ľudí.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Agranulocytóza musí byť určite vyšetrená a liečená lekárom. Ak nedostane liečbu, pacient môže v najhoršom prípade zomrieť. Z tohto dôvodu musí byť v každom prípade oslabený imunitný systém liečený a znovu posilňovaný. Postihnutá osoba by potom mala vyhľadať lekára, ak sa vyskytne horúčka a všeobecné vyčerpanie. To môže naznačovať agranulocytózu. Nie zriedka sa vyskytuje aj hanebný a hnilobný priebeh ústa zápach a veľmi silný bolesť hlavy. Tieto sťažnosti môžu tiež naznačovať ochorenie. Ak nie je možné navštíviť lekára, možno privolať aj pohotovostného lekára, ak má napríklad pacient ťažkosti dýchanie alebo stratí vedomie. Ďalej pneumónia môže byť tiež príznakom agranulocytózy. Ošetrenie môže obvykle poskytnúť praktický lekár. Ak sa vyskytnú ďalšie príznaky, môže ich liečiť špecializovaný lekár. Agranulocytóza spravidla nevedie k zníženiu strednej dĺžky života. Ak je agranulocytóza vyvolaná konkrétnym liekom, musí sa tiež poradiť s lekárom. Vysadenie alebo zmena liečby by sa však mala robiť iba po konzultácii s lekárom.

Liečba a terapia

Ak existuje podozrenie na agranulocytózu, musí sa spúšťací liek okamžite vysadiť. Ak nie je jasné, o ktorý liek ide v konkrétnom prípade, musí sa ukončiť užívanie všetkých liekov, ktoré nie sú nevyhnutné. Produkcia a počet granulocytov v krvi sa potom opäť zvyšuje a reguluje sa sám. Rast môže byť podporený prostredníctvom správa rastových faktorov granulocytov. Na pomoc obrannému systému tela antibiotiká sa podávajú v prípade infekcií a horúčky. Rapid správa širokospektrálneho antibiotikum môže zvyčajne zabrániť smrteľnému následku choroby v dôsledku sepsa ktorý sa vyvinul. Ak sa objavia závažné príznaky, je nutná hospitalizácia. Aby sa minimalizovalo riziko infekcie, odporúča sa izolácia postihnutej osoby. Všeobecne je potrebné venovať osobitnú pozornosť osobnej hygiene a vyhnúť sa davom ľudí kvôli zvýšenej možnosti infekcie. Pretože agranulocytóza je pomerne zriedkavé ochorenie, mnoho lekárov a lekárnikov riziko podceňuje. Pretože niektoré spúšťacie lieky sa používajú presne na úvodné, chrípka-ako príznaky agranulocytózy, môže sa tu vyskytnúť pri podávaní špirála smerom dole. Ak sa teda vyskytnú vyššie uvedené príznaky, je nevyhnutné konzultovať s lekárom skôr, ako bojovať proti týmto príznakom samoliečbou alebo predajom liekov. vplyv liek prostredníctvom lekárnika. Pri absencii alebo oneskorenej diagnostike lekárom môžu byť stavy vyplývajúce z agranulocytózy život ohrozujúce.

Výhľad a prognóza

Agranulocytóza sa dá dobre liečiť, ak sa zistí včas. Príznaky ako horúčka, nevoľnosť, zimnicamalátnosť a strata chuti do jedla sú také nešpecifické, že kritická smrť granulocytov ako zložky leukocyty sa často nezistí včas. Skôr sa pôvodne podozrievajú skôr z iných príčin týchto príznakov. Pacienti užívajúci lieky ako sú napr neuroleptiká alebo analgetiká sú potenciálne ohrozené. Ak sú príznaky zdĺhavé vplyv sa objavia u postihnutých, leukocyty v krvi. Ak ich počet dosiahne kritickú dolnú hranicu, je prítomná agranulocytóza. Toto môže viesť k úplnému rozpadu imunitného systému a smrti. Agranulocytóza je však zriedkavá. Terapeuticky sú najskôr vysadené všetky lieky, ktoré môžu vyvolať agranulocytózu. Počet leukocyty potom znova rýchlo stúpa. Okrem toho sa podávajú lieky, ktoré dočasne preberajú funkcie imunitného systému, kým sa znova nestabilizuje. Šanca na zotavenie je potom dobrá. Pretože príznaky agranulocytózy sú také nešpecifické, pacienti užívajúci lieky ako neuroleptiká klozapín by mal chodit na pravidelne krvne kontroly. Ak sa počet leukocytov kontroluje nepretržite, môže byť zásah rýchly. Ak sa agranulocytóza nelieči, je vo väčšine prípadov veľmi závažná.

