Werlhofova choroba, tiež známa ako Werlhofova choroba a imunitná trombocytopénia, je autoimunitná porucha. Vyznačuje sa tvorbou protilátky proti telu vlastnému krv doštičky (trombocyty) u postihnutých osôb. Choroba si vyžaduje odlišné lekárske ošetrenie a terapie.
Čo je Werlhofova choroba?
Praktický lekár Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) prvýkrát popísal maculosus haemorrhagicus ako chorobu krv v roku 1735. Až v roku 1883 sa diagnostikovalo, že príznaky choroby sa generovali poklesom doštičky. Werlhofova choroba, rovnako ako toľko ľudí, nesie meno svojho objaviteľa, Paula Gottlieba Werlhofa. Charakteristickým rysom choroby je, že telo omylom útočí na svoje vlastné doštičky, čo vedie k ich rýchlej degradácii. Preto pri neliečenom priebehu dochádza ku krvácaniu.
Príčiny
Werlhofova choroba patrí do skupiny autoimunitných chorôb:
imunitný systém formy protilátky proti existujúcim krvným doštičkám v tele, trombocytom. Sú to komponenty bielej a červenej krv bunky a hrajú dôležitú úlohu pri zrážaní krvi, pretože doštičky v tvare disku sa môžu uzavrieť rany zosieťovaním. V Werlhofova choroba, počet krvných doštičiek významne klesá, pretože sú krvné doštičky preťažené protilátky, sú v systéme rozložené príliš rýchlo slezina. Zatiaľ čo počet krvných doštičiek v laboratóriu je priemerne 140 až 360 tisíc / μl, tendencia ku krvácaniu rastie, keď sa krvné doštičky zvyšujú koncentrácie v krvi klesá. Petechie sú typickým vzhľadom. Petechie sú špendlíkové rozmery, bodkovité krvácania z kapilár slizníc alebo koža, Najprv, petechie sú zvyčajne viditeľné na spodnej časti noha alebo členky. Ak je príčinou krvácania nedostatok krvných doštičiek, nazýva sa to trombocytopenická purpura. Ak percento krvných doštičiek dramaticky klesá, nazýva sa to primárna imunitná trombocytémia. Tento nedostatok môže mať rozmery život ohrozujúce. Podľa súčasných poznatkov navyše nie je známy spúšťač primárnej imunitnej trombocytémie. Štúdie to preukázali Werlhofova choroba často musí byť diagnostikovaná po infekciách a / alebo tehotenstvách. U detí sa choroba príležitostne vyskytuje spontánne, aby sa po určitom čase rovnako spontánne vyliečila. Tento príjemný kurz sa dá pozorovať aj v dospelosti, ale iba v prvom roku choroby. Po jednom roku sa Werlhofova choroba stáva chronickou.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pri Werlhofovej chorobe dochádza k výraznému poklesu krvných doštičiek (trombocytov). Výsledkom je nepatrné zranenie v krvi plavidlá sa už nedajú uzavrieť, čo spôsobí únik krvi z tepien a žíl. Klinický obraz Werlhofovej choroby je zodpovedajúcim spôsobom rôzny. V počiatočnej fáze patria medzi charakteristické príznaky malé bodkovité krvácania, takzvané petechie. Môžu sa vyskytnúť na koža a na slizniciach. Výsledný koža alebo krvácania na slizniciach sú veľké asi ako špendlík a často sa mýlia s kousnutím blchami. Ak počet krvných doštičiek naďalej klesá, krvácanie sa môže rozširovať a jednotlivé petechie spolu prúdia a vytvárajú rozsiahle kožné prejavy. Aj ľahké poranenia majú za následok veľké modriny (hematómy). Ťažké krvácanie z nosa a krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť pred malými rezmi alebo odreninami, tiež naznačuje znížený počet krvných doštičiek v krvi. U žien sa môže vyskytnúť aj krvácanie z pošvy. Podobne je možné vidieť krv v stolici u mužov aj u žien. Vyslovená Werlhofova choroba s krvácaním do vnútorné orgány ako slezina, pečeň, pľúca alebo obličky môžu ďalej viesť k ohrozeniu života šok.
