Pyoderma gangrenosum je charakterizovaná ulceráciou koža a tvorba kože nekróza. Vo väčšine prípadov nejde o chorobu ako takú, ale o príznak inej základnej poruchy. V závažných prípadoch celé oddiely koža tkanivo zomrieť.
Čo je pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum je charakterizovaná ulceráciou a smrťou celých častí koža, vred sa nazýva vred a nazýva sa rozsiahle odumretie kože gangréna. Pyoderma gangrenosum nie je infekcia, ale autoimunitné ochorenie, pri ktorom je pokožka napadnutá sama imunitný systém. Dochádza k aktivácii bielej krv bunky. Iba imunosupresívne lieky ako glukokortikoidy, cyklosporín A alebo dapson môže dostatočne oslabiť imunitný systém a prispievajú k ústupu príznakov choroby. Pyoderma gangraenosum sa často vyskytuje na pozadí iného základného ochorenia, ako je napr ulcerózna kolitída, Krohnova choroba, reumatoidná artritída, vaskulitída, chronické zápal pečene, alebo dokonca leukémie. Môže sa však vyvinúť aj po poraneniach kože alebo po operácii z chirurgickej rany. Presný mechanizmus jeho vývoja zatiaľ nie je známy. Ulcerácie sa zvyčajne vyvíjajú veľmi pomaly. Existujú však aj prípady spojené s rozsiahlymi epidémiami.
Príčiny
Pyoderma gangraenosum je autoimunitné ochorenie, ktorého príčina nie je úplne stanovená. V mnohých prípadoch sa tiež interpretuje ako komplikácia existujúceho autoimunitného ochorenia. Ukazujú to tiež asociácie pyodermy gangraenosum s inými autoimunitné ochorenia. Teda asi desať percent všetkých pacientov s pyodermou gangraenosum trpí ulcerózna kolitída alebo Krohnova choroba. Až v 50 percentách všetkých prípadov súvisí s reumatoidnými artritída, vaskulitída, chronická artritída alebo leukémie môže byť najdený. Kauzálny vzťah s metabolický syndróm je tiež podozrenie. Celkovo sa predpokladá, že pyoderma gangraenosum nie je izolovaným kožným ochorením, ale je vyjadrením kožnej reakcie v procese generalizovaného systémového ochorenia na autoimunologickom základe.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pyoderma gangraenosum často začína tvorbou pustúl a papuliek na koži, ktoré sa rýchlo zväčšujú a spájajú. Nakoniec sa neskôr zhoršia a vytvoria bolestivé vred, V strede vred je tu centrálna zóna nekróza. K pohraničnej oblasti s neporušenou pokožkou sa objaví modrasto sfarbené sfarbenie. Vo vrede sa nezistia žiadne infekcie. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja veľmi pomaly. Existujú však aj prípady rýchleho vývoja, niekedy dokonca nevyhnutné amputácia postihnutých končatín. Dolné končatiny sú postihnuté v 80 percentách prípadov. Pyoderma gangraenosum však môže postihnúť aj všetky ostatné oblasti pokožky. Pri infikovaní postihnutých oblastí možno očakávať závažný priebeh ochorenia. Veľmi často sa vyskytujú aj ďalšie príznaky. V závislosti od základného ochorenia ťažké tráviace problémy, často sa vyskytujú reumatické príznaky alebo chronické dýchacie ťažkosti.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza pyodermy gangraenosum je väčšinou založená na typických klinických prejavoch ochorenia. V počiatočných štádiách ochorenia vaskulitída (zápal z krv plavidlá) sa tiež často vyskytuje. Preto je v tejto fáze užitočná aj skúšobná excízia v chorej oblasti. Neskôr sa dajú zistiť iba zápalové reakcie. Sérologicky nemožno zistiť žiadne konkrétne zmeny. Niekedy patologicky zvýšené koncentrácie monoklonálnych protilátky alebo premenná autoprotilátky sú zistené. Ako súčasť a odlišná diagnóza, špecifické kožné ochorenia, ako je erytém, kožné ochorenie tuberkulózaVred Buruli, infekčné ochorenie kože, noha vredy, alebo dokonca syfilis treba vylúčiť.