Prevencia

Je dôležité mať na pamäti problém so samoliečbou. Užívanie liekov na vlastnú päsť viesť na ťažké ochorenie v prípade precitlivenosti na niektorú zo zložiek. Akékoľvek lieky by sa preto mali vopred konzultovať s lekárom. Ak sa podávajú lieky spôsobujúce agranulocytózu, pravidelne monitoring krvi postihnutého môže zabrániť vážnym následkom. Ak existuje agranulocytóza, osobitná pozornosť by sa mala venovať náležitej osobnej hygiene, najmä v oblasti: ústna dutina, hltana a análnej oblasti, aby sa vylúčilo akékoľvek riziko infekcie.

Nasleduj

Možnosti následnej starostlivosti pri agranulocytóze sú spravidla výrazne obmedzené. V takom prípade je pacient vždy závislý od lekárskeho ošetrenia. Bez liečby to môže v najhoršom prípade viesť aj k úmrtiu postihnutej osoby. Včasná diagnostika a liečba má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môže zabrániť ďalším komplikáciám. Pri agranulocytóze je pacient závislý od užívania liekov. Mali by sa brať pravidelne. Rovnako tak možné interakcie s inými liekmi, musia sa brať do úvahy. Rodičia musia tiež zabezpečiť, aby ich deti pravidelne užívali lieky. Ak však agranulocytóza vykazuje závažné príznaky, je nevyhnutný pobyt v nemocnici. Postihnutá osoba by mala byť opatrná, aby to uľahčila, aby zbytočne nezaťažovala imunitný systém. Postihnutá osoba by napríklad nemala tráviť čas vo vysoko rizikových oblastiach. Zdravý životný štýl celkovo pozitívne vplýva aj na priebeh agranulocytózy. Predovšetkým zdravé strava a vyhýbanie sa nikotín a alkohol môže zmierniť príznaky. Ďalej sa tiež odporúča kontakt s inými ľuďmi postihnutými agranulocytózou.

Čo môžete urobiť sami

Pri agranulocytóze je najdôležitejším svojpomocným opatrením starostlivé sledovanie účinku predpísaného lieku a hlásenie výsledkov zodpovednému rodinnému lekárovi alebo kardiológovi. Zmena iného lieku je často dostatočná na korekciu redukcie granulocytov. Občas sa však vyskytnú vedľajšie účinky a interakcie ktoré môžu viesť k ďalším sťažnostiam. Pacienti by mali venovať pozornosť aj zdravému strava ktorý podporuje tvorbu bielych krviniek. Potraviny bohaté na vitamín B12 a kyselina listová, ako sú banány, orechy a nízkotučné ryby sa osvedčili ako zvlášť účinné. Prispôsobený strava a lieky sú zvyčajne dostatočné na zníženie a konečné vyriešenie agranulocytózy. Keďže stav môže tiež spôsobiť ďalšie fyzické a psychické nepohodlie Opatrenia môže byť potrebné v závislosti od obrazu symptómov, ktoré môže pacient často podporiť odpočinkom a uľahčením. Najdôležitejším opatrením pri agranulocytóze je venovať pozornosť vlastným signálom tela. Ak sa nedostatok granulocytov prejaví znova, napríklad až únava alebo malátnosť, odporúča sa návšteva lekára.