Papilárne nádory epifýzy sú veľmi zriedkavé mozog nádory, ktoré sa zvyčajne tvoria na zadnej stene tretej komory mozgu. Jedným z hlavných problémov spôsobených papilárnym nádorom epifýzy je jeho lokalizácia. Vedie to k tomu, že aj po malom raste zvyčajne obeh a odtok mozgovomiechového moku je blokovaný, takže k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku dochádza pri známych nešpecifických príznakoch, ako sú napr. bolesť hlavymalátnosť, zvracanie. Úplné odstránenie nádoru je zamerané ako terapie.
Čo je papilárny nádor epifýzy?
Papilárny nádor epifýzy (PTPR) je veľmi zriedkavý mozog nádor a formuje sa prevažne na zadnej stene 3. komory mozgu. PTPR možno tiež považovať za špecifickú formu pinealomu, nádoru epifýzy alebo epifýzy. Primárne spôsobuje problémy kvôli svojej potrebe priestoru, pretože jeho fyzická prítomnosť prekáža obeh a odtok mozgovomiechového moku (CSF). To má za následok prekrvenie mozgovomiechového moku a zvýšenie intrakraniálneho tlaku s nešpecifickými, ale symptomatickými príznakmi. Vonkajší obal PTPR vykazuje charakter podobný epitelu vďaka svojej papilárnej štruktúre. Papilárny nádor epifýzy postihuje predovšetkým deti a dospievajúcich. Definičný popis nádoru bol prvýkrát uvedený v roku 2003 a stupeň malignity PTPR sa podľa klasifikácie WHO uvádza ako II až III. Klasifikácia WHO pre nádory z hľadiska malignity sa pohybuje od I do IV, pričom tumory s najagresívnejším rastom a vysokou malignitou sú klasifikované pod IV.
Príčiny
Tkanivo papilárneho nádoru epifýzy pochádza z ektodermy, tretieho kotyledónu, a to konkrétne z neuroektodermálnej časti, z ktorej pochádza všetko nervové tkanivo periférnej a centrálnej nervový systém sa vyvíja. Pôvod nádoru siaha pravdepodobne do degenerovaných ependymálnych buniek organum subcommissurale. Ependymálne bunky tvoria tenkú epiteliálnu vrstvu, ktorá slúži ako krycia vrstva lemujúca mozgové komory a centrálny kanál miecha. Organum subcommissurale sa nachádza na križovatke tretej a štvrtej mozgovej komory a podieľa sa na sekrécii a reabsorpcii mozgovomiechového moku a vytvára malú oblasť, ktorá zabezpečuje transport látok medzi mozog a krv, čím prekračujú hranicu hematoencefalickú bariéru kontrolovane. Dôvody, prečo sa z ependymálneho tkaniva vyvinie PTPR, nie sú (zatiaľ) dostatočne pochopené. V tejto súvislosti sa dá o príčinnej súvislosti choroby iba špekulovať. Prístupy, ktoré spájajú vývoj PTPR s genetickými abnormalitami, doteraz zlyhali. Mimoriadne zriedkavý výskyt PTPR zjavne bráni sprístupneniu finančných prostriedkov na výskum v dostatočnom rozsahu na pochopenie vzťahov.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Papilárny nádor epifýzy v počiatočných štádiách nespôsobuje žiadne ťažkosti alebo príznaky. Až keď dosiahne určitú veľkosť, je viditeľné jeho nepriaznivé miesto na spoji tretej a štvrtej komory. Skutočnosť, že subkomisurálny orgán je narušený vo funkcii reabsorpcie mozgovomiechového moku, zvyšuje nerovnováhu medzi sekréciou a odtokom múčky zvýšený intrakraniálny tlak. Preto nešpecifické, ale napriek tomu symptomatické sťažnosti, ako je pribúdanie bolesť hlavy a malátnosť, ktorá môže tiež viesť na zvracanie, prezentovať sa. Ako PTPR pokračuje rast, nádor tlačí na štvornásobnú platničku (tectum), strechu stredného mozgu, a môže tak spôsobiť takzvaný Parinaudov syndróm. Ide o neurologické deficity súvisiace s dobrovoľnými a reflexnými pohybmi očí, ako je paralýza vertikálneho pohľadu, patologické nystagmus (oko tremor) a podobné príznaky. Pretože nádor spúšťa aj mechanický tlak na hypofýzy, melatonín je narušená sekrécia, regulátor rytmu spánok-bdenie.
