Kawasakiho syndróm je akútne horúčkovité ochorenie charakterizované predovšetkým zápalovými reakciami tepien krv plavidlá s postihnutím viacerých orgánov a vyskytuje sa v dojčenskom veku (do 5 rokov veku). Kawasakiho syndróm je najbežnejší v Japonsku a so zvyšujúcou sa frekvenciou v Nemecku (približne 9 na 100,000 XNUMX detí).
Čo je Kawasakiho syndróm?
Kawasakiho syndróm (tiež známy ako mukokutánny lymfa syndróm uzlín) je akútne horúčkovité ochorenie, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u malých detí, najmä vo veku od 2 do 5 rokov, a je spojené s vaskulitída, zápal menších a stredných krv plavidlá. Vo väčšine prípadov Kawasakiho syndróm, ktorý sa spočiatku podobá iným infekčné choroby ako purpur horúčka or osýpky, sa navyše prejavuje systémovo zápal z vnútorné orgány. Okrem náhleho nástupu horúčka, opuch lymfa uzly v krk a hrdlo (cervikálna lymfadenopatia), nehnisavé zápal spojiviek (zápal z spojivka), stomatitída (zápal ústnej dutiny sliznice) S jahoda jazyk alebo lakovaný jazyk, polymorfný polymorfizmus (polymorfonukleóza) a závažný zápal vnútorné orgány. Lak jazyk, polymorfný exantém (svrbivá mnohotvárna vyrážka na trupe) a šupinatý erytém (začervenanie) na rukách a nohách charakteristický pre Kawasakiho syndróm.
Príčiny
Základné príčiny Kawasakiho syndrómu ešte neboli stanovené. Existuje podozrenie, že Kawasakiho syndróm je etiologicky spôsobený infekciou zatiaľ neidentifikovanou baktérie or vírusy komu superantigeny (toxicky pôsobiace proteíny z patogény) imunitná obrana postihnutých detí reaguje s výraznými zápalovými reakciami v dôsledku geneticky podmieneného defektu. Genetickú predispozíciu (dispozíciu) podporuje aj výrazne vyšší výskyt (počet nových prípadov) Kawasakiho syndrómu v Japonsku v porovnaní s Európou alebo Severnou Amerikou.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Dojčatá a malé deti, ktoré majú Kawasakiho syndróm, trpia závažnými zápalmi krv plavidlá v celom tele. Zápal spôsobuje príznaky ako napr horúčka a vyrážka. Typické pre toto ochorenie je postupné zvyšovanie telesnej teploty, zvyčajne spojené s zimnica, mdloby a celkový pocit malátnosti. Vyrážka má formu bolestivého začervenania, ktoré sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela a príležitostne vytvára vredy alebo cysty. Môže to byť sprevádzané zápal spojiviek a opuch slizníc v ústa a hrdlo. Červené pery a červenkasté jazyk, Tiež nazývaný jahoda jazyka, sú tiež charakteristické. Po včasnej liečbe sa postihnuté deti zvyčajne zotavia pomerne rýchlo. V závažných prípadoch však môže vyrážka odísť jazvy alebo spôsobiť trvalé problémy s citlivosťou. Ak nebude poskytnutá žiadna liečba, existuje nebezpečenstvo pre život. Potom koža lézie sa zhoršujú a zvyšuje sa horúčka. Nakoniec komplikácie srdce môže dôjsť k úmrtiu dieťaťa. Príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku od jedného do ôsmich rokov. Postihnuté však môžu byť aj dospievajúci a mladí dospelí. Kawasakiho syndróm je obzvlášť častý u chlapcov.
Diagnóza a priebeh
Kawasakiho syndróm možno diagnostikovať podľa jeho charakteristických symptómov. Okrem akútneho nástupu vysokej horúčky musia byť predpokladané najmenej štyri hlavné príznaky choroby, aby bolo možné predpokladať Kawasakiho syndróm. Navyše podobné infekčné choroby ako osýpky or šarlach by mali byť vylúčené pre odlišná diagnóza. Diagnóza je potvrdená rozborom krvi. Tzv autoprotilátky (CANCA), protilátky namierené proti vlastným antigénom tela, je možné ich sérologicky zistiť pri Kawasakiho syndróme. Zvýšený počet leukocytov (biele krvinky) ako aj zvýšené Hodnota CRP (C-reaktívny proteín) tiež naznačujú možný Kawasakiho syndróm ako markery zápalu. echokardiografia (srdcová ultrazvuk) by sa malo vykonať s cieľom vylúčiť postihnutie koronárnych ciev (arteriálne koronárne cievy) alebo srdca aneuryzma (vydutie arteriálnych koronárnych ciev). Ak sa nelieči, môže sa vyskytnúť Kawasakiho syndróm viesť na aneuryzma z srdce, ktoré môžu mať za následok život ohrozujúce sekundárne choroby ako napr myokarditída (zápal srdcového svalu), infarkty, pericarditis (zápal osrdcovník), A srdcové arytmie, ktoré majú výrazný vplyv na dlhodobú letalitu (úmrtnosť). S včasnou diagnostikou a začatím liečby terapie, prognóza je dobrá a choroba sa zvyčajne uzdraví bez komplikácií.