Diagnóza a priebeh
Neustále a prudko sa znižujúci počet krvných doštičiek vedie k neschopnosti znovu uzavrieť poranenia krvi plavidlá. Tento únik krvi vyvoláva niekoľko príznakov:
Na začiatku sú petechie veľkosti špendlíkovej hlavičky. Keď sa spoja, dôjde k plošnému krvácaniu. Modrina, ťažká krvácanie z nosa, krv v moči a stolica, krvácajúca z pošvy a zvracanie krv sú typické prejavy. Ak je krvácanie silné, akútne šok môžu sa vyskytnúť príznaky. Ak je organizmus zásobený príliš málo kyslíka strata krvi môže byť významnou príčinou Werlhofovej choroby, telo začne vylučovať orgány, ktoré sú nevyhnutne nepodstatné z prívodu kyslíka. Toto stav ak sa nelieči, môže sa stať život ohrozujúcou. Ak mozog, pľúca, pečeň, slezina alebo iné vnútorné orgány sú ovplyvnené, môže dôjsť aj k masívnemu poškodeniu a dysfunkcii. Werlhofovu chorobu možno identifikovať na základe krvný obraz, pretože počet krvných doštičiek je výrazne znížený. Po preskúmaní kostná dreňna druhej strane lekár diagnostikuje jasný nadbytok hematopoetických megakaryocytov. V priebehu diagnostiky musia byť preto vylúčené ďalšie ochorenia krvných doštičiek.
Komplikácie
V dôsledku Werlhofovej choroby majú pacienti v každodennom živote značné obmedzenia a nepohodlie. Vo väčšine prípadov dochádza k zvýšenému krvácaniu, ktoré sa môže vyskytnúť aj vnútorne. V tomto prípade je bez liečby očakávaná dĺžka života výrazne znížená, pretože môže dôjsť k poškodeniu orgánov, ktoré je nezvratné. Nie je tiež neobvyklé zažiť krvácanie z nosa a znížená schopnosť vyrovnať sa s tým stres u postihnutej osoby. Krv možno nájsť aj v stolici alebo moči a môže viesť na panický záchvat alebo potenie u mnohých ľudí. Okrem toho nie je nezvyčajné, že postihnutí zvracajú krv. Rovnako tak nedostatočná ponuka kyslík do tela dochádza a vnútorné orgány môžu byť tiež nenávratne poškodené. The pečeň a slezina zvlášť môže viesť na život ohrozujúce stav pre pacienta. Poškodenie orgánov vedie k ďalším nepríjemnostiam a komplikáciám. Liečba tejto choroby prebieha akútne pomocou liekov. Komplikácie sa väčšinou neobjavujú. V závažných prípadoch chirurgický zákrok resp transplantácia orgánov môže byť potrebné udržať postihnutú osobu pri živote. To môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak postihnutá osoba náhle trpí rýchlymi formami podliatin alebo sfarbením pokožky, je možné sa obávať. Ak existuje závrat, zvýšená strata krvi, poruchy krvi obeh alebo zníženie fyzickej odolnosti je potrebný lekár. Ak je chudobný koncentrácie, silné krvácanie z ľahkých zranení, opakované klávesy krvi v ústa, alebo krv vo výlučkoch, je nutná návšteva lekára. Mali by ste preskúmať a liečiť každú vnútornú slabosť, celkovú nevoľnosť alebo pocit choroby. Modriny, abnormality ženského cyklu alebo nekontrolované krvácanie z pošvy sú varovnými signálmi organizmu. Existuje zdravie porucha, ktorá musí byť diagnostikovaná a liečená čo najskôr. V prípade zmien slizníc, bledosti kože alebo zvýšenej citlivosti na studený treba vyhľadať konzultáciu s lekárom. Keďže choroba môže viesť ku krvácaniu orgánov a tým k ohrozeniu života stav, návšteva lekára sa odporúča už pri prvých abnormalitách. Ak je akút zdravie- dôjde k ohrozeniu, je nutná záchranná služba. Musí byť privolaný pohotovostný lekár a súbežne prvá pomoc Opatrenia musia byť iniciované prítomnými osobami, aby sa zabezpečilo prežitie postihnutej osoby.
Liečba a terapia
Len čo lekár diagnostikuje Werlhofovu chorobu, nastupujú rôzne liečebné metódy. Najskôr je potrebné okamžite sa zamerať na zastavenie akútneho krvácania. Na tento účel sadávka kortikosteroidy sa používajú ako súčasť „prvej línie terapie. “Toto šok terapie, ktorý má vedľajšie účinky, končí po relatívne krátkom čase a môže viesť k dôkladnej regresii príznakov ochorenia už po niekoľkých týždňoch. Deti s miernym priebehom ochorenia nemusia nevyhnutne podstúpiť túto terapiu. Werlhofova choroba sa tu zvyčajne vyskytuje v dôsledku vírusových infekcií alebo príležitostne po nej mumps, osýpky or rubeola očkovanie na krátku dobu, a potom sa uzdraví sám. Chronické cykly u dospelých sa ďalej liečia protilátkami, tzv imunoglobulíny, napríklad Biologické rituximab alebo iné imunosupresíva. To je určené na boj proti autoimunitnej chorobe. Manifestné ochorenie sa lieči chirurgickým odstránením sleziny. Výhody liečby Werlhofovej choroby musia byť zvážené oproti možným komplikáciám chirurgického zákroku. Napriek splenektómii dochádza k relapsom a riziko smrti je jedno percento.