Diagnóza a progresia ochorenia
Diagnóza PTPR nie je veľmi ľahká, pretože v počiatočných štádiách nie sú zjavné žiadne príznaky a prvé príznaky, ktoré sa objavia v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku, môžu mať aj iné príčiny. Okrem toho sa vyskytli občasné nesprávne diagnózy, pretože PTPR má podobnosť s nádormi cievovka plexus a na papilárne ependymómy. Pri podozrení na PTPR je zosilnený kontrast magnetická rezonancia (MRI) sa stala akceptovanou diagnostickou zobrazovacou technikou. Priame vyšetrenie nádorového tkaniva, ktoré je možné získať pomocou biopsia, je možné vykonať ako konečné potvrdenie diagnózy. Umiestnenie PTPR nie vždy umožňuje biopsia kvôli individuálnym anatomickým podmienkam.
Komplikácie
V mnohých prípadoch je tento nádor bohužiaľ zistený pomerne neskoro, takže včasná diagnostika a liečba zvyčajne nie sú možné. Postihnutí trpia predovšetkým závažnými bolesti hlavy ktoré sa vyskytujú bez konkrétneho dôvodu a obvykle sa im pomocou lieky proti bolesti. Zvracanie alebo sa môže tiež vyskytnúť trvalý pocit malátnosti, ktorý má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Ak neexistuje žiadna liečba, nádor sa zvyčajne rozšíri do ďalších oblastí mozgu, takže môžu nastať obmedzenia v každodennom živote alebo ochrnutie a zmeny osobnosti. Môže tiež dôjsť k paralýze pohľadu, takže pacienti sú v každodennom živote odkázaní na pomoc iných ľudí. Liečba tohto nádoru je chirurgické odstránenie. Komplikácie sa nevyskytujú. Avšak ďalej chemoterapie nie je účinné, takže pacienti sú závislí od ožarovania terapie. Ani v tomto prípade sa neočakávajú komplikácie. Aj po liečbe sú však pacienti odkázaní na pravidelné kontroly. Či sa v dôsledku choroby znižuje priemerná dĺžka života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak príznaky, ako je malátnosť, zníženie schopnosti vyrovnať sa s stresa ak sa vyskytne rozptýlený pocit choroby, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade bolesť hlavy alebo pocit tlaku vo vnútri hlava, je potrebné objasnenie príčiny. Ak ťažkosti pretrvávajú alebo sa ich intenzita postupne zvyšuje, je nevyhnutná návšteva lekára. Musí sa vyšetriť a liečiť ochrnutie, poruchy pohybov očí alebo všeobecné prerušenie funkčnej schopnosti. Pre chorobu je charakteristická paralýza vertikálneho pohľadu u postihnutej osoby. Ak k tomu dôjde, odporúča sa ihneď navštíviť lekára. Bez lekárskej starostlivosti sa nádor v mozgu zväčšuje a zvyšuje sa riziko ohrozenia života. Znížená kvalita života, ústup od spoločenských, ale aj spoločenských aktivít alebo pomalá zmena osobnosti sa majú chápať ako varovné signály organizmu. Existuje zdravie ak je potrebné konať. Ak sa vyskytnú abnormality v správaní, poruchy spánku alebo nepravidelnosti v rytme spánku-bdenia, postihnutá osoba potrebuje lekársku pomoc. Ak mentálny výkon neustále klesá, každodenné profesionálne ani školské povinnosti už nie je možné plniť ako obvykle alebo sa objaví frustrácia, agresia alebo pocity hanby, je potrebný lekár. V prípade apatie, zmien hmotnosti a psychosomaticky spôsobených porúch srdca tráviaci trakt, odporúča sa návšteva lekára.
Liečba a terapia
Prvým cieľom pri liečbe papilárneho nádoru epifýzy je jeho chirurgické odstránenie. Avšak úplná resekcia PTPR pomocou mikrochirurgických alebo endoskopických postupov naráža na veľké technické problémy z dôvodu anatomického umiestnenia nádoru v mieste spojenia tretej a štvrtej mozgovej komory a nie je vždy možná. Ukázalo sa, že nádory tohto typu nereagujú na cytostatiku drogy inhibovať rast, takže súbežné chemoterapie je zvyčajne vylúčené. Žiarenie terapie zostáva ako jediná alternatíva alebo doplnková liečba k chirurgickej resekcii. Dobre dávkované a cielené ožarovanie nádorového tkaniva alebo možné zvyšky nádorového tkaniva, ktoré sa nedali chirurgicky odstrániť, sú zvyčajne účinné z hľadiska úspešnej liečby a liečby. Jedinou nevýhodou je, že ani úspešné ožarovanie nemôže zabrániť možným recidívam PTPR, takže je indikované pooperačné pozorovanie po dlhšiu dobu.