Komplikácie
Kvôli Kawasakiho syndrómu u batoliat a detí sa vo väčšine prípadov objaví veľmi silná horúčka. Postihnutí tiež trpia červeným sfarbením koža, pery a jazyk. Rovnako tak sliznice v krku a ústa bobtnajú, čo spôsobuje nepríjemné pocity pri príjme potravy a tekutín. Nie je nezvyčajné, že Kawasakiho syndróm u dojčiat a detí súvisí aj s vyrážkou na celom tele a so zápalom spojivka. Kvalita života pacienta je týmto syndrómom výrazne obmedzená a znížená. Bez liečby môže syndróm tiež spôsobiť nepríjemné pocity a zápal srdce, ktoré môžu nakoniec viesť k smrti postihnutej osoby. Počas samotnej liečby zvyčajne nedochádza k nijakým zvláštnym komplikáciám a priebeh ochorenia je vždy pozitívny. To sa deje pomocou liekov, ktoré výrazne obmedzujú sťažnosti a príznaky. Úspešná liečba nie viesť k ďalším komplikáciám alebo zníženiu strednej dĺžky života. Následné poškodenie tiež nenastane pri úspešnej liečbe Kawasakiho syndrómu u batoliat a detí.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
V prípade pretrvávajúcej alebo stúpajúcej horúčky je nevyhnutná návšteva lekára. Sčervenanie koža, zvýšenie srdcovej činnosti a zmeny vzhľadu pokožky by mal posúdiť a vyšetriť lekár. Deti do 5 rokov trpiace náhlymi akútnymi príznakmi vedúcimi k závažným zdravie poškodenie by mal byť liečený lekárom čo najskôr. Pretože Kawasakiho syndróm u dojčiat a detí môže v závažných prípadoch viesť k predčasnému úmrtiu bez lekárskej starostlivosti, odporúča sa pri prvých nepravidelnostiach navštíviť lekára. Červené sfarbenie pier a jazyka, ktoré sa podobá a jahoda farba, musí byť vyšetrená. Opuch lymfa, bolesť z lymfatické uzlinyalebo zmena slizníc ústa a krku, mali by byť predložené lekárovi. Ak zápal spojiviek musí dôjsť k návšteve lekára. V prípade porúch srdcového rytmu je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Môže dôjsť k poškodeniu srdcového svalu s vážnymi následkami. Ak dieťa odmieta jesť a piť dostatok tekutín, môže dôjsť k podvýžive organizmu. Okamžite je potrebné navštíviť lekára, aby sa zabránilo ohrozeniu života stav od vývoja. Ak dieťa vykazuje poruchy správania alebo zvýšenú potrebu spánku, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
liečebný Opatrenia pri Kawasakiho syndróme sú zamerané predovšetkým na znižovanie zápalových reakcií a prevenciu aneuryziem v koronárne tepny, u ktorých je zvýšené riziko prejavov v druhom a treťom týždni. Pre tento účel, imunoglobulíny, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri obrane tela a nemôžu ich syntetizovať v dostatočnej miere nezávisle deti postihnuté Kawasakiho syndrómom, sa podávajú infúziou (2 g / kg telesnej hmotnosti počas 12 hodín). Možno bude potrebné terapeutické opatrenie opakovať, ak postihnutá dieťa nemá dostatočnú odpoveď. Okrem tohodávka kyselina acetylsalicylová (30 až 100 mg / kg telesnej hmotnosti za deň) sa používa na zníženie akútneho zápalu a na znížiť horúčku. Pokiaľ je riziko koronárnych aneuryzma existuje alebo je prítomný, kyselina acetylsalicylová sa má naďalej užívať v nižších dávkach (2 až 4 mg / kg telesnej hmotnosti denne), pretože látka má antikoagulačný účinok. V prítomnosti výraznej aneuryzmy drogy ako kumaríny sa odporúčajú pre väčšiu inhibíciu zrážania krvi. V prípade potreby je pri Kawasakiho syndróme indikovaná srdcová chirurgia. Navyše, kortizón-Ako drogy sa skúmajú v klinických skúškach a pri liečbe Kawasakiho syndrómu sa preukázal minimálne ďalší priaznivý účinok. Po úspešnom ukončení liečby terapie, Po Kawasakiho syndróme by mali nasledovať pravidelné kontroly u kardiológa, aby sa vylúčilo dlhodobé poškodenie srdca (napr. Stenóza).
