Mikuliczov syndróm je príznakom všeobecného alebo systémového ochorenia a je obzvlášť častý pri chorobách, ako je napr tuberkulóza, syfilis, Hodgenova lymfóma sarkoidóza. Príušné a slzné žľazy pacientov napučiavajú, čo sa považuje za autoimmunologický proces. Liečba syndrómu zvyčajne zodpovedá kauzálnemu terapie pôvodcu základnej choroby.
Čo je to Mikuliczov syndróm?
Príušné žľazy sú spárované a tvoria najväčšie slinné žľazy v ľudskom tele. Serózne žľazy môžu byť postihnuté rôznymi chorobami, ako sú vírusové ochorenia a vo vyššom veku nádorové ochorenia. Mikuliczov syndróm je reakciou podobný opuch príušných žliaz. Vo väčšine prípadov je opuch spojený s opuchom slznej žľazy. Mikuliczov syndróm je zvyčajne príznakom primárneho ochorenia a ťažko ho možno považovať za samotné primárne ochorenie. Za opuch žliaz môžu byť rôzne choroby. Názov Mikuliczov syndróm je odvodený od Johanna Freiherra von Mikulicz-Radeckiho, ktorý ako prvý opísal patologický stav stav v roku 1892. Pojmy dakryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögrenov syndróm a Mikulicz-Radeckiho syndróm sa používajú ako synonymá.
Príčiny
Príčinou Mikuliczovho syndrómu je všeobecné alebo systémové ochorenie. Systémové choroby ovplyvňujú celé orgánové systémy, a preto sa neobmedzujú iba na jednu oblasť tela. Systémové ochorenia so symptomatickým Mikuliczovým syndrómom sú primárne chronické lymfocytárne leukémie, Hodgkinov lymfóma non-Hodgkinov lymfóm. Niekedy sa v prostredí vyskytuje reaktívny opuch príušných a slzných žliaz sarkoidóza. O niečo menej často je opuch spôsobený tuberkulóza, hypertyreóza, alebo lues. Konkrétne procesy, ktoré spôsobujú opuch, sú zatiaľ neznáme. Podľa špekulácií žľazy opuchnú v súvislosti so spomínanými chorobami v dôsledku autoimunitného procesu. Pretože Mikuliczov syndróm sa podobá Sjögrenov syndrómNiektorí vedci predpokladajú, že za týmito dvoma chorobami je rovnaký základ.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Mikuliczov syndróm je charakterizovaný viac alebo menej výrazným opuchom príušných žliaz, ktorý má v niektorých prípadoch za následok všeobecné zväčšenie žliaz. Pretože príušné žľazy sú najväčšími žľazami v tele, opuch zvyčajne spôsobuje rôzne sprievodné príznaky. Medzi sprievodné príznaky môže napríklad patriť náhle extrémne suché ústa s ťažkosťami s prehĺtaním a zubný kaz. Navyše, slzné žľazy často napučiavajú súčasne. Môže dôjsť k zníženiu produkcie sĺz. Možné je aj opuchy iných žliaz tela. Nie je bolesť. Opuchy spravidla nie sú citlivé na tlak, ale iba tvrdnú. Jednotlivé príznaky nemusia nevyhnutne pretrvávať dlho, ale môžu tiež zmiznúť a pravidelne sa objavovať. V jednotlivých prípadoch môže byť prítomných mnoho ďalších sprievodných príznakov, v závislosti od základného ochorenia.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Mikuliczov syndróm sa zvyčajne diagnostikuje odberom tkaniva z postihnutých žliaz. Vo väčšine prípadov lekár najskôr vykoná palpáciu a ultrasonografiu, aby určil možné ďalšie príčiny opuchu. Vo väčšine prípadov bolo pacientom diagnostikované systémové ochorenie dlho predtým, ako dôjde k opuchu žľazy. V takom prípade má lekár už prvé podozrenie na syndróm v história medicíny. Avšak, odlišná diagnóza musí stále vylučovať choroby ako napr mumps alebo Heerfordtov syndróm. Musia sa vylúčiť aj nádory, zvyčajne histologicky. Prognóza pacientov s Mikuliczovým syndrómom závisí od primárnej príčiny opuchu žľazy. Pretože syndróm je často vyvolaný malígnymi rakovinami, pri vyhliadkach na liečenie zohráva kľúčovú úlohu načasovanie diagnózy a štádium ochorenia.