Výhľad a prognóza
Všeobecne je prognóza Werlhofovej choroby u dospelých pacientov priaznivá a celková miera vyliečenia je medzi 70 a 80 percentami. Pre presnú prognózu je však potrebné rozlišovať medzi akútnymi a chronickými formami ochorenia. Pri akútnej Werlhofovej chorobe dôjde k úplnej remisii (= zmiernenie príznakov) vo väčšine prípadov do jedného mesiaca. Platí to najmä pre postihnuté deti. Pri chronických priebehoch sa naopak spontánna remisia vyskytuje iba v ojedinelých prípadoch (u menej ako 5 percent). Pri liečbe steroidmi sa táto hodnota výrazne zlepšuje a stúpa na 25 percent, ba dokonca na dve tretiny pridaním ďalších terapeutických Opatrenia. Asi 0.4 percenta dospelých s ťažkou chronickou Werlhofovou chorobou pred 40. rokom života zomiera na intracerebrálne krvácanie (krvácanie mozog tkanivo). Táto pravdepodobnosť stúpa s vekom a je 1.2 percenta vo veku 40 až 60 rokov a 13 percent vo veku nad 60 rokov. Okrem toho sa pri Werlhofovej chorobe často vyskytujú recidívy (recidívy príznakov). V týchto prípadoch odborníci často zvažujú chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia). Avšak ani splenektómia úplne neutralizuje riziko recidívy.
Prevencia
Pretože presná príčina Werlhofovej choroby je stále predmetom vyšetrovania a touto chorobou je tiež autoimunitná porucha, preventívna Opatrenia sú momentálne neznáme.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov neexistujú pre postihnutú osobu s Werlhofovou chorobou k dispozícii nijaké špeciálne alebo priame opatrenia následnej starostlivosti, takže by postihnuté osoby mali v ideálnom prípade v ideálnom prípade navštíviť túto chorobu veľmi skoro, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a sťažnostiam. . Pretože sa jedná o genetické ochorenie, obvykle sa nedá úplne vyliečiť. Postihnutí jedinci by preto mali vyhľadať radu, najmä ak chcú mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu choroby u ich potomkov. Spravidla sú osoby postihnuté Werlhofovou chorobou závislé od užívania rôznych liekov. Vždy je potrebné dodržiavať správne dávkovanie a tiež pravidelný príjem. V prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností je potrebné vyhľadať lekára. Mnoho postihnutých závisí aj od pravidelných kontrol a vyšetrení vnútorných orgánov. Týmto spôsobom je možné v počiatočnom štádiu zistiť a liečiť ďalšie poškodenia. Nie je nezvyčajné, že kontakt s ostatnými postihnutými ochorením je tiež veľmi užitočný, pretože to môže tiež viesť k výmene informácií. Tieto informácie môžu pacientovi uľahčiť každodenný život.
Toto môžete urobiť sami
Samotní trpiaci nemôžu liečiť Werlhofovu chorobu. Príznaky a nepohodlie z autoimunitného ochorenia sa však dajú zmierniť cielenými opatreniami a zmenou životného štýlu. Typický kožné zmeny môžu byť zakryté alebo skryté správnym oblečením. Toto je obzvlášť potrebné v neskorších štádiách ochorenia, keď sa už krvácanie a zjazvenie rozšírili na celé paže a krk. Ak sa náhle objavia závažné hematómy, je možné ich ochladiť pomocou obalov resp studený balenia. Trpiaci musia dlhodobo zmeniť svoje strava. Toto urobí imunitný systém odolnejšia voči infekciám. V prípade červené oči, krvácajúci ďasná a zvracanie krv, prírodné liečivá ako napr aloe vera, šalvia, čertov pazúr or ginseng môže pomôcť aj okrem liekov predpísaných lekárom. Ak vyššie uvedené opatrenia nezmiernia príznaky a nepohodlie Werlhofovej choroby, je potrebné znovu vyhľadať lekára. Možno bude potrebné upraviť liečbu alebo sa môže vyskytnúť iný stav, ktorý je potrebné diagnostikovať. Účasť v svojpomocnej skupine uľahčuje zvládanie choroby a môže tak prispieť k vyššej kvalite života.
