hyper hypo depigmentácia, ochorenie bielych škvŕn, vitiligo
- Na jednej strane hyperpigmentácia, pri ktorej je nadbytok melanínu (hypermelanóza), a na druhej strane
- Hypopigmentácia, kde je nedostatok melanín (hypomelanóza) a u ktorých stále existuje špeciálna forma depigmentácie, pri ktorej melanín úplne chýba.
Epidemiológia
Rôzne formy pigmentových porúch sa vyskytujú s rôznou frekvenciou a v rôznych skupinách ľudí. Napríklad pihy sa častejšie vyskytujú u mladších ľudí vekové škvrnyNa druhej strane sa objavujú iba u ľudí starších ako 40 rokov. Melazma sa vyskytuje častejšie u žien, zdá sa, že iné poruchy nepreferujú konkrétne pohlavie. Choroba klasicky známa ako porucha pigmentu, choroba bielych škvŕn, sa vyskytuje asi u 0.5 až 2% svetovej populácie. V bielej populácii je asi jedna osoba s albinizmus na každých 20,000 XNUMX obyvateľov.
Poruchy pigmentácie u detí
Zatiaľ čo niektoré pigmentové poruchy sa vyskytujú iba v priebehu života, napríklad vystavením pokožky škodlivým látkam UV žiarenie, niektoré pigmentové poruchy sú prítomné od narodenia. Väčšina pigmentových porúch, ktoré sa vyskytujú v detstva alebo sú už prítomné od narodenia, nemajú žiadnu chorobnú hodnotu a nevyžadujú liečbu. Všeobecne sa pri rozlišovaní pigmentovej poruchy musí rozlišovať medzi hyper- a hypopigmentáciou.
Medzi poruchy hyperpigmentácie patria napríklad zmeny na koži všeobecne známe ako pečeň škvrny. Krtkovia (medicínsky známi ako lentigo simplex) môžu byť prítomní ihneď po narodení alebo sa môžu vyskytnúť v detstva, Nový pečeň škvrny sa môžu objaviť aj neskôr.
Sú založené na prírastku melanocytov, ktoré sú zodpovedné za tmavú farbu postihnutej oblasti pokožky. To isté platí pre škvrny café-au-lait, ktoré môžu byť tiež pri narodení alebo viditeľné až v prvých mesiacoch. Sú nápadné, ak sú škvrny café-au-lait postihnuté viac ako päť oblastí pokožky, pretože to môže byť príznakom niektorých geneticky dedičných chorôb.
Až tri z týchto porúch pigmentácie možno nájsť u 10 - 30% všetkých starších detí. Takzvané pigmentové nevi, ktoré zahŕňajú mongolské sfarbenie, sú pigmentové poruchy, ktoré sa niekedy vyskytujú u novorodencov. Mongolská škvrna je neškodné hromadenie melanocytov - buniek v koži, ktoré sú zodpovedné hlavne za pigmentáciu.
Postupom času však táto zmena pigmentácie zmizne a patrí tak do skupiny reverzibilných pigmentových porúch. Iné formy pigmentových névov však majú určité riziko degenerácie, a preto sú celoživotné monitoring v týchto prípadoch je potrebný dermatológ. Pehy (ephelidy) sú pigmentové usadeniny v koži, ktoré sa líšia od zvyšku kože žltkastým hnedastým sfarbením.
Sú založené na náraste melanín, pričom počet melanocytov je normálny. Zvyčajne sa objavujú od tretieho do piateho roku života a zvyčajne počas života klesajú na intenzite. Pehy často korelujú s červenou farbou vlasy farba a bledá pokožka, pretože za tieto vlastnosti zodpovedá aj gén zodpovedný za pehy.
Okrem hyper (nad) pigmentácie existujú aj hypo (pod) pigmentácie, ktoré nájdete v kojeneckých alebo detstva. Môžu sa vyskytnúť rovnako genetické príčiny, ako aj získané poruchy pigmentácie. Hypopigmentáciu zvyčajne sprevádza znížený počet melanocytov resp melanín a je vo väčšine prípadov nezvratný.
