Pri Werlhofovej chorobe - hovorovo známej ako Werlhofova choroba - (synonymá tezauru: akútna esenciálna trombocytopénia; Akútna idiopatická trombocytopénia; Chronická esenciálna trombocytopénia; Chronická idiopatická trombocytopénia; Chronická idiopatická trombocytopenická purpura; Esenciálna trombocytopénia; Evansov syndróm; Hemoragická purpura; Idiopatická trombocytopénia; Idiopatická trombocytopenická purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhofova choroba; Purpura haemorrhagica; Trombocytopenická purpura; Trombocytopenická purpura idiopathica; Transfúzna žiaruvzdorná esenciálna trombocytopénia; Transfúzna žiaruvzdorná idiopatická trombocytopenická purpura; Transfúzny žiaruvzdorný Evansov syndróm; Transfúzna žiaruvzdorná Werlhofova choroba; Transfúzny žiaruvzdorný Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmannov syndróm; ICD-10-GM D69. 3: Idiopatická trombocytopenická purpura) je forma idiopatickej trombocytopenickej purpury (ITP). Idiopatická trombocytopenická purpura sa týka trombocytopénia (nedostatok doštičky <150,000 XNUMX / μl) bez identifikovateľnej príčiny. Ďalej sa prežitie krvných doštičiek skracuje a protilátky nájdete v krv postihnutých osôb.
Podľa jej priebehu možno idiopatickú trombocytopenickú purpuru rozdeliť na:
- Akútna idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) - sú postihnuté hlavne deti; obvykle predchádza infekcia dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu; samo-obmedzujúci kurz (zastaví sa sám).
- Chronická idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) (trvanie> 6 mesiacov) - postihuje hlavne dospelých; tu sa pozorujú zoskupené paralelné infekcie žalúdka baktériou Helicobacter pylori
Pomer pohlavia (akútna forma progresie): chlapci a dievčatá sú rovnako postihnutí. Pomer pohlaví (chronická forma progresie): muži k ženám je 1: 3.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) idiopatickej trombocytopenickej purpury u dospelých je asi 6 - 8 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: S optimom terapie, prognóza idiopatickej trombocytopenickej purpury u dospelých je priaznivá. Miera vyliečenia je 70-80%. Spontánna liečba nie je neobvyklá, najmä u detí. Letalita (úmrtnosť súvisiaca s celkovým počtom ľudí trpiacich týmto ochorením) je 4%. Najčastejšou príčinou smrti je intracerebrálne krvácanie (ICB; mozog krvácanie do samotného mozgového tkaniva).
Ochorenie je často opakujúce sa (opakujúce sa). Ak je to časté, splenektómia (chirurgické odstránenie slezina) malo by sa brať do úvahy. Recidíva (recidíva) sa však môže vyskytnúť aj po splenektómii.