Komplikácie
V dôsledku Mikuliczovho syndrómu trpia postihnutí jedinci veľmi sucho ústa. Táto sťažnosť sa vyskytuje hlavne veľmi náhle a neočakávane. Rovnako tak syndróm spôsobuje značné ťažkosti ťažkosti s prehĺtaním, takže obvyklý príjem potravy a tekutín už pre pacienta zvyčajne nie je možný. Toto môže viesť na dehydratácia alebo iné príznaky nedostatku, ktoré majú veľmi negatívny vplyv na pacienta zdravie. Okrem toho nie je nezvyčajné, že nimi pacienti trpia zubný kaz, takže môže byť bolesť tiež v zuboch a pri iných nepríjemných pocitoch v ústach. Mikuliczov syndróm vo všeobecnosti významne znižuje kvalitu života pacienta. Ďalší priebeh Mikuliczovho syndrómu však silne závisí od pôvodcu základného ochorenia a jeho závažnosti. Ak je ochorenie rakovinové, môže sa rozšíriť aj do ďalších oblastí tela. Chemoterapia sa potom použije pri liečbe, ktorá môže viesť na rôzne vedľajšie účinky. Rovnako sú potrebné rôzne transplantácie, ktoré zachránenému človeku zachránia život. V mnohých prípadoch je očakávaná dĺžka života pacienta znížená o základné ochorenie, ktoré spôsobuje Mikuliczov syndróm.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože Mikuliczov syndróm je vrodené ochorenie, je potrebné vždy vyhľadať lekára, keď sa objavia konkrétne príznaky a ťažkosti. Nedochádza k samoliečeniu a v niektorých prípadoch k zhoršeniu príznakov. Mikuliczov syndróm sa všeobecne vyznačuje nepríjemnými pocitmi v ústa, vďaka čomu vyzerá sucho. Mnoho pacientov tiež trpí ťažkosti s prehĺtaním a teda problémy s prijímaním potravy a tekutín. Vo väčšine prípadov aj tieto sťažnosti viesť na underweight alebo rôzne príznaky nedostatku. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je nevyhnutná návšteva lekára. Ďalej môžu byť tiež opuchnuté žľazy na tele, čo naznačuje Mikuliczov syndróm. Prejav príznakov sa môže časom meniť. V prvom rade môže praktický lekár zistiť a diagnostikovať Mikuliczov syndróm. Ďalšia liečba si však vyžaduje, aby rôzni odborníci poskytli úplné a trvalé zmiernenie príznakov.
Liečba a terapia
Liečba pacientov s Mikuliczovým syndrómom sa zvyčajne nezameriava na symptóm, ale na skutočnú príčinu opuchu. V CLL sú obe konvenčné chemoterapie a protilátková terapia zvyčajne zlyhajú. Pre tento dôvod, kostná dreň transplantácia or transplantácia kmeňových buniek sa zvyčajne vykonáva, čo v zásade môže poskytnúť liečbu. V prípade príčinnej súvislosti tuberkulózasa terapie pozostáva zo štvornásobnej kombinácie rifampicín, izoniazid, pyrazínamid a etambutol. V takom prípade liečba trvá najmenej pol roka. U detí a v ľahších prípadoch tuberkulózy u dospelých sa namiesto kombinácie štyroch liekov používa kombinácia dvoch liekov. Ak je Mikuliczov syndróm spôsobený sarkoidóza, nie sú k dispozícii žiadne kauzálne terapie na vyliečenie základnej choroby. V takom prípade sa príznaky pacienta liečia iba symptomaticky. Ak napríklad príliš málo slzná tekutina a slina sa vyrába, náhradné kvapaliny sa používajú v terapie. slina a náhrady sĺz môžu zvyčajne zabrániť vysušeniu žliaz a s nimi spojenými sekundárnymi príznakmi. Aj keď v prípade príčin ako napr leukémie alebo tuberkulóza, zameraním liečby je kauzálna terapia systémového ochorenia, okrem krokov kauzálnej terapie sa zvyčajne uskutočňuje aj kombinovaná symptomatická liečba Mikuliczovho syndrómu. Opuchy v zásade ustupujú hneď, ako sa vylieči príčinná systémová choroba. „
Výhľad a prognóza
Prognóza Mikuliczovho syndrómu je spojená so súčasnou príčinou zdravie poruchy. U tejto poruchy sa neočakáva spontánne zotavenie. Ak sa nehľadá lekárska pomoc, môže skôr dôjsť k závažnému progresiu ochorenia. Ak sa dá opuch žliaz zmierniť pomocou správa liečby, je možné v krátkom čase bez príznakov. Ak rakovina ak je prítomný, ďalší vývoj silne závisí od štádia základného ochorenia. Väčšinou, rakovina musí byť zahájená liečba. Chemoterapia sa často používa na dosiahnutie dlhodobého zotavenia. Metóda liečby je spojená s mnohými komplikáciami a vedľajšími účinkami. Túto okolnosť je potrebné zohľadniť pri stanovení prognózy. Ak kostná dreň transplantácia je nevyhnutné, môžu sa vyskytnúť aj rôzne poruchy alebo sekundárne ochorenia. Ak zákrok prebieha za čo najlepších podmienok, má pacient dobrú šancu na trvalé zmiernenie príznakov. Ak je základné ochorenie chronické, šanca na zotavenie je veľmi malá. Lekári a lekári sa sústreďujú na minimalizáciu príznakov a zníženie intenzity existujúcich zdravie poškodenia. Dlhodobá liečba je nevyhnutná, aby bolo možné v prípade nezrovnalostí reagovať čo najrýchlejšie. Okrem toho, ak existujú chronické základné stavy bez lekárskeho manažmentu, je pravdepodobné, že príznaky stúpnu.