Výhľad a prognóza
Prognóza papilárneho nádoru epifýzy sa musí vyhodnotiť podľa individuálnych okolností. Umiestnenie výsledného nádoru často poskytuje ťažkosti a komplikácie. Ak je priebeh ochorenia priaznivý, nádor je možné zistiť včas a úplne odstrániť chirurgickým zákrokom. Následne a rakovina sa aplikuje terapia. Aj za optimálnych podmienok je to spojené s rôznymi rizikami a vedľajšími účinkami. Kvalita života pacienta je nesmierne obmedzená. Z dlhodobého hľadiska však môže dôjsť k úplnému zotaveniu. U väčšiny pacientov je však nádor diagnostikovaný až v pokročilom štádiu. Okrem toho je jeho umiestnenie často neoptimálne. To vedie k problémom pri odstraňovaní nežiaducich zmien tkaniva v mozgu. rádioterapia môže zabrániť rastu nádoru alebo vyvolať regresiu. Ak napriek všetkému úsiliu nie je možné úplné odstránenie papilárneho nádoru, hrozí predčasné úmrtie postihnutej osoby. Rovnaký vývoj možno očakávať aj v prípade, že sa nepodnikne žiadne lekárske ošetrenie. Veľkosť nádoru sa postupne zväčšuje. Navyše, rakovina bunky môžu byť transportované do iných častí organizmu krvnou cestou. Tam, formácia metastázy a nakoniec dôjde k vývoju ďalších nádorov. Z tohto dôvodu je pre dobrú prognózu rozhodujúca najskoršia možná diagnóza.
Prevencia
O príčinách toho nie sú k dispozícii nijaké presvedčivé vedecké dôkazy viesť k vývoju PTPR a prístupy spájajúce nádory s genetickými abnormalitami a mutáciami nikam neviedli. Preto žiadne preventívne Opatrenia je známe, že zabraňujú rozvoju papilárneho nádoru epifýzy.
Nasleduj
Súčasťou každej liečby nádoru je sledovanie. Rakovinové nádory sa môžu po úspešnej liečbe reformovať a skrátiť životnosť pacienta. Lekári dúfajú, že začatie liečby v počiatočnom štádiu poskytne pacientom najlepšiu šancu na uzdravenie. Preto aj po liečbe papilárneho nádoru epifýzy vždy nasleduje sledovanie. Tento nádor má tendenciu metastázovať, čo sa zriedka ukazuje ako životu nebezpečné. Už pred ukončením úvodnej terapie sa lekár a pacient dohodnú na mieste a rozsahu následných vyšetrení. Klinika aj ordinácia lekára v súkromnej praxi prichádzajú do úvahy. Následné vyšetrenia sa uskutočňujú každý štvrťrok počas prvého roka po diagnostikovaní. Potom sa frekvencia zvýši. Od piateho roku bez príznakov je postačujúce každoročné sledovanie. Papilárny nádor epifýzy vyžaduje rehabilitáciu ihneď po počiatočnej liečbe. To sa deje ambulantne alebo stacionárne. Špecialisti pomáhajú pri reintegrácii pacienta do sociálneho prostredia. V prípade potreby sa upravuje aj liečba. Súčasťou každého následného vyšetrenia je podrobná diskusia, v ktorej sa lekár pýta na všeobecné informácie o pacientovi stav. Okrem toho používa magnetická rezonancia ako diagnostický zobrazovací postup, ktorý poskytuje informácie o aktuálnej skutočnosti stav. Niektorí lekári tiež zabezpečujú a biopsia.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný papilárny nádor epifýzy, spočiatku vyžadujú blízkeho lekára monitoring. Sprievodné to je dôležité vyvážiť každodenný život a choroby. Najskôr zo všetkého strava musí sa zmeniť, pretože niektoré potraviny sa už nemusia konzumovať. Rakovina močového mechúranapríklad nepovoľuje príliš slané jedlá a nápoje. Navyše, stimulanty ako alkohol a nikotín je potrebné sa vyhnúť. Je dôležité vyhnúť sa ďalej choroby močových ciest. V zime je dôležité primerané oblečenie a teplý domov. V lete alergické reakcie a kontakt s UV žiarenie pokiaľ je to možné sa treba vyhnúť. Mierny šport sa môže venovať po konzultácii s odborným lekárom. V prípade papilárneho nádoru epifýzy plávanie a tréning hornej časti tela sa odporúčajú. Okrem toho gymnastické cvičenia ako aj jóga or Pilates možno vykonať. Okrem toho je potrebné dbať na to, aby sa neobjavili žiadne neobvyklé príznaky. V každom prípade musí byť lekár informovaný o sťažnostiach, ktoré naznačujú komplikáciu nádoru stav. Lekári, psychoonkológovia a poradenské centrá podporujú pacientov s nádormi na ich ceste poskytovaním tipov a pôsobením ako poradcovia.