Komplikácie
Pri tomto ochorení trpia pacienti na množstvo nepríjemných kožných ťažkostí. Primárne ide o pokožku nekróza a ďalej tiež tvorba vredov pod kožou. Z tohto dôvodu sú pacienti tiež závislí od pravidelných vyšetrení, aby sa predišlo rôznym komplikáciám. Ďalší priebeh ochorenia však veľmi závisí od presnej príčiny, takže všeobecná predpoveď komplikácií zvyčajne nie je možná. V najhoršom prípade však môžu kožné vrstvy odumrieť. Na samotnej pokožke sa tvoria pustuly a papuly. Vredy sú zvyčajne spojené s bolesť a pokožka môže nadobudnúť neprirodzenú farbu. Ak sa choroba nelieči, amputácia postihnutých končatín môže byť v niektorých prípadoch nevyhnutná. Choroba sa dá liečiť pomocou liekov. Hlavné zameranie je však na liečbu základnej choroby. Postihnutí sú spravidla závislí aj od psychologického liečenia. Priemerná dĺžka života nie je negatívne ovplyvnená, ak je liečba úspešná. Na základe liečby však nemožno vylúčiť, že sa sťažnosti v živote pacienta nebudú opakovať.
Liečba a terapia
Na liečbu pyodermy gangraenosum sa používajú nepriľnavé obväzy a obväzy na rany, ktoré podporujú tvorbu granulačného tkaniva. Ďalej hojenie rán sa tiež urýchľuje pravidelným škrabaním (kyretáž) postihnutých oblastí. Ablácia nekrózy chirurgickými prostriedkami je však kontraindikovaná, pretože môže ďalej zväčšovať veľkosť lézií. Tento efekt je tiež známy ako fenomén pathergy. Celkovo sa dobré výsledky dosiahnu systémovou aplikáciou imunosupresíva. imunosupresíva sú hlavne vysokédávka glukokortikoidy v kombinácii s cytostatiká ako azatioprin or cyklofosfamid. Terapia s glukokortikoidy sám o sebe často vedie k relapsu po ukončení liečby. Lepšie výsledky sa preto vyskytujú pri kombinácii rôznych procesov vedúcich k imunosupresii. Bakteriálna kolonizácia rany sa dá zabrániť obkladmi s Rivanolom a miernymi kúrami kúpeľmi so soľným roztokom a chlórhexidín. Pohyb pacientov by nemal byť počas liečby obmedzený, pretože to podporuje pravidelné prechádzky lymfa tok. To pomáha zmierniť akýkoľvek opuch, ktorý sa môže vyskytnúť. Sprevádzajúci bolesť liečba sa uskutočňuje podaním analgetík. Psychologické ošetrenie je dôležitou súčasťou terapie. Najmä v prípade takého extrémneho ochorenia, ako je pyoderma gangraenosum, sa dajú očakávať psychologické sprievodné účinky. Metódy ako napr autogénny výcvik, progresívny sval relaxácie alebo individuálna hlboká relaxácia pomôcť zníženie stresu. Odporúča sa tiež psychoterapeutická liečba.
Prevencia
Pretože presná príčina vzniku pyodermy gangraenosum nie je známa, neexistujú žiadne konkrétne odporúčania na jej prevenciu. Existujúce autoimunitné ochorenia zvýšiť pravdepodobnosť výskytu príznakov tejto choroby. Je pravdepodobné, že pokračujúca liečba základného ochorenia môže tiež znížiť riziko pyodermy gangraenosum. Všeobecné odporúčania pre zdravý životný štýl s vyváženým strava, veľa pohybu a vyhýbanie sa alkohol a cigarety sú vždy dobré pre blaho tela. V jednotlivých prípadoch môžu tiež pomôcť znížiť riziko pyodermy gangraenosum.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov iba zopár Opatrenia a možnosti priamej následnej starostlivosti sú k dispozícii osobám postihnutým pyodermou gangraenosum. Z tohto dôvodu je potrebné v počiatočnom štádiu konzultovať s lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom z tejto choroby. Nemôže dôjsť k samoliečbe, preto pri prvých prejavoch alebo prejavoch treba kontaktovať lekára. Mnoho postihnutých je závislých od užívania rôznych liekov. Tu je vždy dôležité zabezpečiť, aby sa liek užíval pravidelne a v správnom dávkovaní, aby sa príznaky správne a natrvalo potlačili. Dotknuté osoby by tiež mali mať oblečené kompresné pančuchy za účelom úplného vyliečenia pyodermy gangraenosum. V prípade akýchkoľvek nejasností, otázok alebo vedľajších účinkov je potrebné najskôr konzultovať s lekárom. Mnoho postihnutých je počas liečby závislých aj od psychologickej pomoci, pričom najmä podpora vlastnej rodiny môže mať veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Ďalší priebeh pyodermy gangraenosum však veľmi závisí od času stanovenia diagnózy a tiež od prejavu ochorenia, takže všeobecná predpoveď nie je možná.