Príklady hypopigmentácie sú albinizmus, choroba bielych škvŕn (vitiligo), Waardenburgov syndróm, nevus depigmentosus a niektoré ďalšie poruchy pigmentácie. Vo väčšine prípadov porúch pigmentácie u detí nie je potrebná žiadna terapia. Ak je požadovaná kozmetická terapia, je možné vykonať ošetrenie krémami alebo laserom.
Toto by však malo byť dôkladne prekonzultované s lekárom, pretože tieto liečby majú vedľajšie účinky, ktoré je potrebné zvážiť. Príčiny porúch pigmentácie sú minimálne také rozmanité ako rôzne klinické obrazy, ktoré ich môžu vyvolať, a niektoré z nich ešte neboli definitívne objasnené. V niektorých prípadoch musí vzájomne pôsobiť niekoľko faktorov, aby došlo k zmene kože. Za poruchu pigmentu môžu byť zodpovedné: dedičné faktory, mechanické podráždenie (napríklad tlak alebo trenie), tepelný stres (teplo alebo chlad), niektoré lieky , kozmetika alebo hormonálne zmeny, napríklad zmeny hormónu vyvážiť spôsobené braním antikoncepčná tabletka (pozri: Porucha pigmentácie spôsobená tabletkou) alebo počas tehotenstva.
Porucha pigmentu vo forme hyperpigmentácie môže byť spôsobená buď zvýšenou produkciou melanínu, alebo tým, že sa melanín ukladá vo veľkých množstvách v koži, čo spôsobuje, že v postihnutých oblastiach vyzerá tmavšie. Existuje niekoľko spúšťačov, ktoré môžu stimulovať melanocyty k produkcii obrovského množstva melanínu alebo k množeniu prostredníctvom bunkového delenia. Tie obsahujú UV žiarenie, hormóny alebo špeciálne druhy zápalu.
Napríklad existuje takzvaná pozápalová (po zápale) hyperpigmentácia, ktorá môže byť dôsledkom zápalových ochorení kože a je často sprevádzaná svrab alebo vyrážka a môžu sa stále vyskytovať aj mesiace po zápale. Dôvodom hypopigmentácie je zníženie obsahu melanínu, čo sa môže stať v dôsledku zníženého počtu melanocytov alebo zníženej produkcie melanínu. Pri depigmentácii tento farebný pigment úplne chýba.
Dôvodom môže byť zničenie melanocytov, ktoré môže byť spôsobené extrémnym chladom, röntgenovými lúčmi, rôznymi toxickými látkami alebo dokonca zápalmi. Hypopigmentácia môže byť tiež dôsledkom narušeného prenosu melanínu do zrohovatených buniek epidermy, čo môže byť spôsobené zápalovými procesmi ako napr. svrab or neurodermatitída. V prípade ochorenia na bielu škvrnu (vitiligo) sú melanocyty pravdepodobne zničené autoimunitným procesom (tj. Nedostatočnou obrannou reakciou od pacienta). imunitný systém).
albinizmus je vrodená porucha, pri ktorej sa netvoria vôbec žiadne melanocyty. Diagnózu pigmentovej poruchy môže diagnostikovať lekár alebo nezávisle, zvyčajne vyšetrením postihnutých oblastí, pretože vonkajší vzhľad pigmentových porúch je pre jednotlivé formy zvyčajne veľmi charakteristický. Okrem toho pacient história medicíny (anamnéza), je potrebné vziať, čo často uľahčuje hľadanie alebo potvrdenie výsledku. Tu napríklad hrá dôležitú úlohu rodinná anamnéza, aby bolo možné diagnostikovať genetické choroby ako je choroba bielych škvŕn. V prípade pochybností môže lekár odobrať aj vzorku tkaniva (biopsia) a preskúmajte ho pod mikroskopom.