Výhľad a prognóza
Kawasakiho syndróm je veľmi závažná infekcia, ktorá si nevyhnutne vyžaduje lekárske ošetrenie, aby sa predišlo komplikáciám a možným neskorým účinkom. Rodičia postihnutých detí však môžu pomôcť zmierniť príznaky jednoduchými prostriedkami. Väčšinou, studený obklady na lýtka sú dostatočné na znížiť horúčku. Ak nepomáhajú a horúčka je nebezpečne vysoká, môže vám pomôcť úľava. Priamo a studený treba sa vyhnúť sprche alebo studenej plnej kúpeli. Cievy na končatinách by sa rýchlo stiahli a srdce by muselo biť rýchlejšie. Toto je príliš veľké zaťaženie už aj tak namáhaného obehového systému. Namiesto toho, ak regulujete teplotu pomaly a nie príliš dole, vedie to k miernemu zníženiu telesnej teploty a iba minimálnemu obehovému tlaku. stres. Pretože deti sa dehydratujú veľmi rýchlo, je nevyhnutná dostatočná hydratácia zo strany rodičov. Pacienti musia spomaliť svoju fyzickú aktivitu, aby sa zabránilo možnému poškodeniu srdca a neskorším komplikáciám. Jednoduché pridanie čerstvého alebo sušeného kurkuma do jedla, vďaka svojmu protizápalovému účinku pomáha pri horúčkach aj pri kožných vyrážkach, ktoré možno zmierniť aj krémy. Po odznení príznakov sa odporúča pravidelná kardiologická kontrola, aby bolo možné včasne liečiť prípadné neskoré účinky.
Prevencia
Z dôvodu neznámej etiológie (základná príčina) Kawasakiho syndrómu nie je preventívne Opatrenia existovať.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov nie sú pre Kawasakiho syndróm u dojčiat a detí pre postihnutú osobu k dispozícii žiadne konkrétne alebo priame možnosti následného sledovania. Týmto však stav, je potrebné navštíviť lekára veľmi skoro, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a tiež aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Včasná diagnostika má zvyčajne vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia, takže postihnutí rodičia by mali kontaktovať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch Kawasakiho syndrómu u dojčiat a detí. Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva užívaním určitých liekov. Tu by mali rodičia dbať na správne dávkovanie a tiež na pravidelný príjem liekov. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo otázok by ste mali vždy najskôr vyhľadať lekára, aby sa neobjavili ďalšie sťažnosti. Rovnako aj v prípade Kawasakiho syndrómu u dojčiat a detí sú veľmi dôležité pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom, aby bolo možné trvale sledovať stav dotknutej osoby. Dieťa by sa zároveň nemalo zbytočne namáhať, pretože srdce je všeobecne oslabené. V mnohých prípadoch táto choroba znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Kawasakiho syndróm je závažný infekčná choroba u malých detí. Lekárske ošetrenie je nevyhnutné, aby sa zabránilo komplikáciám a neskorým účinkom. Napriek tomu môžu rodičia zmierniť príznaky nejakým spôsobom. Choroba je sprevádzaná vysokou horúčkou. Obklady z lýtka alebo mierne ochladenie celého tela zvyčajne znižujú teplotu tela o jeden až dva stupne. Kvôli horúčke by sa rodičia mali ubezpečiť, že aj ich choré dieťa pije dostatok tekutín. Stále minerálne vody alebo nesladené bylinné čaje sú ideálne. Aby sa zabránilo komplikáciám srdca, je potrebné dodržiavať prísny fyzický odpočinok. Na ošetrenie kožných vyrážok sa odporúčajú chladivé obklady a tiež aplikácia masti s protizápalovým účinkom. Kokosový olej - ktorý má tiež antiseptický účinok - alebo olivový olej sa odporúčajú ako prírodné látky. Špeciálne prípravky je možné kúpiť aj v lekárňach. Naturopatia odporúča homeopatický liek Rulík na vysoké horúčky. Ďalej k správa of Vitamín C prípravky, ktoré človek odporúča, pretože pri zápalovom procese sa tento životne dôležitý vitamín zvyšuje. kurkuma koreň má tiež silný protizápalový účinok. Rodičia si toto čerstvé môžu kúpiť v supermarkete alebo v supermarkete prášok alebo vo forme kapsúl (diétna doplnky) v lekárni. Po prekonaní choroby by mali rodičia vziať svoje dieťa na pravidelné kontroly ku kardiológovi, aby okamžite odhalili a liečili výskyt neskorých účinkov.