Prevencia
Doteraz sa dá zabrániť vzniku Mikuliczovho syndrómu iba v obmedzenej miere. Pri prevencii systematického opuchu je to rovnaké preventívne Opatrenia platí pre pôvodcov systémových chorôb chronické lymfocytárne leukémie, Hodgkinov lymfóm, non-Hodgkinov lymfóm, sarkoidóza, syfilisa tuberkulóza. Ktoré procesy spôsobujú opuch žliaz v súvislosti s vyššie uvedenými systémovými ochoreniami, je stále kontroverzné. Pretože vzťahy sú stále z veľkej časti v tme, prevencia primárnych chorôb sa považovala za jediné preventívne opatrenie pre Mikuliczov syndróm.
Nasleduj
Mikuliczov syndróm môže viesť k mnohým rôznym komplikáciám, ak sa nelieči alebo ak sa liečba začne veľmi neskoro. V tejto súvislosti má včasná detekcia a následná liečba zvyčajne veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a v rámci procesu môže tiež zabrániť ďalšiemu zhoršeniu symptómov. Vo väčšine prípadov vedie syndróm k výraznému zväčšeniu žliaz v tele postihnutého. To vedie k závažnosti ťažkosti s prehĺtaním a tiež veľmi suché ústa. Príznaky nezmiznú samy od seba a majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutého. V niektorých prípadoch môže dôjsť k opuchu žliaz. Nie je nezvyčajné, že k tomu vedie Mikuliczov syndróm zubný kaz, ktoré môžu spôsobiť nepríjemné pocity pri jedle alebo tekutinách. Ak sa príznaky objavia po dlhšiu dobu, depresia môžu sa vyskytnúť aj iné psychologické poruchy. Ochorenie sa však dá obvykle dobre liečiť, takže postihnutá osoba zvyčajne nemá zníženú priemernú dĺžku života.
Čo môžete urobiť sami
V mnohých prípadoch Mikuliczovho syndrómu svojpomoc nie je možná. V každom prípade sú postihnutí odkázaní na lekárske ošetrenie, aby mohli diagnostikovať a bojovať proti základnej chorobe. Pretože mnoho postihnutých osôb je závislých na chemoterapii a trpí vedľajšími účinkami tejto terapie, môže tu pomôcť pomoc a podpora priateľov a známych a viesť k pozitívnemu priebehu choroby. Postihnutý by rovnako nemal byť počas terapie nadmerne namáhaný a ponúkať telu odpočinok a zotavenie. Pretože Mikuliczov syndróm tiež často vedie k zubný kaz, zuby musia byť obzvlášť chránené. Postihnutá osoba by si ich mala nechať pravidelne prehliadnuť u zubára, aby sa predišlo komplikáciám. Napriek vážnym ťažkostiam s prehĺtaním musí byť pacient opatrný, aby prijal dostatok potravy a tekutín, aby sa vyhol dehydratácia or underweight a príznaky nedostatku. Nízky prietok slín sa zvyčajne dá liečiť pomocou liekov. Ďalší priebeh ochorenia však veľmi závisí od základného ochorenia, takže nie je všeobecne možné predpovedať priebeh a možnosti liečby.
